Hemisferectomía en el tratamiento de las convulsiones de la hemiplejía infantil por hemiatrofía cerebral

Hemisferectomía en el tratamiento de las convulsiones de la hemiplejía infantil por hemiatrofía cerebral

S. Obrador Alcalde

Instituto de Neurocirurgia de Madrid

La reciente aplicación de los métodos de registro electroencefalográfico al problema de las epilepsias ha permitido precisar muchos conceptos y aclarar ideas sobre la fisiopatología de estos trastornos. Desde un punto de vista quirúrgico nos han ensenado los registros la frecuente difusión y propagación de las descargas aún en los casos focales. Nuestro critério terapêutico, en este sentido, es muy limitado y después de una estricta y severa selección de enfermos solo operamos un número muy reducido, pero siempre con un critério radical y haciendo excisiones amplias del tejido nervioso que rodea el foco epileptógeno. Naturalmente que la extirpación de tejido cortical queda limitada muchas veces por la importância funcional del area cortical afectada (motora, lenguaje, etc).

Existe un grupo de epilepsias secundarias a extensas lesiones corticales que aparecen en las primeras edades de la vida y se acompafian de hemiplejías infantiles. Las causas etiológicas de estos cuadros son multiples y están representadas por traumatismos dei parto (anoxia, etc.), lesiones vasculares cérébrales (arteritis) en procesos de meningitis, obstrucciones trombóticas de los vasos cérébrales, etc. El resultado de estas lesiones es siempre el mismo dejando como secuela grandes areas corticales atróficas con esclerosis cicatricial y muchas veces el proceso queda limitado a un solo hemisfério y se origina una hemiatrofía cerebral con hemiplejía infantil y frecuentes ataques epilépticos.

En el estúdio electroencefalográfico de estos enfermos es frecuente observar la aparición de las descargas epileptiformes en ambos hemisférios y pensamos que estas descargas se propagarian desde el hemisfério atrófico ál otro lado y alterarian los ritmos básicos de dicho hemisfério sano. Este concepto fisiopatológico nos llevó a practicar el ensayo terapêutico de extirpar el hemisfério atrófico con el objeto de suprimir, o por lo menos reducir, su acción perniciosa y anormal sobre el otro lado. La existência dei cuadro de hemiplejía infantil en estas hemiatrofías permitia dicho cnsayo con la esperanza de no aumentar mucho el déficit neurológico.

Nuestro primer caso fué operado en Octubre de 1949 y se trataba de una enferma de 17 anos con hemiplejía infantil desde los très anos y medio, ataques epilépticos muy frecuentes de distintos tipos y trastornos mentales acusados. En la pneumoencefalografía se vió una enorme atrofia de todo el hemisfério derecho y en el electroencefalograma alteraciones difusas en ambos lados, aunque más marcadas y con un foco en region fronto-parietal derecha. Después de la hemisferectomía derecha han desaparecido las crisis epilépticas, se han normalizado los ritmos cérébrales del hemisfério izquierdo, no ha aumentado marcadamente el síndrome de déficit neurológico e incluso se ha presentado cierta mejoria psíquica.

Este primer caso de hemisferectomía derecha ha sido ya publicado extensamente (Obrador, 1950) y también hemos hecho otras comunicaciones sobre las modificaciones electroencefalográficas después de la hemisferectomía (Obrador y Larramendi [1950]) y los câmbios psíquicos (Obrador, Llopis y Larramendi [1950]). Posteriormente a nuestro caso, Krynauw (1950) ha presentado su casuística de 12 casos de hemiplejía infantil operados por hemisferectomía en Africa dei Sur (Johannesburg). Marshall y Walker (1950) también han publicado un caso de hemisferectomía en un epiléptico.

Desde nuestra primera observación hemos operado otros très enfermos. Todos eran ninos, de 5, 7 y 11 anos, con hemiplejía infantil y ataques epilépticos frecuentes. En uno de los enfermos (caso 3), la causa etiológica había sido una meningitis ocurrida dos anos antes de aparecer la enfermedad. En otro enfermo (caso 4) la alteración se había iniciado en la primera infância a consecuencia de un traumatismo dei parto con asfixia y el nino tenia un gran retraso mental. Finalmente en el otro enfermo (caso 2) la himeplejía se había instalado subitamente a los 15 meses de edad y los padres desconocían la causa del proceso.

En todos los casos el cuadro neurológico correspondia a una intensa hemiparesia o hemiplejía infantil dei lado izquierdo, excepto en el caso 3, que era dei lado derecho. El trastorno motor, según ocurre habitualmente, era más marcado en la porción distai de los miembros y especialmente en el brazo que resultaba un miembro inútil. Existia también una atrofia de los miembros acompanada de uma espasticidad moderada con exaitación de reflejos y signos piramidales. Intelectualmente los très enfermos estaban afectados con gran retraso mental el caso 4 y un lenguaje muy fragmentário y escaso en el caso 3 que era una nina diestra hasta los 5 anos que tuvo una hemiplejía derecha en el curso de una meningitis.

En el registro electroencefalográfico de todos los enfermos aparecían marcadas alteraciones con ritmos lentos anormales, asimetrías y focos epileptógenos de espinas o espinasondas lentas en el hemisfério afetado pero con propagación hacia el otro lado.

La pneumoencefalografía demostraba la atrofia en el hemisfério lesionado y variaba desde una gran dilatación dei ventrículo (casos 3 y 4) hasta la formación de una gran cavidad ventricular de tipo porencefálico (caso 2).

La técnica operatória que empleamos difiere de la descrita por Krynauw que divide el hemisfério en cuatro segmentos y los diseca aisladamente partiendo dei ventrículo. En nuestra técnica después de exponer el hemisfério a través de un amplio colgajo osteoplástico (fig. 1) y de eomprobar la atrofia extensa y difusa lo disecamos en bloque separándole de la lir.ea media para exponer el cuerpo calloso (fig. 2) y seccionarle longitudinalmente en toda su extension (fig. 3) después de coagular todas las verias parasagitales y de obliterar la artéria cerebral anterior. Posteriormente se diseca todo el hemisfério siguiendo la superficie ventricular (fig. 4) y se aislan la artéria cerebral media en la ínsula y la cerebral posterior levantando el lóbulo occipital. Terminada la extirpación queda el munón residual de los gânglios basales con buena irrigación vascular (fig. 5). La hemostasia debe ser muy cuidadosa y extirpamos el plexo coroideo para evitar la formación de líquido, dejando adernas, en el centro dei colgajo, un agujero de trépano para aspiraciones ulteriores e inyecciones de penicilina.

Con esta técnica la operación es sencilla, no muy larga (unas très horas en total) y se consigue una extirpación dei hemisfério en una pieza, se-gún puede verse en las figuras 6, 7 y 8 correspondientes a las piezas operatórias de los casos 1, 3 y 4.

El estúdio macroscópico de las piezas descubre una atrofia extensa dei hemisfério que suele ser más marcada en el território de la artéria cerebral media (casos 1 y 3) y llegando a formar, en esta misma zona, una destrucción completa con formación de una gran cavidad quística (caso 2). Otras veces el proceso de atrofia global con microgiria y esclerosis es más marcado en la parte posterior (parieto-occipital) dei hemisfério (caso 4).

Naturalmente que un detalle muy importante es la vigilância cuidadosa, por el anestesista, del estado cardio-vascular durante la intervención y se debe suspender la disección siempre que la presión arterial descienda mucho, esperando que la administración de sangre, suero-adrenalina, etc. eleve la presión y permita continuar el acto operatório. También en el curso inmediato es necesario una vigilância extrema y continuar la administración de sangre o suero en venoclisis.

De nuestros 4 enfermos solo ha fallecido uno (caso 2) en el pos-opera-torio inmediato y el resto han tenido un buen curso sin ninguna complicación importante.

La hemisferectomía no ha producido en estos casos de hemiatrofía un empeoramiento, ni ha aumentado el déficit neurológico existente. Persiste el trastorno motor en la mano que queda completamente paralítica, pero queda algo de movimiento en el hombro y en el brazo. La motilidad de la pierna está más conservada y puede efetuarse la marcha. La espasticidad y reflejos siguen aproximadamente igual. Las sensibilidades, campo visual, etc. solo han podido estudiarse adecuadamente en el caso l y han sido ya comentadas en publicaciones anteriores; en el resto de los casos la edad de los enfermos no permitia estos estudios. Psiquicamente mejoran y desaparece la irritabilidad preoperatoria.

Es interesante destacar el ejemplo de hemisferectomía izquierda (caso 3) que a pesar de practicarse en una ninã diestra, antes de la enfermedad, no ha presentado afasia e incluso habla mucho más que antes de la hemisferectomía. Dada la edad de la nina al tener la lesión (5 años) las funciones del lenguaje pudieron ya integrarse en el hemisferio derecho, no dominante y al extirpar el hemisfério izquierdo atrófico se ha podido conseguir una mayor elaboración de lenguaje.

En todos los casos hemos visto también una desaparición de las crisis epilépticas que eran muy frecuentes anteriormente. A pesar de no tener ninguna medicación solo tuvieroh algunas crisis esporádicas y aisladas en el curso post-operatorio inmediato (irritación meníngea) los casos 1 y 3 pero después no se han vuelto a presentar en el curso de observación (20 meses y 4 meses). El registro electroencefalográfico post-operatorio ha demostrado una gran mejoría o una normalización del registro al desaparecer !as influencias anormales del hemisferio extirpado.

Un mayor tiempo de observación y una más amplia experiência nos permitirá llegar a conclusiones definitivas sobre las indicaciones de la hemisferectomía en las hemiplejías infantiles, pero de momento podemos destacar que la operación no aumenta el déficit neurológico-psíquico de estos casos, excepto en la producción de una hemianopsia homónima. Los ataques epilépticos desaparecen casi completamente y el registro eléctrico dei hemisfério residual mejora considerablemente. Con un critério de selección severo y estricto, valorando adecuadamente los datos clínicos, pneumoenee-falográficos y electroencefalográficos, nuestra impresión actual es que en la hemisferectomía tenemos una buena operación que va seguida de resultados que justifican su práctica en las hemiplejías infantiles con ataques epilépticos frecuentes y que no ceden al tratamiento médico.

BIBLIOGRAFIA

Trabalho apresentado ao IV Congresso Sul-Americano de Neurocirurgia, reunido em Porto Alegre (Brasil), em maio de 1951.

Martines Campos, 11 - Madrid, España

• Krynauw, R. A. - Infantile hemiplegia treated by removing one cerebral hemisphere. J. Neurol., Neurosurg. a. Psychiat. (Londres), 13:243-267, 1950.
• ²
  Marshall, C. e Walker, A. E. - The electroencephalographic changes after hemispherectomy in man. EEC Clin. Neurophysiol., 2:147-156, 1.950.
• Obrador Alcalde, S. - Extirpación del hemisfério cerebral derecho por hemiatrofia cortical. Rev. Clin. Esp., 36:172-179, 1950.
• Obrador, S. e Larramendi, M. H. - Some observations on the brain rhythms after removal of a cerebral hemisphere. EEG. Clin. Neurophysiol., 2:143-146, 1950.
• ⁵
  Obrador, S., Llopis, B. e Larramendi, M. H. - Hemisferectomía cerebral. Estúdio clinico-quirúrgico psicológico y electroencefalográfico. Rev. Psicol. Gen. Apl., 5:259-275, 1950.

Fechas de Publicación

• Publicación en esta colección
  06 Feb 2015
• Fecha del número
  Set 1951