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A distrofia miotônica ou miotonia atrófica: estudo sintético-crítico

Resumos

O autor, baseado em algumas observações clínicas pessoais, individualiza os elementos principais (atróficos, miotônicos, neurendócrino-vegetativos) que se referem à distrofia miotônica, insistindo sôbre a riqueza dos sintomas infundíbulo-hipofisários observados (distrofia adiposogenital, policitemia, perturbações do sono, constante hipoplasia da sela turca) que falam em favor de uma meiopragia diencéfalo-hipofisária como mecanismo fisiopatogênico da doença. O autor discute também o problema das relações entre distrofia miotônica e miotonia de Thomsen, concluindo, com base em um de seus casos, pela identidade fundamental das duas formas e, portanto, pela sua unificação.


L'auteur, sur la base de quelques observations cliniques personnelles, met au point les principaux éléments (atrophiques, myotoniques, neuroen-docrinovegetatifs) qui concernent la dystrophie myotonique, en insistant sur la richesse des symptômes infundibulo-hypophysaires relevés (dystrophie adipeuse-génitale, polycythemie, dérangements marqués du sommeil et, surtout, présence constante de hypoplasie dans la selle turcique), symptômes qui parlent en faveur d'une méiopragie diéncéphalo-hypophysaire comme mécanisme fisiopathogénétique de la maladie. L'auteur discute aussi le problème des rélations de la dystrophie myotonique et de la myothonie de Thomsen, en concluant, sur la base d'une obsérvation personnelle, en faveur d'une identité fundamentale et d'une unification des deux syndromes.


Diretor do Instituto de Psicologia Experimental da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo

RESUMO

O autor, baseado em algumas observações clínicas pessoais, individualiza os elementos principais (atróficos, miotônicos, neurendócrino-vegetativos) que se referem à distrofia miotônica, insistindo sôbre a riqueza dos sintomas infundíbulo-hipofisários observados (distrofia adiposogenital, policitemia, perturbações do sono, constante hipoplasia da sela turca) que falam em favor de uma meiopragia diencéfalo-hipofisária como mecanismo fisiopatogênico da doença. O autor discute também o problema das relações entre distrofia miotônica e miotonia de Thomsen, concluindo, com base em um de seus casos, pela identidade fundamental das duas formas e, portanto, pela sua unificação.

RESUMÉ

L'auteur, sur la base de quelques observations cliniques personnelles, met au point les principaux éléments (atrophiques, myotoniques, neuroen-docrinovegetatifs) qui concernent la dystrophie myotonique, en insistant sur la richesse des symptômes infundibulo-hypophysaires relevés (dystrophie adipeuse-génitale, polycythemie, dérangements marqués du sommeil et, surtout, présence constante de hypoplasie dans la selle turcique), symptômes qui parlent en faveur d'une méiopragie diéncéphalo-hypophysaire comme mécanisme fisiopathogénétique de la maladie. L'auteur discute aussi le problème des rélations de la dystrophie myotonique et de la myothonie de Thomsen, en concluant, sur la base d'une obsérvation personnelle, en faveur d'une identité fundamentale et d'une unification des deux syndromes.

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BIBLIOGRAFIA

Uma bibliografia extensa sôbre a distrofia miotônica pode ser procurada nas monografias de Rouquès 11, Lanari 8, Azzi e Bergonzi1. Citarei aqui apenas os trabalhos aparecidos nestes últimos anos e que vieram ao meu conhecimento direto:

Instituto de Psicologia Experimental - Universidade Católica - São Paulo.

  • 1. Azzi, E. e Bergonzi, M. - Rass. Studi Psichiat, 38:633-698, 1949.
  • 2. Azzi, E. - Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo), 9:1-8, 1951.
  • 3. Colombati, S. e col. - Arch, di Psicol., Neurol, e Psichiat., 12:492-511, 1951.
  • 4. Geets, W. - Acta Neurol, et Psychiat. Bélgica, 51:186-193, 1951.
  • 5. Godlewski, S. - Bull. Méd., 65:27-31, 1951.
  • 6. Hartog Jager, W. A. - Arch. Neurol, a. Psychiat., 66: 178-190, 1951.
  • 7. Jungmayer, L. - Klin. Wchnschr., 29:205-208, 1951.
  • 8. Lanari, A. - Miotonias. Edit. El Ateneo, Buenos Aires, 1942.
  • 9. Maas, O. e Paterson, A. S. - Brain, 73:318-336, 1950.
  • 10. Rodríguez, B. - An. Fac. Med. Montevidéu, 36:121-146, 1951.
  • 11. Rouquès L. - La Myotonie Atrophique. Tese de Paris, 931.
  • 12. Wohlfaet, G. - J. Neuropath, a. Exper. Neurol., 10:109-124, 1951.
  • A distrofia miotônica ou miotonia atrófica. Estudo sintético-crítico

    Enzo Azzi
  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      16 Abr 2014
    • Data do Fascículo
      Mar 1953
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