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Tumores congênitos do sistema nervoso I - cistos epidermóides e dermóides

Congenital tumors of the nervous system I - Epidermoid and dermoid cysts

Resumos

Os autores estudam os tumores derivados de inclusões de tecidos embrionários ectodérmicos, seja de epitélio malpighiano (cistos epidermóides), seja os que incluem também elementos do derma (cistos dermóides). São feitas críticas às denominações de colesteatoma e tumor perláceo, com que os primeiros também são conhecidos. É frisada a raridade dêstes tumores entre as neoplasias do sistema nervoso, particularmente dos epidermóides espinais e dos dermóides diplóicos. Constituem caráter clínico comum a lenta evolução e a incidência em jovens. A sintomatologia neurológica é extremamente variada, pois êsses cistos podem situar-se em tôdas as porções do neuraxe. Certas formas comportam quadro clínico que poderá aventar a etiologia. São relatados 12 casos de cistos epidermóides (sendo 3 espinais) e 2 de dermóides (incluindo um diplóico). É chamada a atenção para a possibilidade de ocorrerem alterações do liqüido cefalorraqueano capazes de induzir a diagnósticos errôneos, especialmente de neurossífilis e de neurocisticercose.


The authors study the tumors derived from inclusions of foetal ectodermal tissues, either of Malpighian epithelium (epidermoid cysts) or those also including dermal elements (dermoid cysts). The authors criticize the words cholesteatoma and pearly tumor, often applied to the former growths. The rareness of these cysts among nervous system tumors (particularly spinal epidermoids and diploic dermoids) is stressed. Sluggish development and incidence in youth are clinical features of both. The neurological symptomatology is extremely varied, since these tumors can be found in ?very site of the neuraxis. Some forms show peculiar signs which can point to their etiologic diagnosis. The authors report 12 cases of epidermoid (including 3 of the spinal canal) and 2 cases of dermoid cysts (including one of the diploe). Attention is called to eventual changes of the cerebrospinal fluid that may lead to erroneous diagnosis such as neurosyphilis and cysticercosis of the nervous system. The general rules and results of the surgical management are briefly analysed. In their own cases the authors had three post-operative deaths and three deaths not related to craniotomy (two preoperative and one due to an intervening cause: perforation of gastric ulcer); in the other cases improvement was achieved by surgery.


Congenital tumors of the nervous system I - Epidermoid and dermoid cysts

Horácio Martins CanelasI; Oswaldo Ricciardi CruzII; Rolando A. TenutoIII

IAssistente-Docente. Clinica Neurológica da Faculdade de Medicina da USP (Serviço do Prof. Adherbal Tolosa)

IIAssistente extranumerário. Clinica Neurológica da Faculdade de Medicina da USP (Serviço do Prof. Adherbal Tolosa)

IIIDocente-Livre e Chefe da Secção de Neurocirurgia. Neurológica da Faculdade de Medicina da USP (Serviço do Prof. Adherbal Tolosa)

RESUMO

Os autores estudam os tumores derivados de inclusões de tecidos embrionários ectodérmicos, seja de epitélio malpighiano (cistos epidermóides), seja os que incluem também elementos do derma (cistos dermóides). São feitas críticas às denominações de colesteatoma e tumor perláceo, com que os primeiros também são conhecidos.

É frisada a raridade dêstes tumores entre as neoplasias do sistema nervoso, particularmente dos epidermóides espinais e dos dermóides diplóicos. Constituem caráter clínico comum a lenta evolução e a incidência em jovens. A sintomatologia neurológica é extremamente variada, pois êsses cistos podem situar-se em tôdas as porções do neuraxe. Certas formas comportam quadro clínico que poderá aventar a etiologia.

São relatados 12 casos de cistos epidermóides (sendo 3 espinais) e 2 de dermóides (incluindo um diplóico). É chamada a atenção para a possibilidade de ocorrerem alterações do liqüido cefalorraqueano capazes de induzir a diagnósticos errôneos, especialmente de neurossífilis e de neurocisticercose.

SUMMARY

The authors study the tumors derived from inclusions of foetal ectodermal tissues, either of Malpighian epithelium (epidermoid cysts) or those also including dermal elements (dermoid cysts). The authors criticize the words cholesteatoma and pearly tumor, often applied to the former growths.

The rareness of these cysts among nervous system tumors (particularly spinal epidermoids and diploic dermoids) is stressed. Sluggish development and incidence in youth are clinical features of both. The neurological symptomatology is extremely varied, since these tumors can be found in ?very site of the neuraxis. Some forms show peculiar signs which can point to their etiologic diagnosis.

The authors report 12 cases of epidermoid (including 3 of the spinal canal) and 2 cases of dermoid cysts (including one of the diploe). Attention is called to eventual changes of the cerebrospinal fluid that may lead to erroneous diagnosis such as neurosyphilis and cysticercosis of the nervous system.

The general rules and results of the surgical management are briefly analysed. In their own cases the authors had three post-operative deaths and three deaths not related to craniotomy (two preoperative and one due to an intervening cause: perforation of gastric ulcer); in the other cases improvement was achieved by surgery.

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REFERÊNCIAS

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Trabalho da Clinica Neurológica da Faculdade de Medicina da USP (Serviço do Prof. Adherbal Tolosa), apresentado em 5 maio 1960 ao Departamento de Neuropsiquiatria da Associação Paulista de Medicina

Clínica Neurológica - Hospital das Clínicas da Fac. Meã. da Univ. de São Paulo - Caixa Postal 3461 - São Paulo, Brasil

  • 1. BAILEY, P. - Cruveilhier's "tumeurs perlées". Surg., Gynec. a. Obst., 31: 390-401 (outubro) 1920.
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  • 31. RODRIGUEZ, B.; MEDOC, J. - Los epidermoides (colesteatomas) y dermoides del sistema nervioso central. An. Fac. Med. Montevideo, 35:365-418, 1950.
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  • 36. VIRCHOW, R. - über Perlgeschwülste. Arch. f. path. Anat., 8:371-418, 1854. Cit por Critchley e Ferguson6
  • Tumores congênitos do sistema nervoso

    I - cistos epidermóides e dermóides
  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      05 Dez 2013
    • Data do Fascículo
      Set 1960
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