Encefalopatía átono-parapléjica-espástica

Brage, Diego

doi:10.1590/S0004-282X1955000300005

Resumen

Se describe el aspecto clínico de una encefalopatía de la infancia, a comienzo en los primeros días de la vida y caracterizado por una profunda atonía muscular generalizada. Luego en los 3 a 6 primeros años, a veces antes, se presenta una paraplejía espástica que lleva al final a una verdadera rigidez de los miembros inferiores, persistiendo la atonía troncal y la hipotonía de miembros superiores. No son raros, pero no es regia, en el tercer período, la presencia de movimientos de tipo coreoatetósicos. La inteligencia es normal; no existen trastornos sensoriales ni sensitivos. La palabra es exhaustiva por la atonía labio-gloso-laríngea. No existen alteraciones encefalográficas ni electroencefalográficas; los exámenes eléctricos musculares mostran la típica configuración de las atonías centrales, en el primer período; luego en los miembros inferiores, la hipertonía dá su característico E.M. No hemos encontrado caracteres heredo-familiares, dejándose el estudio patogénico y anátomo-patológico para una segunda presentación, que permitirá la delimitación nosológica exacta.

Chefe de Clínica, Cátedra de Neurologia, Facultad de Medicina de Buenos Aires (Argentina)

RESUMEN

Se describe el aspecto clínico de una encefalopatía de la infancia, a comienzo en los primeros días de la vida y caracterizado por una profunda atonía muscular generalizada. Luego en los 3 a 6 primeros años, a veces antes, se presenta una paraplejía espástica que lleva al final a una verdadera rigidez de los miembros inferiores, persistiendo la atonía troncal y la hipotonía de miembros superiores. No son raros, pero no es regia, en el tercer período, la presencia de movimientos de tipo coreoatetósicos. La inteligencia es normal; no existen trastornos sensoriales ni sensitivos. La palabra es exhaustiva por la atonía labio-gloso-laríngea. No existen alteraciones encefalográficas ni electroencefalográficas; los exámenes eléctricos musculares mostran la típica configuración de las atonías centrales, en el primer período; luego en los miembros inferiores, la hipertonía dá su característico E.M.

No hemos encontrado caracteres heredo-familiares, dejándose el estudio patogénico y anátomo-patológico para una segunda presentación, que permitirá la delimitación nosológica exacta.

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Carlos Pelegrini, 1336 - Buenos Aires, Argentina

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