Forma central da moléstia nervosa de Recklinghausen

França, L. C. Mattosinho; Almeida, Gilberto Machado de

doi:10.1590/S0004-282X1958000200002

Resumos

Os autores apresentam uma sistematização das lesões que podem ser encontradas na moléstia de Recklinghausen. Foram observados 4 casos de forma nervosa central da moléstia. Em todos existiam tumores bilaterais nos ângulos pontocerebelares, constituindo uma das manifestações mais importantes da doença, sendo mesmo a única em um dos casos (forma central pura). Nos demais, portadores de formas mistas, além de outras lesões centrais (neurofibromas, meningeomas, ninhos de células atípicas), havia lesões periféricas discretas. Tumores intrarraquidianos originados nas bainhas radiculares foram os causadores da sintomatologia inicial em 3 pacientes. Em dois casos em que o córtex foi examinado histológicamente, foram encontrados ninhos de células gliais atípicas, característicos da forma central da neurofibromatose. Duas lesões relativamente raras foram encontradas no segundo caso: angioma cortical e neurite intersticial hipertrófica do plexo braquial. Em pacientes portadores de neurofibromatose periférica ou raquídea, como também em seus familiares, devem ser sempre procuradas lesões centrais, principalmente tumores do nervo acústico. O exame neuro-radiológico de escolha para confirmar o diagnóstico dêstes tumores é a iodoventriculografia.

The authors present a systematization of the lesions seen in Recklinghausen's disease. Four cases of the nervous central type of the disease were studied. In all the cases there were bilateral pontine-cerebellar tumors, one of the most important findings for diagnostic purposes, which was the only manifestation of the disease in one of them (pure central form). In the others, with mixed types, besides various central lesions (neurofibromas, meningeomas) there were mild peripheral lesions. Intravertebral tumors orinating from radicular sheaths were the cause of the initial symptoms in three patients. In the two cases where the cerebral cortex was histologically studied, groups of atypical glia cells characteristic of the central type of neurofibromatosis were found. Two relatively rare lesions were found in the second case : cortical angioma and hypertrophic intersticial neuritis of the brachial plexus. In patients with peripheral or intravertebral neurofibromatosis, as well as in their relatives, central lesions must be sought for, especially tumors of the acoustic nerve. The neurological diagnostic procedure of choice in such tumors is the contrasted ventriculography with Lipiodol.

Forma central da moléstia nervosa de Recklinghausen

Central form of Von Reklinghausen nervous disease

L. C. Mattosinho França^I; Gilberto Machado de Almeida^II

^IAssistente voluntário de Anatomia Patológica

^IIMédico residente de Clínica Neurológica

RESUMO

Os autores apresentam uma sistematização das lesões que podem ser encontradas na moléstia de Recklinghausen. Foram observados 4 casos de forma nervosa central da moléstia. Em todos existiam tumores bilaterais nos ângulos pontocerebelares, constituindo uma das manifestações mais importantes da doença, sendo mesmo a única em um dos casos (forma central pura). Nos demais, portadores de formas mistas, além de outras lesões centrais (neurofibromas, meningeomas, ninhos de células atípicas), havia lesões periféricas discretas. Tumores intrarraquidianos originados nas bainhas radiculares foram os causadores da sintomatologia inicial em 3 pacientes. Em dois casos em que o córtex foi examinado histológicamente, foram encontrados ninhos de células gliais atípicas, característicos da forma central da neurofibromatose. Duas lesões relativamente raras foram encontradas no segundo caso: angioma cortical e neurite intersticial hipertrófica do plexo braquial.

Em pacientes portadores de neurofibromatose periférica ou raquídea, como também em seus familiares, devem ser sempre procuradas lesões centrais, principalmente tumores do nervo acústico. O exame neuro-radiológico de escolha para confirmar o diagnóstico dêstes tumores é a iodoventriculografia.

SUMMARY

The authors present a systematization of the lesions seen in Recklinghausen's disease. Four cases of the nervous central type of the disease were studied. In all the cases there were bilateral pontine-cerebellar tumors, one of the most important findings for diagnostic purposes, which was the only manifestation of the disease in one of them (pure central form). In the others, with mixed types, besides various central lesions (neurofibromas, meningeomas) there were mild peripheral lesions. Intravertebral tumors orinating from radicular sheaths were the cause of the initial symptoms in three patients. In the two cases where the cerebral cortex was histologically studied, groups of atypical glia cells characteristic of the central type of neurofibromatosis were found. Two relatively rare lesions were found in the second case : cortical angioma and hypertrophic intersticial neuritis of the brachial plexus.

In patients with peripheral or intravertebral neurofibromatosis, as well as in their relatives, central lesions must be sought for, especially tumors of the acoustic nerve. The neurological diagnostic procedure of choice in such tumors is the contrasted ventriculography with Lipiodol.

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Trabalho da Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Patologia Geral e Anatomia Patológica (Prof. L. da Cunha Mota) da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Apresentado no Departamento de Neuropsiquiatria da Associação Paulista de Medicina em 5 de dezembro de 1957.

Clínica Neurológica. Hospital das Clínicas da Fac. Med. da Univ. de São Paulo - Caixa Postal 3461, São Paulo, Brasil.

1. AJURIAGUERRA, J.; DAVID, M.; HAGUENEAU, F. - Gliose méningo-cérébelleuse et maladie de Recklinghausen. Rev. Neurol., 93:645-655 (outubro), 1955.
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6. HEIN, G. E.; REAVIS, J. C. - Von Recklinghausen's disease; its relationship to other types of neuro-ectodermal dysplasia. Am. Practitioner, 1:29-35 (janeiro), 1950.
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18. RODRIGUEZ, B.; MÉDOC, J.; BERETERVIDE, K. V. - Contribution à l'étude des formes centrales de la maladie de Recklinghausen. Une entité particulière: la gliomatose multiple du névraxe Rev. Neurol., 97:109-120 (agôsto), 1957.
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Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
18 Fev 2014
Data do Fascículo
Jun 1958

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[1] 1. AJURIAGUERRA, J.; DAVID, M.; HAGUENEAU, F. - Gliose méningo-cérébelleuse et maladie de Recklinghausen. Rev. Neurol., 93:645-655 (outubro), 1955.

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[18] 18. RODRIGUEZ, B.; MÉDOC, J.; BERETERVIDE, K. V. - Contribution à l'étude des formes centrales de la maladie de Recklinghausen. Une entité particulière: la gliomatose multiple du névraxe Rev. Neurol., 97:109-120 (agôsto), 1957.

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[20] 20. SCHULL, J.; CROWE, F. W. - Neurocutaneous syndromes in the M. kindred. A case of simultaneous occurrence of tuberous sclerosis and neurofibromatosis. Neurology, 3:904-909 (dezembro), 1953.

[21] 21. THANNHAUSER, S. J. - Neurofibromatosis (von Recklinghausen) and osteitis fibrosa cystica localizata e disseminata (von Recklinghausen). Medicine, 23:105-149 (maio), 1944.

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