Aspectos psicossociais da síndrome de Turner

Turner syndrome: psychosocial aspects

ATUALIZAÇÃO

Aspectos psicossociais da síndrome de Turner

Turner syndrome: psychosocial aspects

Lígia Zuppi C. Suzigan^I; Roberto B. de Paiva e Silva^II; Andréa T. Maciel-Guerra^III

^ISaúde da Criança e do Adolescente, Educação Especial e Reabilitação e Departamento de Genética Médica – FCM – UNICAMP, Campinas, SP

^IIEducação Especial e Reabilitação e Departamento de Genética Médica – FCM – UNICAMP, Campinas, SP

^IIIDepartamento de Genética Médica – FCM – UNICAMP, Campinas, SP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A síndrome de Turner (ST) ocorre em aproximadamente 1:2.130 nativivos do sexo feminino e os sinais clínicos mais importantes são a baixa estatura e a disgenesia gonadal, levando a amenorréia primária, atraso no desenvolvimento puberal e esterilidade. Podem ser observadas, também, anomalias congênitas e adquiridas e uma grande variabilidade de sinais dismórficos. Assim, a presença de tantos sinais e sintomas, bem como a magnitude dos mesmos pode causar graves conseqüências no funcionamento psicológico e social das pacientes com ST. O objetivo deste artigo consiste numa revisão de literatura a respeito dos aspectos psicológicos da ST. As principais áreas abordadas são: impacto psicossocial da baixa estatura, do atraso no desenvolvimento puberal e da infertilidade, auto-estima, aspectos sociais, identidade de gênero, relacionamentos amorosos e funcionamento sexual, relações familiares, funcionamento cognitivo, doenças psiquiátricas e a presença de uma "doença crônica". Considerações gerais para o acompanhamento psicológico dessas pacientes também são discutidas.

Descritores: Aspectos psicológicos e sociais; Revisão de literatura; Síndrome de Turner

ABSTRACT

Turner syndrome’s (TS) incidence is about 1:2,130 live female births and its most important clinical features are short stature and gonadal dysgenesis, leading to primary amenorrehea, delayed pubertal development and infertility. Congenital and acquired anomalies and a great variety of dismorphic signs can also be observed. Thus, many characteristics and symptoms may have bad consequences in the psychosocial aspects of the patients with TS. The objective of this paper is to review the literature on psychosocial aspects of TS, mainly the psychological effect caused by short stature, delayed pubertal development and infertility, self-esteem, social aspects, gender identity, sexual functioning, love relationships, family relationships, cognitive functioning, psychiatric diseases and the presence of a "chronic disease". General remarks on psychological follow-up of the patients are also made.

Keywords: Psychosocial aspects; Review of the literature; Turner syndrome

A SÍNDROME DE TUNER (ST) ocorre em aproximadamente 1:2.130 nativivos do sexo feminino (1) e é decorrente da presença de um cromossomo X e perda total ou parcial do segundo cromossomo sexual. Seus sinais clínicos mais importantes são a baixa estatura (2) – a altura final é, em média, entre 142 e 146,8cm (3), podendo variar de acordo com a altura dos pais (4) – e a disgenesia gonadal, levando à amenorréia primária, atraso no desenvolvimento puberal e esterilidade (5).

Podem ser observadas, também, algumas anomalias congênitas e adquiridas, principalmente problemas cardiovasculares e renais, deficiência auditiva, hipertensão, osteoporose, obesidade e aumento da incidência de doenças auto-imunes, como doenças tireoidianas, vitiligo e alopécia. Encontra-se, ainda, uma grande diversidade de sinais dismórficos que podem variar em freqüência e intensidade em cada paciente, incluindo pescoço curto e/ou alado, tórax largo e em escudo, cubitus valgus, micrognatia, aumento da distância intermamilar com mamilos hipoplásicos, baixa implantação dos cabelos na nuca, orelhas proeminentes e de implantação baixa, unhas hiperconvexas, estrabismo, múltiplos nevos pigmentados, ptose palpebral e pregas epicânticas, entre outros (6-8).

O tratamento da ST tem como objetivos principais promover o crescimento, repor esteróides sexuais, corrigir, sempre que possível, as anomalias congênitas ou adquiridas, oferecer suporte psicossocial e, conseqüentemente, melhorar a qualidade de vida das pacientes (9).

Assim, acredita-se que a presença de tantos sinais e sintomas, bem como a magnitude dos mesmos, pode causar graves conseqüências no funcionamento psicológico e social das pacientes com ST, que podem ser devidas à reação da própria paciente a essas características ou da reação de outros.

Estudos indicam que há um maior risco de apresentarem dificuldades psicossociais, como por exemplo: problemas de relacionamento interpessoal e amoroso, dificuldades específicas de aprendizagem, problemas de comportamento e baixa auto-estima. Porém, existem diferenças individuais, de modo que algumas meninas relatam não ter quaisquer dificuldades sociais ou emocionais (10,11).

Os problemas de comportamento mais comumente observados em meninas com ST são imaturidade, ansiedade, problemas de atenção/hiperatividade, dificuldades de interação social, retraimento e comportamento agressivo (10,12-14).

Atualmente, muitas das pesquisas voltadas aos aspectos psicológicos da ST objetivam compreender se há alguma relação entre determinados aspectos clínicos da ST (como baixa estatura, atraso no desenvolvimento puberal e infertilidade) e problemas sócio-emocionais, ou seja, de que forma se dá a inter-relação entre os aspectos biológicos, sociais e psicológicos na etiologia das dificuldades e características comuns às pessoas com ST (14).

IMPACTO PSICOSSOCIAL DA BAIXA ESTATURA

Alguns autores apontam a baixa estatura como sendo o principal fator de impacto emocional e a origem de muitos dos problemas psicossociais encontrados na ST (15-17). A baixa estatura interfere de forma negativa na percepção de outras pessoas quanto à maturidade, popularidade e capacidade acadêmica, causando impacto no funcionamento psicológico e social e na auto-estima (18-20).

Em um estudo de Stabler e cols. em 1994 (20), crianças e adolescentes com baixa estatura apresentaram altos índices de problemas de comportamento, como ansiedade, queixas psicossomáticas, impulsividade, dificuldade de atenção e comportamentos que visavam chamar a atenção de outros. Evidenciaram, também, competência social reduzida e dificuldades acadêmicas, apesar de terem bons resultados em testes de inteligência.

Em outro estudo, Rovet e Ireland em 1994 (21) encontraram forte correlação entre estatura e competência social em meninas com ST.

Porém, para outros autores como Sandberg e cols., em 1994 (22), e Aran e cols., em 1992 (23), que não encontraram relação entre estatura e status social, muitos dos problemas psicológicos e sociais encontrados na ST não podem ser atribuídos somente à baixa estatura (10,24). Preconizam, portanto, a existência de uma interação entre vários fatores, além da baixa estatura, na etiologia de tais problemas.

Em estudos comparando meninas com ST e meninas com baixa estatura e cariótipo normal, observou-se que as meninas com ST apresentavam mais problemas de comportamento. Isto sugere que a baixa estatura por si só pode não ser o principal fator responsável por estes problemas de comportamento (10,11).

É fato, porém, que a presença da baixa estatura pode aumentar os riscos de dificuldades psicológicas e sociais, uma vez que há uma tendência a se tratar a pessoa com baixa estatura como se tivesse a idade apropriada à altura – o que pode ser prejudicial ao seu desenvolvimento psicológico (15,20,25).

No entanto, não há um consenso na literatura quanto ao fato de a baixa estatura ser, sozinha ou associada a outros fatores, responsável por parte dos problemas emocionais e sociais encontrados na ST.

O IMPACTO DO ATRASO NO DESENVOLVIMENTO PUBERAL E DA INFERTILIDADE

O atraso no desenvolvimento puberal também é grande fonte de stress para muitas pacientes com ST. Quando a puberdade não acontece próxima à idade das amigas, pode levar a paciente a sentir-se diferente e a isolar-se, justamente numa época da vida em que os relacionamentos sociais são de suma importância. Sentimentos intensos de inferioridade e comportamento imaturo também são relatados diante do atraso puberal (26).

Em um estudo de Sylvén e cols. (26), o desenvolvimento puberal, em especial a ocorrência da menstruação, foi visto de forma positiva pelas pacientes e contribuiu para que se sentissem "mulheres de verdade".

O atraso puberal pode contribuir, juntamente com a baixa estatura, para que a menina com ST seja tratada de forma infantilizada, atrasando seu desenvolvimento emocional e cognitivo.

Assim, a reposição hormonal e a conseqüente indução da puberdade desempenham papel importante no desenvolvimento da maturidade emocional das meninas com ST (12). Estudos mostram que os efeitos da reposição hormonal no funcionamento psicológico (tanto sócio-emocional quanto cognitivo) são bastante positivos e promovem alterações na autopercepção, auto-estima e no comportamento (27), bem como na memória verbal e não-verbal (28).

A infertilidade também pode ser considerada um fator de grande impacto emocional, podendo causar períodos de depressão e interferir tanto na sexualidade quanto na auto-estima. A infertilidade é tida, por pacientes mais velhas, como o pior aspecto a ser enfrentado na ST (26,29,30), podendo levar a um grau de stress emocional semelhante àquele encontrado em pacientes com câncer. Em alguns países, como Dinamarca e Suécia, vem sendo realizada fertilização in vitro (com óvulos doados) em mulheres com ST, solucionando para algumas a questão da infertilidade (31). Alguns autores argumentam que tratamentos para infertilidade poderiam melhorar a qualidade de vida das pacientes (32), mas até o momento não há estudos sobre o impacto psicológico da fertilização in vitro sobre elas (14).

É interessante notar que muitas mulheres com ST dedicam-se a profissões que envolvam o cuidado de crianças, como professoras, babás e enfermeiras, podendo ser esta uma maneira de lidar com a infertilidade (26).

A AUTO-ESTIMA

Baixa auto-estima e auto-imagem mais negativa (13,33) são freqüentemente relatadas por pacientes com ST.

Alguns estudos mostram uma pior auto-estima em meninas com ST quando comparadas com meninas com baixa estatura e cariótipo normal (11,13), e que tende a se agravar durante a adolescência. De acordo com Swillen e cols., em 1993 (34), a partir dos 13 anos de idade a maior parte delas sentia-se sozinha e rejeitada pelos colegas. McCauley e cols., em 1995 (13), relataram que meninas com ST entrando na adolescência apresentavam auto-estima mais baixa do que as mais jovens. O mesmo não acontecia com o grupo controle, constituído por meninas da mesma idade e cariótipo normal. Além disso, as pacientes relataram estarem insatisfeitas com sua aparência física (13). De acordo com Boman e cols. (14), meninas com ST com idades entre 10 e 16 anos, apresentam uma autopercepção mais negativa quanto à aparência física em relação às meninas mais jovens. Em 1993, Sylvén e cols. (26) constataram que mulheres de meia-idade também apresentam problemas relacionados à auto-estima, uma vez que disseram, em sua maioria, sentir necessidade de melhorá-la.

FUNCIONAMENTO SOCIAL

Meninas com ST apresentam menor competência social quando comparadas com aquelas com baixa estatura e cariótipo normal (11) e com meninas com estatura normal (13). Em alguns estudos, as próprias pacientes afirmam ter problemas sociais (10,34). Segundo Boman e cols. (14), tanto os pais quanto as próprias pacientes relatam a ocorrência de dificuldades sociais, como provocações por parte dos colegas e a ausência de amigos mais próximos.

A partir do início da adolescência, observa-se uma maior tendência ao retraimento, caracterizado por poucas atividades em grupo e o estabelecimento de poucas relações sociais (34). Esse isolamento tem conseqüências adversas, já que durante a adolescência o grupo de amigos constitui-se numa fonte importante de afeto, apoio emocional e compreensão, e trata-se de um ambiente importante para conquistar autonomia e independência dos pais. Os adolescentes que têm amigos íntimos possuem melhor auto-estima, consideram-se competentes, não tendem a ser ansiosos ou deprimidos e têm melhor desempenho escolar. Aqueles cujas amizades têm alto grau de conflito obtêm escores mais baixos nesses aspectos (35).

No estudo de McCauley e cols. de 2001 (36) com meninas entre 13 e 18 anos, o grupo com ST apresentou mais problemas de relacionamento social em comparação ao grupo controle – constituído de meninas da mesma faixa etária sem qualquer distúrbio genético ou doença crônica. Além disso, os pais das meninas com ST as classificaram como sendo menos competentes socialmente (poucos amigos, pouco tempo com colegas etc) em relação aos pais das meninas do grupo controle.

Quando adultas, as mulheres com ST relatam maior isolamento social em comparação a mulheres saudáveis (37) e tendem a ter uma vida social bastante limitada (23,38). Mas, apesar disso, as próprias pacientes relatam estarem satisfeitas com suas vidas sociais (23).

Em 2004, Suzigan e cols. (39) verificaram, ao entrevistar 36 pacientes com ST atendidas no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas, que a maioria deseja ter mais amigos, relata ter poucas atividades sociais em suas vidas diárias, prefere atividades de lazer individuais e não possui um relacionamento amoroso. Apesar disso, a maioria acredita não ter dificuldades sociais.

Em 1987, McCauley e cols. (24) relataram maior dificuldade entre meninas com ST, quando comparadas com meninas com baixa estatura e cariótipo normal, para reconhecer e interpretar mensagens não-verbais, como expressões faciais, o que pode ser uma das razões para as dificuldades sociais que possuem. Entre mulheres adultas também há dificuldade para reconhecer emoções ou sentimentos expressos por outros (40), particularmente, expressões faciais de medo (41) e raiva (42).

É freqüente, ainda, que ocorram provocações e ridicularizações por parte de colegas devido à baixa estatura ou a outras características físicas específicas da ST, dificultando, assim, a integração social. Frente a esta situação, algumas pessoas tendem a ter baixo auto-conceito e baixa auto-estima, e a isolar-se cada vez mais, perpetuando a dificuldade de socialização e tornando-se pouco populares entre os colegas – fechando um círculo vicioso. Em alguns casos, há maior facilidade em integrar-se a um grupo de pessoas mais jovens em função da baixa estatura e da imaturidade emocional (43).

Mulheres com ST têm maior dificuldade em deixar a casa dos pais (25,33,44,45), apesar de terem escolaridade e empregos compatíveis com o restante da população (23,33,45). Porém, alguns estudos mostram que muitas ocupam cargos de nível inferior ao que seria esperado pelo nível de escolaridade que possuem (44) e têm taxas de desemprego maiores que suas irmãs (46).

IDENTIDADE DE GÊNERO

A ST afeta áreas muito importantes no que concerne à identidade feminina: desenvolvimento puberal e fertilidade. No entanto, nessas mulheres a identidade de gênero feminino é considerada normal (44,46). Estudos apontam para comportamentos e interesses tipicamente femininos (26,33,47) e para uma maior tendência, entre as mulheres com ST, a comportarem-se de forma tradicionalmente mais feminina que outras mulheres (47).

RELACIONAMENTOS AMOROSOS E FUNÇÃO SEXUAL

Dificuldades de relacionamento amoroso são freqüentemente relatadas por mulheres com ST (37); em comparação com a população como um todo, relatam ter suas primeiras experiências sexuais com mais idade, são sexualmente menos ativas e casam-se menos (23,30,33,38,44,46,48,49).

No estudo de Suzigan e cols. (39), 83% das pacientes com ST entre 15 e 25 anos não mantinham relacionamento amoroso.

Já no estudo de Sylvén e cols. (26) com mulheres de meia-idade (acima de 35 anos), 63% estava ou havia sido casada, que difere significativamente do que vem sendo descrito na literatura. Este fato pode sugerir que mulheres com ST tendem a estabelecer relações amorosas mais tarde (com mais idade) do que a população em geral, o que condiz com a imaturidade emocional de muitas delas.

RELAÇÕES FAMILIARES

A relação familiar e a interação entre os pais e suas filhas com ST é evidentemente de suma importância para o desenvolvimento psicológico da criança ou adolescente. Pessoas com problemas de relacionamento social (como é o caso de muitas meninas com ST) são mais dependentes de uma família bem ajustada, e quando existem problemas familiares tendem a ser mais fortemente afetadas em comparação com aquelas que mantém boas relações sociais (14).

A superproteção por parte dos pais é comum quando a filha apresenta baixa estatura e mostra-se de certa forma emocionalmente imatura. Há uma tendência maior em tratá-la de acordo com a altura ao invés de tratá-la de acordo com a idade, o que reforça a dependência e a imaturidade (12,16). Por isso, as famílias de meninas com ST necessitam de tanta informação quanto possível e de auxílio psicológico para que possam compreender o diagnóstico e lidar com a ST da melhor maneira possível (50,51).

FUNÇÃO COGNITIVA

Acreditava-se, inicialmente, que portadoras da ST apresentavam retardo mental (52), mas atualmente sabe-se que a maioria dessas pacientes possui inteligência normal, apesar de existirem dificuldades específicas de aprendizagem (53). Assim, a deficiência mental não é mais associada à ST como fora inicialmente. Entre as dificuldades de aprendizagem específicas observadas durante a infância e a idade adulta estão distúrbios de memória visual, atenção e raciocínio matemático, em conseqüência de problemas na percepção espacial e temporal, bem como na coordenação óculo-manual (41). Não há, porém, evidências de rebaixamento intelectual na ST. Em testes intelectuais, freqüentemente encontram-se escores dentro ou acima da média em testes verbais e um pouco abaixo da média em testes não-verbais (7,8,34,53). As dificuldades de aprendizagem durante a infância parecem não afetá-las na vida adulta, uma vez que atingem um grau de escolaridade semelhante ao de suas irmãs.

De acordo com Ross e cols., em 2004 (42), as dificuldades cognitivas enfrentadas pelas pacientes, como distúrbios de percepção espacial e temporal, memória visual, atenção, reconhecimento e interpretação de emoções, entre outras, devem-se a características genéticas da ST e não à deficiência precoce de estrógeno.

Em uns poucos casos há deficiência mental acentuada associada a quadro dismórfico distinto do quadro habitual da ST em pacientes que possuem um cromossomo X em anel (53,54). Acredita-se que este quadro específico se deve à falta de inativação do cromossomo em anel por perda do centro de inativação do X, levando à dissomia de vários genes desse cromossomo (55).

DOENÇAS PSIQUIÁTRICAS

Doenças psiquiátricas são ocasionalmente relatadas nessas pacientes, como depressão (38,44), esquizofrenia (56), transtorno bipolar (57) e anorexia nervosa (18,58), mas parece não haver risco aumentado para doenças psicopatológicas graves (14).

A PRESENÇA DE UMA "DOENÇA CRÔNICA"

Além das dificuldades impostas pelos sinais clínicos, dismorfismos, malformações e patologias adquiridas, as pacientes com ST enfrentam ainda a necessidade de acompanhamento médico e realização de exames (alguns invasivos) por todas as suas vidas.

Sabe-se que a presença de uma "doença crônica" pode ser fonte de grande impacto emocional e ter conseqüências na personalidade e competência social dessas pacientes. Em seu estudo, Pavlidis e cols., em 1995 (33), encontraram relação entre a percepção da paciente quanto à sua saúde e seu autoconceito e satisfação com a vida sexual.

Portanto, o suporte psicológico é de grande importância tanto para as pacientes quanto para suas famílias, no sentido de perceberem a ST enquanto uma condição crônica, que exige cuidados médicos constantes, promovendo, assim, a aderência ao tratamento; mas, ao mesmo tempo, evitando que esta percepção de doença crônica cause profundo impacto emocional e incentivando a possibilidade de se ter uma vida normal.

ACOMPANHAMENTO PSICOLÓGICO

Acredita-se que os melhores resultados no acompanhamento psicoterapêutico de meninas e mulheres com ST são obtidos quando realizados em grupo (59), enquanto que o acompanhamento psicológico individual tem se mostrado menos eficiente nesta população (49). Os grupos de apoio formados pelas pacientes também são de grande ajuda e estão presentes em muitos países (29).

O suporte psicossocial deve envolver sempre as famílias, e não somente as pacientes, e compreender os seguintes aspectos fundamentais, desde o momento do diagnóstico:

- Oferecer a maior quantidade de informação possível sobre a ST às pacientes e familiares;

- Incentivar a formação e a participação de todas em grupos de apoio (ou auxiliar para que haja outras formas de contato entre pessoas com ST);

- Incentivar, também, atividades sociais com pessoas da mesma idade e sem ST, para auxiliar no amadurecimento emocional;

- Orientar as famílias para as atitudes corretas em relação à filha com ST, tratando-a sempre de acordo com a idade (nunca o tamanho) e evitando a superproteção;

- Estimular o desenvolvimento de atividades e -tarefas que estejam de acordo com a idade da paciente;

- Estar atento para dificuldades sociais e, se necessário, realizar treinamento de habilidades sociais; e

- Orientar professores para possíveis dificuldades de aprendizagem e intervir ao menor sinal de tais dificuldades.

Assim, num esforço conjunto entre pais, professores, médicos e psicólogos, a menina com ST deve ser estimulada a se comportar de acordo com sua idade, a fazer parte de diversos grupos sociais através de atividades esportivas, de lazer etc., e a ser independente. Assim, é possível atenuar a imaturidade emocional que quase sempre está presente em pacientes com ST. É de suma importância, também, que não seja subestimada em suas capacidades cognitivas, acadêmicas e sociais.

A baixa estatura (bem como os demais sinais e sintomas da ST) não deve ser supervalorizada pelas pessoas próximas à paciente, e sim suas capacidades e competências.

Com estes cuidados, há um bom prognóstico quanto ao desenvolvimento psicológico e social e uma qualidade de vida satisfatória. Vale ressaltar, porém, que o diagnóstico precoce da ST é de fundamental importância para que as famílias possam ser orientadas também precocemente quanto às atitudes mais adequadas a serem tomadas.

Recebido em 21/09/04

Aceito em 05/10/04

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  09 Maio 2005
• Data do Fascículo
  Fev 2005

Histórico

• Aceito
  05 Out 2004
• Recebido
  21 Set 2004