SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.19 issue2"Petit Mal" epilepsy: clinical, electroencephalographic and evolutive aspects author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

Share


Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.19 no.2 São Paulo  1961

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1961000200001 

Tumores congénitos do sistema nervoso II - Craniofaringiomas

 

Congenital tumors of the nervous system: II - Craniopharyngiomas

 

 

Horácio M. Canelas I; O. Ricciardi CruzII; Rolando A. TenutoIII; Lor CuryIV

IAssistente-Docente de Clínica Neurológica; Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A." (Neuropsiquiatria) conferido pela Associação Paulista de Medicina em 1960
IIAssistente extranumerário de Clínica Neurológica; Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A." (Neuropsiquiatria) conferido pela Associação Paulista de Medicina em 1960
IIIDo-cente-livre e Chefe do Grupo de Neurocirurgia; Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A." (Neuropsiquiatria) conferido pela Associação Paulista de Medicina em 1960
IVResidente de Anatomia Patológica; Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A." (Neuropsiquiatria) conferido pela Associação Paulista de Medicina em 1960

 

 


RESUMO

Os craniofaringiomas, embora raros entre os tumores intracranianos, representam o tipo mais freqüente de neoplasia congênita do sistema nervoso. Os autores referem a constituição e a ulterior destruição parcial do ducto hipofisário, de cujos restos êsses tumores derivam. Expõem as classificações dos craniofaringiomas sob os pontos de vista macroscópico (císticos, semicísticos e sólidos), histopatológico (cistos epiteliais mucosos, adamantinomas e epiteliomas planocelulares) e topográfico (selares, supra-diafragmáticos e intracrânio-selares).
A propósito da incidência, ressalta a maior freqüência nas duas primeiras décadas, embora os craniofaringiomas não sejam exclusivos dos jovens. Predominam ligeiramente no sexo masculino.
A sintomatologia é estudada de acôrdo com a situação supradiafragmá-tica (manifestações predominantemente hipotálamo-quiasmáticas) ou selar (distúrbios das funções gônado e somatotrófica da hipófise).
As alterações radiológicas são de grande valor para o diagnóstico, particularmente as que se revelam no craniograma (calcificações e erosões selares), pneumencefalografia, pneumo e iodoventriculografia, e arteriografia cerebral.
No tocante ao tratamento dos craniofaringiomas, os autores referem as controvérsias existentes sôbre os resultados da radioterapia. O tratamento cirúrgico comporta técnicas variadas, desde a punção transesfenoidal (hoje quase abandonada), até a craniotomia frontal ou frontotemporal. O problema da excisão radical é discutido, salientando-se as dificuldades na sua consecução, dadas as aderências do tumor com as vias ópticas na região quiasmática, as artérias regionais e o hipotálamo. A elevada mortalidade operatória é atribuida principalmente à manipulação do hipotálamo e ao colapso hipofisário. É estudado com minúcias o emprêgo do ACTH ou cor-tisona associado à cirurgia. São de prever bons resultados do tratamento com rádio-isótopos.
Os autores apresentam 26 casos de craniofaringiomas, 14 supradiafrag-máticos e 12 intracrânio-selares. Foi observada certa correlação entre a idade dos pacientes e a duração da sintomatologia. É estudada detidamente a sintomatologia neurológica (constituída principalmente por paralisias de nervos cranianos e síndromes piramidal e/ou cerebelar), oftalmológica (edema de papila, diminuição da acuidade visual, hemianopsias) e endócrino-hipotalâmica (pan-hipopituitarismo, diabetes insípido, obesidade). São analisados os resultados dos exames radiológicos simples e contrastados, da eletrencefalografia e do líqüido cefalorraqueano.
O tratamento cirúrgico (punção do cisto e excisão parcial da cápsula, em 5 casos associado à curetagem intracística) foi instituído em 21 pacientes, tendo sido realizadas, ao todo, 32 intervenções (6 pacientes apresentaram uma ou mais recidivas). Em 10 casos foi associado tratamento pelo ACTH ou cortisona. A mortalidade geral foi de 38,5%. Faleceram 5 dos 20 pacientes operados e com seguimento (mortalidade de 25%).
Em 19 casos pôde ser estabelecido o tipo histopatológico da neoplasia: 2 eram adamantinomas, 11 carcinomas planocelulares e 6 do tipo misto. Em 2 outros casos havia caracteres de malignidade.


SUMMARY

Although craniopharyngiomas are rare intracranial tumors, they constitute the most frequent congenital neoplasms of the nervous system. The authors summarize the development and the further disintegration of the hypophyseal duct, the vestiges of which give rise to the tumor. The classifications of the craniopharyngiomas from the macroscopic (cystic, semi-cystic and solid), histopathological (mucoid epithelial cysts, adamantinomas and squamous cell epitheliomas) and topographic (sellar, supradiaphragmatic and intracraniosellar) standpoints are discussed.
The incidence of the growth is higher in the first two decades and in males.
The symptomatology is studied according to the site of the tumor, either supradiaphragmatic (hypothalamo-chiasmatic manifestations) or sellar (hypophyseal genital and somatotrophic failure).
Radiological changes are very important for the diagnosis, mainly those disclosed by the craniogram (calcifications and sellar erosions), pneumoencephalography, pneumocisternography, air and iodized oil ventriculography, and cerebral angiography.
Roentgentherapy of craniopharyngiomas is still a matter of controversy. The surgical management is discussed in detail, the difficulties of the radical excision being emphasized. The high operative mortality rate is ascribed to manipulation of the hypothalamus and to hypophyseal collapse. The association of ACTH and cortisone is advised. Local treatment with radioisotopes seems a promising procedure.
The authors report 26 cases of craniopharyngiomas: 14 were supradiaphragmatic and 12 intracraniosellar growths; not one of them was exclusively sellar. Some correlation between age and duration of symptoms is shown. The neurological signs (mainly paralysis of cranial nerves, pyramidal and/or cerebellar syndromes), the ophthalmological manifestations (choked disk, impairment of vision and visual field defects) and the endocrine and hypothalamic disorders (hypopituitarism, diabetes insipidus, obesity) are studied in detail. The results of simple and contrasted radiologic examinations, electroencephalography and cerebrospinal fluid examination are discussed.
Twenty-one patients were submitted to surgery (puncture of the cyst and partial excision of the capsule, supplemented in 5 cases by evacuation of the cyst); 32 operations were performed (6 patients had one or more recurrences). In 10 of the most recent cases treatment with ACTH or cortisone was associated. The case mortality rate was 38.5%; there were 5 deaths among 20 patients operated on who could be followed-up (a mortality rate of 25%).
The histologic pattern of the tumors was established in 19 cases, including 2 adamantinomas, 11 squamous cell epitheliomas and 6 mixed type craniopharyngiomas. Two other cases displayed malignant features.


 

 

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text available only in PDF format.

 

 

REFERÊNCIAS

1. ARENDT, A. A. - Analiz hirurgitchieskovo lietchieniya kraniofaringeom. Resumo em inglês. Vopr. Neirokir., 23:17-22, 1959        [ Links ]

2. BAILEY, P. - Tumors of the hypophysis cerebri. In Penfield, W.: Cytology and Cellular Pathology of the Nervous System. Hoeber, Nova York, 3:1133-1144, 1932.         [ Links ]

3. BARNETT, D. J. - Radiologic aspects of craniopharyngiomas. Radiology, 72:14-18, 1959.         [ Links ]

4. BAR-RETTO NETTO, M. - Contribuição ao estudo dos blastomas de origem hipofi- sária. Arch. Bras. de Med., 36:81-132 (marco-abril), 1946.         [ Links ]

5. BERRY, R. G.; SCHLEZINGER, N. S. - Rathke-cleft cysts. AMA Arch. Neurol., 1:48-58 (julho) 1959.         [ Links ]

6. BUCY, P. C. - Intracranial tumors. In Grinker, R. R.: Neurology, 3« ed. Thomas, Springfield, 1943, pag. 13 e 601-605.         [ Links ]

7. CANELAS, H. M.; CRUZ, O. R.; TENUTO, R. A. - Tumores congênitos do sistema nervoso. I: Cistos epi-dermóides e dermóides. Arq. Neuro-Psiquiat., 18:209-223 (setembro) 1960.         [ Links ]

8. COURVILLE, C. B. - Pathology of the Central Nervous System, 3ª ed., Pacific Press Publishing Assoc., Mountain View, 1950, pág. 512-515.         [ Links ]

9. COUTO, D.; PORTUGAL, J. R. - Craniofaringeoma supurado. Arch. Bras, de Med., 32:89 (março) 1942.         [ Links ]

10. CUSHING, H. - a) The chiasmal syndrome of primary optic atrophy and bitemporal field defects in adults with a normal sella turcica. AMA Arch. Ophth., 3:505-551 (maio) 1930. b) Tumeurs Intracraniennes. Étude Analytique de 2.000 Tumeurs Verifiées et de leur Mortalité Opératoire. Trad, francesa de J. Rossier. Masson, Paris, 1937, pág. 108-109.         [ Links ]

11. DUBLIN, W. B. - Fundamentals of Neuropathology. Thomas, Springfield, 1954, pág. 438.         [ Links ]

12. DUFFY, W. C. - Hypophyseal duct tumors. Ann. Surg., 72:537-555 (novembro) 1920 e 72:725-757 (dezembro) 1920.         [ Links ]

13. FRAZIER, C. H.; ALPERS, B. J. - Tumors of Rathke's cleft (hitherto called tumors of Rathke's pouch). AMA Arch. Neurol, a. Psychiat., 32:973-984 (novembro) 1934.         [ Links ]

14. GORDY, P. D.; PEET, M. M.; KAHN, E. A. - The surgery of the craniopharyngiomas. J. Neurosurg., 6:503-517 (novembro) 1949.         [ Links ]

15. GRANT, F. C. - Surgical experiencé with tumors of pituitary gland. J.A.M.A., 136:668-672 (6 março) 1948.         [ Links ]

16. HASSIN, G. B. - Histopathology of the Peripheral and Central Nervous System, 3ª ed. Edit, pelo autor, Chicago, 1948, pág. 539-542.         [ Links ]

17. HICKS, S. P.; WARREN, S. - Introduction to Neuropathology. McGraw-Hill, Nova York-Toronto-Londres, 1950, pág. 390.         [ Links ]

18. HIRSCH, O.; HAMLIN, H. - Symptomatology and treatment of the hypophyseal duct tumors (craniopharyngiomas). Conf. Neurol., 19:153-219, 1959.         [ Links ]

19. INGRAHAM, F. D.; MAT-SON, D. D. - Neurosurgery of Infancy and Childhood. Thomas, Springfield, 1954, pág. 291-305.         [ Links ]

20. INGRAHAM, F. D.; MATSON, D. D.; McLAURIN, R. L. - Cortisone and ACTH as an adjunct to the surgery of craniopharyngiomas. New Eng-gland J. Med., 246:568-571 (10 abril) 1952.         [ Links ]

21. KAHN, E. A. - Some physiological implications of craniopharyngiomas. Neurology, 9:82-90, 1959.         [ Links ]

22. KERR, A. S. - Hormone replacement therapy in craniopharyngiomata. J. Neurol., Neurosurg. a. Psychiat., 20:236-237 (agôsto) 1957.         [ Links ]

23. LOVE, J. G.; MARSHALL, T. M. - Craniopharyngiomas (pituitary adamantinomas). Surg., Gynec. a. Obst., 90:591-601 (maio) 1950.         [ Links ]

24. McKENZIE, K. G.; SOSMAN, M. C. - The roentgenological diagnosis of craniopharyngeal pouch tumors. Am. J. Roentgenol., 11: 171-176 (fevereiro) 1924.         [ Links ]

25. NORTHFIELD, D. W. C. - Rathke-pouch tumours. Brain, 80:293-312, 1957.         [ Links ]

26. PEYTON, W. T.; FRENCH, L. A.; BAKER, A. B. - Intracranial neoplasms. In Baker, A. B.: Clinical Neurology. Hoeber-Harper, Nova York, 1:452-454, 1955.         [ Links ]

27. PINTO, F.; PINTO, A. - Craniofaringeomas. Rev. Bras, de Cir., 34:226-230 (agôsto) 1957.         [ Links ]

28. ROSTOTSKAYA, V. I. - Kvoprosya o lietchienii kraniofaringeom. Resumo em inglês. Vopr. Neirokir., 23:28-31, 1959.         [ Links ]

29. RUSSELL, D. S.; RUBINSTEIN, L. J. - The Pathology of Tumors of the Nervous System. Arnold, Londres, 1959, pág. 16.         [ Links ]

30. SCHERMANN, J.; BAR-RETTO NETTO, M. - Cisto da fenda de Rathke com destruição total da hipófise sem a correspondente síndrome endócrina. Arq. de Clin., 8:149-152 (maio) 1949.         [ Links ]

31. TIBERIN, P.; GOLDBERG, G. M.; SCHWARTZ, A. - Craniopharyngiomas in the aged. Neurology, 8:51-54 (janeiro) 1958.         [ Links ]

32. TOLEDO, P. A.; GAMA, C. - Estudo clínico-radiológico dos tumores da região craneo-faringéa. Rev. Oto-Rino-Laring. São Paulo, 6:183-210 (maio-junho) 1938.         [ Links ]

33. TYTUS, J. S.; SELTZER, H. S.; KAHN, E. A. - Cortisone as an aid in the surgical treatment of craniopharyngiomas. J. Neurosurg., 12:555-564 (novembro) 1955.         [ Links ]

34. VAMPRÉ, E. - Tumor da bôlsa de Rathke. São Paulo Méd., 3(1):205-212 (agôsto) 1930.         [ Links ]

35. VIEGAS, A. P. - Craniofarlngioma. Minas Méd., 9:73-82 (marco-abril) 1942.         [ Links ]

36. WERTHEIMER, P.; CORRADY, M. - Les craniopharyngiomes après 40 ans. Étude anatomo-clinique et résultats opératoires (à propos de 18 observations). Neurochirurgie, 3:3-21 (janeiro-março) 1957.         [ Links ]

37. WYCIS, H. T.; ROBBINS, R.; SPIEGEL-ADOLF, M.; MESZAROS, J.; SPIEGEL, E. A. - Studies in stereoencephalotomy. III: Treatment of a cystic craniopharyngioma by injection of radioactive P32. Conf. Neurol., 14:193-202, 1954.         [ Links ]

38. ZIMMERMAN, H. M.; NETSKY, M. G.; DAVI-DOFF, L. M. - Atlas of Tumors of the Nervous System. Kimptom, Londres, 1956, pág. 79.         [ Links ]

 

 

Trabalho da Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A."
Clínica Neurológica - Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Caixa Postal 3461 - São Paulo, Brasil

Creative Commons License All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License