Eficácia terapêutica do interferon alfa em criança com hemangioma gigante craniofacial: relato de caso

Therapeutical effectiveness of interferon alpha in a child with craniofacial giant hemangioma: case report

Resumos

O hemangioma é o tumor benigno mais freqüente da infância. O hemangioma capilar geralmente apresenta-se como uma mancha ou tumoração violácea bem delimitada. O diagnóstico destas lesões é clínico. O hemangioma gigante é rara e extensa variação do hemangioma capilar, que geralmente ocorre em recém-nascidos e lactentes. Várias são as modalidades terapêuticas, como a injeção intralesional de corticóide, laserterapia, injeção intralesional de soluções esclerosantes, corticoterapia sistêmica, cirurgia, radioterapia e embolização. Novas modalidades terapêuticas têm sido desenvolvidas, com o objetivo de se obter melhores resultados e possibilitar o tratamento de lesões de difícil acesso cirúrgico e refratárias às modalidades terapêuticas utilizadas rotineiramente. Os melhores resultados tem sido obtidos com o interferon alfa. Este é um caso de uma paciente com três meses de idade, que apresentava desde o nascimento, tumoração arroxeada e amolecida em pálpebra superior do olho direito, lesões cutâneas planas e arroxeadas em região temporal e parietal direita. Realizada tomografia computadorizada de crânio evidenciando processo expansivo orbitário vascularizado com extensão para fossa média, seio cavernoso e fossa posterior. O tratamento inicial foi a corticoterapia oral durante quarenta dias, com redução progressiva por quatro semanas. Com o quadro praticamente inalterado, foi iniciado o tratamento com interferon alfa, na dose de 3.000.000 U/m², subcutâneo, três vezes por semana. Após 9 meses de tratamento, observa-se apenas uma pequena lesão orbitária residual. Neste caso, o interferon alfa apresentou-se como boa opção no tratamento do hemangioma gigante craniofacial.

Hemangioma capilar; Hemangioma capilar; interferon alfa; Relatos de casos

Hemangiomas are the most commom benign tumors of infancy. Capillary hemangioma generally is presented as a spot or well-defined purple lesion. The diagnosis of these tumors is based on physical examination. Giant hemangioma is a rare and extensive variation of capillary hemangioma, that generally occurs in newborns and suckling infants. There are several therapeutical modalities, as the intralesional injection of steroids, laser therapy, intralesional injection of sclerosing solutions, surgery, radiotherapy and embolization. New therapeutical modalities have been developed, with the objective of getting better results and to make possible the treatment of the lesions of difficult surgical access or refractory cases to the used therapeutical modalities. The best results have been observed with interferon-alpha. This is a case of a patient with three months of age, that presented since birth, a purplish tumor in the superior eyelid of the right eye, plain and purplish cutaneous lesions in the temporal and parietal right region. On computed tomography of the skull, an orbital expansive vascularized process with intracranial extension could be observed. Systemic therapy with steroids was the initial treatment, during forty days, with gradual reduction for four weeks. With the practically unchanged clinical findings, the treatment with interferon-alpha was indicated, in the dose of subcutaneous 3.000.000 U/m², three times a week. After 9 months of treatment, a small residual orbital lesion was observed. In this case, interferon-alpha is presented as a good option for the treatment of craniofacial giant hemangioma.

Hemangioma, capillar; Hemangioma, capillar; Interferon-alpha; Case reports

RELATOS DE CASOS

Eficácia terapêutica do interferon alfa em criança com hemangioma gigante craniofacial: relato de caso

Therapeutical effectiveness of interferon alpha in a child with craniofacial giant hemangioma: case report

Nilson Lopes da Fonseca Junior^I; Sung Bok Cha^II; Jairo Cartum^III; José Ricardo Carvalho Lima Rehder^IV

^IColaborador dos Setores de Plástica Ocular e Órbita da Disciplina de Oftalmologia da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC - Santo André (SP) - Brasil

^IIChefe do Setor de Órbita da Disciplina de Oftalmologia da FMABC - Santo André (SP) - Brasil

^IIIPediatra, Auxiliar de Ensino do Departamento de Hematologia e Oncologia Clínica da FMABC - Santo André (SP) - Brasil

^IVProfessor Titular de Oftalmologia da FMABC - Santo André (SP) - Brasil

^{Endereço para Correspondência}

RESUMO

O hemangioma é o tumor benigno mais freqüente da infância. O hemangioma capilar geralmente apresenta-se como uma mancha ou tumoração violácea bem delimitada. O diagnóstico destas lesões é clínico. O hemangioma gigante é rara e extensa variação do hemangioma capilar, que geralmente ocorre em recém-nascidos e lactentes. Várias são as modalidades terapêuticas, como a injeção intralesional de corticóide, laserterapia, injeção intralesional de soluções esclerosantes, corticoterapia sistêmica, cirurgia, radioterapia e embolização. Novas modalidades terapêuticas têm sido desenvolvidas, com o objetivo de se obter melhores resultados e possibilitar o tratamento de lesões de difícil acesso cirúrgico e refratárias às modalidades terapêuticas utilizadas rotineiramente. Os melhores resultados tem sido obtidos com o interferon alfa. Este é um caso de uma paciente com três meses de idade, que apresentava desde o nascimento, tumoração arroxeada e amolecida em pálpebra superior do olho direito, lesões cutâneas planas e arroxeadas em região temporal e parietal direita. Realizada tomografia computadorizada de crânio evidenciando processo expansivo orbitário vascularizado com extensão para fossa média, seio cavernoso e fossa posterior. O tratamento inicial foi a corticoterapia oral durante quarenta dias, com redução progressiva por quatro semanas. Com o quadro praticamente inalterado, foi iniciado o tratamento com interferon alfa, na dose de 3.000.000 U/m², subcutâneo, três vezes por semana. Após 9 meses de tratamento, observa-se apenas uma pequena lesão orbitária residual. Neste caso, o interferon alfa apresentou-se como boa opção no tratamento do hemangioma gigante craniofacial.

Descritores: Hemangioma capilar/terapia; Hemangioma capilar/quimioterapia; interferon alfa/uso terapêutico; Relatos de casos [Tipo de publicação]

ABSTRACT

Hemangiomas are the most commom benign tumors of infancy. Capillary hemangioma generally is presented as a spot or well-defined purple lesion. The diagnosis of these tumors is based on physical examination. Giant hemangioma is a rare and extensive variation of capillary hemangioma, that generally occurs in newborns and suckling infants. There are several therapeutical modalities, as the intralesional injection of steroids, laser therapy, intralesional injection of sclerosing solutions, surgery, radiotherapy and embolization. New therapeutical modalities have been developed, with the objective of getting better results and to make possible the treatment of the lesions of difficult surgical access or refractory cases to the used therapeutical modalities. The best results have been observed with interferon-alpha. This is a case of a patient with three months of age, that presented since birth, a purplish tumor in the superior eyelid of the right eye, plain and purplish cutaneous lesions in the temporal and parietal right region. On computed tomography of the skull, an orbital expansive vascularized process with intracranial extension could be observed. Systemic therapy with steroids was the initial treatment, during forty days, with gradual reduction for four weeks. With the practically unchanged clinical findings, the treatment with interferon-alpha was indicated, in the dose of subcutaneous 3.000.000 U/m², three times a week. After 9 months of treatment, a small residual orbital lesion was observed. In this case, interferon-alpha is presented as a good option for the treatment of craniofacial giant hemangioma.

Keywords: Hemangioma, capillar/therapy; Hemangioma, capillar/drug therapy; Interferon-alpha/therapeutic use; Case reports [Publication type]

INTRODUÇÃO

O hemangioma é o tumor benigno mais freqüente da infância, apresentando maior incidência na raça branca, sexo feminino (3:1) e prematuros (22%). Os hemangiomas são classificados como capilar, cavernoso e misto^(1-3).

A incidência do hemangioma capilar nos recém-nascidos é de 1 a 3%, e aumenta para 10% no primeiro ano de vida. Estas lesões são classificadas como hamartomas, e apresentam uma intensa proliferação do endotélio vascular^(1-3).

O hemangioma capilar geralmente apresenta-se como uma mancha ou tumoração violácea bem delimitada. Durante o primeiro ano de vida, acontece uma fase proliferativa, com conseqüente aumento da lesão^(1-2,4). Após este período inicia-se um processo de regressão lenta e espontânea. Aproximadamente 70% dos casos regridem completamente até os 7 anos de idade⁽⁵⁾.

O diagnóstico destas lesões é clínico. O estudo de imagem torna-se necessário para o diagnóstico diferencial e para definir a extensão da lesão, principalmente no hemangioma capilar gigante^(1-2,4,6).

O hemangioma gigante é uma rara e extensa variação do hemangioma capilar, que geralmente ocorre em recém-nascidos e lactentes, causando repercussão funcional e/ou estética, principalmente quando localizadas na região craniofacial e torácica⁽¹⁾.

A injeção intralesional de corticóide é considerada a primeira escolha no tratamento do hemangioma capilar^(1-4,7-9). França et al. relatam bons resultados no tratamento de lesões palpebrais e orbitárias com a infiltração intralesional de triancinolona⁽⁹⁾.

Outras opções de tratamento seriam a laserterapia (laser de CO₂ ou Yag laser) e a injeção intralesional de soluções esclerosantes (Setrol^®) ou bleomicina^(3,7,10).

Nos casos de difícil acesso, a corticoterapia sistêmica está indicada^(1-3,7). A cirurgia está indicada em casos refratários ao tratamento medicamentoso^(1-2,11). A radioterapia e a embolização estão atualmente em desuso⁽²⁾.

Novas modalidades terapêuticas têm sido desenvolvidas, com o objetivo de se obter melhores resultados, evitar efeitos adversos ao uso de corticóide e possibilitar o tratamento de lesões de difícil acesso cirúrgico e refratárias às modalidades terapêuticas utilizadas rotineiramente^(1-2,4).

Os melhores resultados têm sido obtidos com o interferon alfa. Vários autores relatam a sua eficácia, baseado nas suas propriedades antiangiogênicas^{(1-2,6,12-14)}.

O objetivo deste trabalho é relatar a eficácia do interferon alfa no tratamento do hemangioma gigante craniofacial em uma criança de 3 meses de idade.

RELATO DO CASO

I.P.F., 3 meses de idade, sexo feminino, branca, apresentando tumoração arroxeada na pálpebra superior do olho direito desde o nascimento. Responsável (mãe) procurou atendimento no Setor de Órbita do Ambulatório de Oftalmologia da Faculdade de Medicina do ABC, referindo piora súbita há 15 dias.

Negava febre ou queda do estado geral. Nascida de parto cesárea, sem intercorrências, com peso de 2.900 g. Sem antecedentes maternos pré-natais.

Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral e adequado para a idade. À inspeção estática apresentava lesões cutâneas planas de coloração vermelho-arroxeado em região temporal e parietal à direita (Figura 1).

Ao exame oftalmológico apresentava uma tumoração em região de pálpebra superior direita de consistência amolecida, indolor, com coloração arroxeada (Figura 1).

No choro, a manobra de Valsalva era negativa, assim como a ausculta e o frêmito, no repouso. No exame sob narcose, observou-se discreta quemose temporal, pressão intra-ocular de 15 mmHg em ambos os olhos e fundoscopia sem alterações.

O exame de tomografia computadorizada de órbita e crânio (Figura 2) mostra a presença de uma lesão expansiva, vascularizada ocupando a cavidade orbitária direita, causando proptose do globo ocular direito. Esta lesão estende-se para fossa média, seio cavernoso e fossa posterior. Observa-se a presença de uma lesão com características semelhantes e menores dimensões na topografia do IV ventrículo. Após investigação sistêmica, a presença de hemangiomas viscerais foi descartada.

O diagnóstico foi baseado nos achados do exame clínico e no estudo por imagem. Neste momento, iniciou-se o tratamento com corticóide via oral (prednisona), 60 mg/m²/dia, divididas em 3 doses diárias durante quarenta dias, com redução lenta em 4 semanas.

No término da corticoterapia, o quadro clínico apresentava-se praticamente inalterado. Devido à extensão e localização da lesão, optou-se por tratamento clínico com interferon alfa. Foi utilizada uma dose de 3.000.000 U/m², por via subcutânea, 3 vezes por semana durante 9 meses.

Houve importante melhora clínica (Figura 3) e o exame de ressonância magnética de órbita, durante o tratamento com interferon alfa, apresentou acentuada redução das dimensões da lesão (Figura 4).

A paciente não apresentou efeitos colaterais ao uso do interferon durante os 9 meses de tratamento, e permanece em seguimento ambulatorial.

COMENTÁRIOS

A utilização do interferon alfa no tratamento do hemangioma capilar tem sido relatado na literatura, principalmente nos casos refratários à corticoterapia e nos hemangiomas gigantes^{(1-2,6,12-14)}.

Vários estudos demonstram excelentes resultados com doses de 3 milhões U/m² diariamente por via subcutânea. Geralmente o tratamento é realizado por um período de 3 a 12 meses^(1-2,6). Neste caso o tratamento foi realizado por 9 meses, com um dose diária de 3 milhões U/m², 3 vezes por semana.

A eficácia do interferon está relacionada às suas propriedades antiangiogênicas, induzindo a involução precoce do hemangioma, através do bloqueio da migração e da proliferação de células endoteliais, musculares lisa e fibroblastos, inibindo a produção de colágeno e do fator de crescimento fibroblástico^(1-2).

Alguns efeitos colaterais são relatados na literatura como febre, neutropenia, e aumento da aminotransferase sérica^(1-2,6,14). Esta paciente, entretanto, não apresentou estes efeitos adversos.

A indicação deste tipo de tratamento é baseada na ineficácia da corticoterapia em alguns casos e a chance de complicações, com caráter funcional e/ou cosmético, dependendo da sua localização, tamanho e fase de evolução^(1-2,12-14).

CONCLUSÃO

Neste caso, o interferon alfa apresentou-se como uma boa opção no tratamento do hemangioma gigante craniofacial.

Recebida para publicação em 17.06.2007

Última versão recebida em 05.09.2007

Aprovação em 14.09.2007

Trabalho realizado na Disciplina de Oftalmologia da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC - Santo André (SP) - Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  15 Jul 2008
• Data do Fascículo
  Jun 2008

Histórico

• Recebido
  17 Jun 2007
• Aceito
  14 Set 2007