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• Arq. Neuro-Psiquiatr. 8 (3) • Set 1950 • https://doi.org/10.1590/S0004-282X1950000300002   copiar

Síndromes do núcleo rubro. A propósito de três casos com etiologia sifilítica, um dos quais associado a mioclonias velofaringolaríngeas

Syndromes of the red nucleus. Report of three cases with syphilitic etiology, one associated with myoclonus of the soft palate, pharynx and larynx

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Resumos

Registrando três casos de síndromes do núcleo rubro — dois de síndrome superior e um de síndrome inferior, tipo Claude — os autores revêem a anátomo-fisiologia dessa formação mesencefálica. Ressaltam particularmente as alterações do tono verificadas pela lesão experimental do núcleo vermelho. A destruição da porção parvicelular, superior (neorrubro) determina o aparecimento de hipotonia, por liberação da atividade inibidora do tono da porção magnocelular, inferior ( paleorrubro ) ; a lesão desta última provoca hipertonia, devido à liberação dos núcleos tonígenos romben cefálicos. Os autores, no sentido de correlacionar os fatos experimentais e anátomo-clínicos, lembram o conceito de De Giacomo sôbre a topografia das lesões nas síndromes rúbricas: na de Benedikt, o processo patológico se situaria no paleorrubro, enquanto que, na de Claude e na superior, o neorrubro seria a porção afetada.Os autores discutem também o problema das hipercinesias, destacando o caráter intencional das mesmas; lembram a existência de conexões rubrocorticais recíprocas, diretas e indiretas, e ressaltam o fato de que o núcleo de Stilling é uma estação obrigatória do circuito ideado por Bucy para explicar a fisiopatologia do tremor intencional. Os autores assinalam a raridade das síndromes rúbricas, das quais encontraram o registro de 5 casos na literatura brasileira, sendo que 4 se referemà síndrome de Benedikt. Comentando seus casos, os autores salientam os seguintes pontos: a) a etiologia luética das lesões, em um caso do tipo mesenquimal e, em dois. do tipo parenquimatoso; b) a existência de acentuada hipotonia em dois casos e de normalidade do tono no outro; c) a normalidade do eletrencefalograma em um caso de síndrome superior do núcleo rubro e em um caso de síndrome de Claude; d) a desarmonia das reações vestibulares observada em um dos casos; e) a existência de distúrbios da regulação térmica no caso 2, interpretados como decorrentes da lesão associada do tracto mamilotegmental central e/ou do fascículo longitudinal dorsal; f) a associação, em um caso de síndrome rúbrica superior, de mioclonias velofaringolaríngeas, conseqüência provável de lesão do tracto tegmental central ou da origem de seu contingente rubrolivar.

The authors report three cases of syndromes of the red nucleus - two cases of superior syndromes and one of inferior syndrome, Claude's form. The anatomy and physiology of the nucleus ruber is briefly reviewed. The changes in the muscle tonus following experimental lesions of that nucleus are emphasized. Damage to the parvicellular, rostral portion (neorubrum) leads to a decrease of tonus caused by release of the tonus-inhibiting magnocellular portion; the destruction of this latter is followed by hypertonus, caused by the free action of the dynamogenic rhombencephalic nuclei. In order to correlate the experimental and anatomo-clinical facts, the authors recall De Giacomo's concept about the pathologic topography of the rubral syndromes: in the Benedikt's form, the lesion would be located in the paleorubrum; in the Claude's and superior syndromes, the neorubrum would be the portion involved. The authors also discuss the problem of the hyperkinesias, emphasizing their "intentional" character; they recall the existence of reciprocal, direct and indirect, rubrocortical connections and stress the fact that the red nucleus is a station in the Bucy's circuit of the intention tremor. The reports of rubral syndromes are scarce; in the Brasilian literature the authors found 5 cases reported, including 4 cases of the Benedikt's form. Commenting their cases, the authors emphasize: a) the syphilitic etiology of the lesions, mesenchymatous in one case and parenchymatous in two; b) the presence of marked hypotonia in two cases and the normality of the muscle tonus in the other one; c) the absence of electroencephalographic abnormalities in one case of superior rubral syndrome and one case of Claude's syndrome; d) the discordance of the vestibular reactions evidenced in one case; e) disturbances in the thermic regulation in case 2, which are imputed to the associate lesion of the mamillotegmental tract and/or the dorsal longitudinal fasciculus; f) the association, in one case of superior rubral syndrome, of rhytmic myoclonus in the soft palate, pharynx and larynx, probably owing to lesion of the central tegmental tract or of the origin of its rubrolivary fibers.

Síndromes do núcleo rubro. A propósito de três casos com etiologia sifilítica, um dos quais associado a mioclonias velofaringolaríngeas

Syndromes of the red nucleus. Report of three cases with syphilitic etiology, one associated with myoclonus of the soft palate, pharynx and larynx

Adherbal TolosaI; Horacio M. CanelasII

IProfessor catedrático de Clínica Neurológica na Fac. Med. da Univ. de São Paulo

IIAssistente de Clínica Neurológica na Fac. Med. da Univ. de São Paulo

RESUMO

Registrando três casos de síndromes do núcleo rubro — dois de síndrome superior e um de síndrome inferior, tipo Claude — os autores revêem a anátomo-fisiologia dessa formação mesencefálica. Ressaltam particularmente as alterações do tono verificadas pela lesão experimental do núcleo vermelho. A destruição da porção parvicelular, superior (neorrubro) determina o aparecimento de hipotonia, por liberação da atividade inibidora do tono da porção magnocelular, inferior ( paleorrubro ) ; a lesão desta última provoca hipertonia, devido à liberação dos núcleos tonígenos romben cefálicos. Os autores, no sentido de correlacionar os fatos experimentais e anátomo-clínicos, lembram o conceito de De Giacomo sôbre a topografia das lesões nas síndromes rúbricas: na de Benedikt, o processo patológico se situaria no paleorrubro, enquanto que, na de Claude e na superior, o neorrubro seria a porção afetada.Os autores discutem também o problema das hipercinesias, destacando o caráter intencional das mesmas; lembram a existência de conexões rubrocorticais recíprocas, diretas e indiretas, e ressaltam o fato de que o núcleo de Stilling é uma estação obrigatória do circuito ideado por Bucy para explicar a fisiopatologia do tremor intencional.

Os autores assinalam a raridade das síndromes rúbricas, das quais encontraram o registro de 5 casos na literatura brasileira, sendo que 4 se referemà síndrome de Benedikt. Comentando seus casos, os autores salientam os seguintes pontos: a) a etiologia luética das lesões, em um caso do tipo mesenquimal e, em dois. do tipo parenquimatoso; b) a existência de acentuada hipotonia em dois casos e de normalidade do tono no outro; c) a normalidade do eletrencefalograma em um caso de síndrome superior do núcleo rubro e em um caso de síndrome de Claude; d) a desarmonia das reações vestibulares observada em um dos casos; e) a existência de distúrbios da regulação térmica no caso 2, interpretados como decorrentes da lesão associada do tracto mamilotegmental central e/ou do fascículo longitudinal dorsal; f) a associação, em um caso de síndrome rúbrica superior, de mioclonias velofaringolaríngeas, conseqüência provável de lesão do tracto tegmental central ou da origem de seu contingente rubrolivar.

SUMMARY

The authors report three cases of syndromes of the red nucleus - two cases of superior syndromes and one of inferior syndrome, Claude's form. The anatomy and physiology of the nucleus ruber is briefly reviewed. The changes in the muscle tonus following experimental lesions of that nucleus are emphasized. Damage to the parvicellular, rostral portion (neorubrum) leads to a decrease of tonus caused by release of the tonus-inhibiting magnocellular portion; the destruction of this latter is followed by hypertonus, caused by the free action of the dynamogenic rhombencephalic nuclei. In order to correlate the experimental and anatomo-clinical facts, the authors recall De Giacomo's concept about the pathologic topography of the rubral syndromes: in the Benedikt's form, the lesion would be located in the paleorubrum; in the Claude's and superior syndromes, the neorubrum would be the portion involved. The authors also discuss the problem of the hyperkinesias, emphasizing their "intentional" character; they recall the existence of reciprocal, direct and indirect, rubrocortical connections and stress the fact that the red nucleus is a station in the Bucy's circuit of the intention tremor.

The reports of rubral syndromes are scarce; in the Brasilian literature the authors found 5 cases reported, including 4 cases of the Benedikt's form. Commenting their cases, the authors emphasize: a) the syphilitic etiology of the lesions, mesenchymatous in one case and parenchymatous in two; b) the presence of marked hypotonia in two cases and the normality of the muscle tonus in the other one; c) the absence of electroencephalographic abnormalities in one case of superior rubral syndrome and one case of Claude's syndrome; d) the discordance of the vestibular reactions evidenced in one case; e) disturbances in the thermic regulation in case 2, which are imputed to the associate lesion of the mamillotegmental tract and/or the dorsal longitudinal fasciculus; f) the association, in one case of superior rubral syndrome, of rhytmic myoclonus in the soft palate, pharynx and larynx, probably owing to lesion of the central tegmental tract or of the origin of its rubrolivary fibers.

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BIBLIOGRAFIA

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Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Clínica Neurológica).

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  • b) Note on the physiology of the basal ganglia and midbrain of the anthropoid ape, especially in reference to the act of laughter. J. Physiol., 49:195-207 (12 maio) 1915.
  • 7. Ingram, W. R., Ranson, S. W., Hannett, F. I., Zeiss, F. R. e Terwilliger, E. H. - Results of the stimulation of the tegmentum with the Horsley-Clarke stereotaxic apparatus. Arch. Neurol, a. Psychiat., 28:513-541 (setembro) 1932.
  • 8. Hinsey, J. C, Ranson, S. W. e MacNattin, R. F. - The role of the hypothalamus and mesencephalon in locomotion. Arch. Neurol, a. Psychiat., 23:1-43 (janeiro) 1930.
  • 9. Mussen, A. T. -- Experimental investigation on the cerebellum. Brain, 50:313-349 (outubro) 1927.
  • 10. Ingram, W. R. e Ranson, S. W. - Effects of lesions in the red nuclei in cats. Arch. Neurol, a. Psychiat., 28:483-512 (setembro) 1932.
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  • 15. Benedikt, M. - Tremblement avec paralysie croisée du moteur oculaire commun. Bull. Méd., pág. 547, 1889. Citado por Souques e col.17
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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    10 Fev 2015
  • Data do Fascículo
    Set 1950
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