Aspectos neurológicos da policitemia vera

Melaragno Filho, Roberto; Levy, José Antonio

doi:10.1590/S0004-282X1955000400004

Resumos

Neste trabalho são apresentados os 8 casos de policitemia vera internados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo desde sua fundação, em 1944, até junho de 1955, sôbre um total de 147.749 pacientes. Em todos os casos havia sintomas ou sinais imputáveis a acometimento do sistema nervoso. Em 5 pacientes os sintomas eram apenas subjetivos, consistindo em cefaléia, tonturas e astenia; em apenas um dêsses 5 casos há referências anamnésticas a hemiparesia transitória esquerda. Em 3 dêsses 5 casos foi registrada congestão venosa retiniana; em um o fundo de ôlho foi normal; no último êste exame não foi feito. Nos 3 pacientes restantes, ao lado de idênticos sintomas subjetivos, havia sinais neurológicos focais. No primeiro (caso 6), havia sinais de oclusão da artéria cerebral média esquerda; no segundo (caso 7), havia paraplegia motora e sensitiva por lesão medular; o último (caso 8), apresentava os elementos constitutivos da síndrome de Wallemberg, por oclusão da artéria cerebelar póstero-inferior esquerda. Na bibliografia consultada, os autores não encontraram referência a casos semelhantes aos de suas duas últimas observações. Referindo as hipóteses patogênicas que procuram relacionar a policitemia vera à lesões diencefálicas ou à presença de hemangioblastomas intracranianos, os autores admitem que a ocorrência de distúrbios neurológicos na vigência da policitemia vera deve ser atribuída a diversos fatôres, destacando-se o aumento da viscosidade sangüínea, com aumento de resistência cérebro-vascular e diminuição do fluxo e velocidade do sangue no encéfalo, e a arteriosclerose, cujo desenvolvimento parece ser favorecido pela condição policitêmica. Os autores aventam a hipótese de que a paraplegia sensitivo-motora registrada em um de seus casos (caso 7) seja devida a um angioma intra-raquidiano, análogo aos tumores vasculares intracranianos que, com certa freqüência, se associam à policitemia vera.

This paper reports 8 cases of Polycythemia Vera registered in the "Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo" since 1944 till June-1955, on a total of 147,749 patients. In all cases there were symptoms and/or signs imputable to lesions of the nervous system. In 5 of the patients the symptoms were of a subjective kind (headache, dizzyness and asthenia); in only one of these 5 cases there were anamnestic references to a transient left hemiparesis. In 3 of them the authors registered a marked retinal venous congestion; in another, the "fundus oculi" was normal; in the last case no ophtalmoscopic examination was made. In the 3 remaining patients, besides identical subjective symptoms, there were neurologic focal signs. In the first one (case 6) there were signs of occlusion of the medium left cerebral artery; in the second (case 7) the clinical picture consisted of a sensitive-motor paraplegia; in the last one (case 8) the Wallemberg syndrome was manifest, indicating the occlusion of the left posterior inferior cerebelar artery. Referring the pathogenic hypothesis which seek connections between the Polycythemia Vera and the diencephalic lesions or the existence of intracranial hemangioblastomas, the authors think that the neurologic phenomena occurring with Polycythemia Vera must be explained by various factors, especially the increased blood viscosity which increases the cerebro-vascular resistance, the lessening of the flow and speed of the blood in the brain, and the arteriosclerosis, the development of which seems to be favoured by polycythemia conditions. The authors cast forth the hypothesis that the paraplegia found in one of their patients (case 7) must be due to an intraraquidian angioma similar to the vascular tumors which are frequently associated with Polycythemia Vera.

Roberto Melaragno Filho^I; José Antonio Levy^II

^ILivre-Docente

^IIAssistente extranumerário

RESUMO

Neste trabalho são apresentados os 8 casos de policitemia vera internados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo desde sua fundação, em 1944, até junho de 1955, sôbre um total de 147.749 pacientes.

Em todos os casos havia sintomas ou sinais imputáveis a acometimento do sistema nervoso. Em 5 pacientes os sintomas eram apenas subjetivos, consistindo em cefaléia, tonturas e astenia; em apenas um dêsses 5 casos há referências anamnésticas a hemiparesia transitória esquerda. Em 3 dêsses 5 casos foi registrada congestão venosa retiniana; em um o fundo de ôlho foi normal; no último êste exame não foi feito.

Nos 3 pacientes restantes, ao lado de idênticos sintomas subjetivos, havia sinais neurológicos focais. No primeiro (caso 6), havia sinais de oclusão da artéria cerebral média esquerda; no segundo (caso 7), havia paraplegia motora e sensitiva por lesão medular; o último (caso 8), apresentava os elementos constitutivos da síndrome de Wallemberg, por oclusão da artéria cerebelar póstero-inferior esquerda. Na bibliografia consultada, os autores não encontraram referência a casos semelhantes aos de suas duas últimas observações.

Referindo as hipóteses patogênicas que procuram relacionar a policitemia vera à lesões diencefálicas ou à presença de hemangioblastomas intracranianos, os autores admitem que a ocorrência de distúrbios neurológicos na vigência da policitemia vera deve ser atribuída a diversos fatôres, destacando-se o aumento da viscosidade sangüínea, com aumento de resistência cérebro-vascular e diminuição do fluxo e velocidade do sangue no encéfalo, e a arteriosclerose, cujo desenvolvimento parece ser favorecido pela condição policitêmica.

Os autores aventam a hipótese de que a paraplegia sensitivo-motora registrada em um de seus casos (caso 7) seja devida a um angioma intra-raquidiano, análogo aos tumores vasculares intracranianos que, com certa freqüência, se associam à policitemia vera.

SUMMARY

This paper reports 8 cases of Polycythemia Vera registered in the "Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo" since 1944 till June-1955, on a total of 147,749 patients.

In all cases there were symptoms and/or signs imputable to lesions of the nervous system. In 5 of the patients the symptoms were of a subjective kind (headache, dizzyness and asthenia); in only one of these 5 cases there were anamnestic references to a transient left hemiparesis. In 3 of them the authors registered a marked retinal venous congestion; in another, the "fundus oculi" was normal; in the last case no ophtalmoscopic examination was made.

In the 3 remaining patients, besides identical subjective symptoms, there were neurologic focal signs. In the first one (case 6) there were signs of occlusion of the medium left cerebral artery; in the second (case 7) the clinical picture consisted of a sensitive-motor paraplegia; in the last one (case 8) the Wallemberg syndrome was manifest, indicating the occlusion of the left posterior inferior cerebelar artery.

Referring the pathogenic hypothesis which seek connections between the Polycythemia Vera and the diencephalic lesions or the existence of intracranial hemangioblastomas, the authors think that the neurologic phenomena occurring with Polycythemia Vera must be explained by various factors, especially the increased blood viscosity which increases the cerebro-vascular resistance, the lessening of the flow and speed of the blood in the brain, and the arteriosclerosis, the development of which seems to be favoured by polycythemia conditions.

The authors cast forth the hypothesis that the paraplegia found in one of their patients (case 7) must be due to an intraraquidian angioma similar to the vascular tumors which are frequently associated with Polycythemia Vera.

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BIBLIOGRAFIA

Trabalho da Clínica Neurológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Prof. A. Tolosa).

Clínica Neurológica. Hospital das Clínicas da Fac. Med. da Univ. de São Paulo -· Caixa Postal 3461 - São Paulo, Brasil.

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20. MEINER, E. - Cit. por DREW E GRANT¹⁰
21. OPENHEIMER, B. - Cit. por DREW e GRANT¹⁰
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33. WOOLSEY, D. - Hemangioblastoma of cerebellum with polycythemia. J. Neurosurg., 8:447 (julho), 1951.

Aspectos neurológicos da policitemia vera

Neurological symptoms of Polycythemia Vera

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
08 Abr 2014
Data do Fascículo
Dez 1955

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[1] 1. BROWN, G. E.; GIFFIN, H. Z. - Studies of the vascular changes in cases of polycythemia vera. Am. J. Med. Sc., 171:157 (fevereiro), 1926.

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