Descolamento de retina seroso em paraganglioma: relato de caso

Serous retinal detachment in paraganglioma: case report

RELATOS DE CASOS

Descolamento de retina seroso em paraganglioma: relato de caso

Serous retinal detachment in paraganglioma: case report

Oscar Villas Boas^I; André Moura Bastos^II; Alexandre Campelo Ramiro^III; Roberto Alexandre Fonseca^IV

^IPreceptor do serviço de Retina e Vítreo do Instituto Brasileiro de Oftalmologia e Prevenção à Cegueira IBOPC - Salvador (BA) - Brasil

^IIPreceptor do serviço de Retina e Vítreo do IBOPC Salvador (BA) - Brasil

^IIIChefe do Departamento de Retina e Vítreo do IBOPC Salvador (BA) - Brasil

^IVDoutor em Medicina pela Universidade de São Paulo USP - São Paulo (SP) - Brasil. IBOPC - Salvador (BA) Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores descrevem um caso de uma paciente gestante com hipertensão arterial resistente ao tratamento e descolamento seroso bilateral de retina. Confirmou-se, pelo exame anátomo-patológico, ser um paraganglioma.

Descritores: Feocromocitoma; Paraganglioma; Descolamento retiniano; Hipertensão ocular; Tomografia computadorizada por raios x; Adulto; Feminino; Relatos de casos [Tipo de publicação]

ABSTRACT

The authors describe a case of a pregnant patient with arterial hypertension that resists to the treatment and retinal bilateral serous detachment. It was confirmed to be a paraganglioma by anatomicopathological examination.

Keywords: Pheochromocytoma; Paraganglioma; Retinal detachment; Ocular hypertension; Tomography, x-ray computed; Adult; female; Case reports [Publication type]

INTRODUÇÃO

Feocromocitoma é uma neoplasia de células cromafins que tipicamente provoca sinais e sintomas de liberação episódica de catecolaminas^(1-7). O tumor constitui uma causa rara de hipertensão arterial sistêmica (HAS) (0,1% dos casos) e tipicamente se estabelece o diagnóstico em adultos jovens. Em 10% dos casos são extra-adrenais (paraganglioma), familiares (autossômicos dominantes) e associados à neoplasia endócrina múltipla (NEM) 2A, NEM-2B, von Hippel Lindau ou von Recklinghausen^(1-7).

O feocromocitoma caracteriza-se classicamente pela tríade: palpitações, sudorese e cefaléia. A hipertensão refratária ao tratamento clínico também pode sugerir o diagnóstico, que é confirmado com a determinação das catecolaminas e seus metabólitos na urina de 24 h e anátomo-patológico da lesão. A determinação plasmática também pode ser obtida em caso de dúvidas^(1-7).

RELATO DO CASO

Paciente JNB, feminina, 19 anos, branca, 31 semanas de gestação encaminhada ao Serviço de Oftalmologia do Instituto Brasileiro de Oftalmologia e Prevenção à Cegueira (IBOPC) com história de "perda de visão" há 20 dias, associada à cefaléia holocraniana que respondia mal aos analgésicos comuns. Refere também palpitações e aumento intermitente dos níveis tensionais desde o segundo mês de gestação sendo introduzido metildopa sem melhora dos sintomas. Ao exame apresentava-se afebril, tensão arterial= 190x140 mmHg, freqüência cardíaca= 96, acuidade visual de conta dedos a 5 metros em ambos os olhos (AO), pressão intra-ocular de 10 mmHg e descolamento exsudativo total de retina com estrela macular e edema de papila em AO (Figura 1 - olho direito).

Hemograma e sumário de urina sem alterações. Tomografia computadorizada de abdome evidenciou formação expansiva, sólida, de contornos regulares em retroperitôneo medindo 6,0 x 5,5 x 4,0 cm com área de necrose central (Figura 2).

Catecolaminas urinárias vieram negativas. Optou-se pela exérese cirúrgica da lesão para estudo anátomo-patológico.

Após a cirurgia a paciente evoluiu com níveis tensionais normais e melhora progressiva da visão. Após 2 meses da cirurgia a retina estava toda aplicada com exsudatos duros em absorção e visão de 20/60 em AO.

A hipótese diagnóstica de feocromocitoma de origem extra-adrenal (paraganglioma) foi confirmada com estudo anátomo-patológico (Figura 3).

DISCUSSÃO

Feocromocitoma é uma neoplasia rara e por isso poucas vezes considerada como diagnóstico diferencial de HAS, sendo responsável por apenas 0,1% dos casos.

A paciente JNB, tinha de positivo ao exame uma hipertensão refratária ao tratamento clínico e descolamento seroso de retina.

As principais causas de descolamento seroso de retina foram levantadas como suspeita diagnóstica: corioretinopatia serosa central, Vogt-Koyanagi-Harada, oftalmia simpática, esclerite posterior, púrpura trobocitopênica trombótica, coagulação intravascular disseminada, eclâmpsia e hipertensão maligna^(8-10). Por se tratar de uma mulher grávida o diagnóstico de eclâmpsia parecia óbvio, porém a paciente já apresentava hipertensão desde as primeiras semanas da gestação, fato que normalmente só ocorre em torno da vigésima semana na eclâmpsia, o exame de sumario de urina não demonstrava proteinúria e por fim o parto foi realizado imediatamente porém a paciente manteve-se com hipertensão refratária. A partir destes fatos suspeitamos de feocromocitoma e finalmente chegamos ao diagnóstico de uma doença rara que foi rapidamente elucidada com exérese cirúrgica.

O fato de se tratar de paraganglioma (feocromocitoma de origem extra-adrenal) associado ao descolamento seroso de retina podemos considerar esta entidade clínica bastante interessante e de valiosa contribuição didática a todos oftalmologistas e em especial aos retinólogos.

Recebido para publicação em 22.01.2007

Última versão recebida em 17.03.2007

Aprovação em 19.03.2007

Trabalho realizado no Instituto Brasileiro de Oftalmologia e Prevenção a Cegueira - IBOPC - Salvador (BA) Brasil.

Nota Editorial: Depois de concluída a análise do artigo sob sigilo editorial e com a anuência do Dr. Haroldo Vieira de Moraes Jr. sobre a divulgação de seu nome como revisor, agradecemos sua participação neste processo.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Abr 2008
• Data do Fascículo
  Fev 2008

Histórico

• Aceito
  19 Mar 2007
• Revisado
  17 Mar 2007
• Recebido
  22 Jan 2007