Epilepsia mioclônica e dissinergia cerebelar mioclônica: considerações clínicas e eletrencefalograficas a propósito de 8 casos

Assis, Luís Marques de; Julião, Adail Freitas; Assis, José Lamartine de; Melaragno Filho, Roberto; Diament, Aron J.; Canelas, Horácio Martins

doi:10.1590/S0004-282X1961000200003

Resumos

Registrando 5 casos de dissinergia cerebelar mioclônica e 3 casos de epilepsia mioclônica os autores fazem revisão de alguns problemas referentes a essas afecções, especialmente no que se refere às mioclonias que são analisadas à luz dos conhecimentos anátomo-patológicos e eletrencefalográficos. Sob o ponto de vista anátomo-patológico é chamada a atenção para o caráter dinâmico das lesões, de forma que, num dado momento, surpreende-se um quadro histológico que pode estar em franca evolução; isso explica a variedade dos achados anátomo-patológicos registrados na literatura, mas sempre com uma base anatômica comum, localizando-se as lesões produtoras de mioclonias no circuito olivodentorrúbrico (triângulo de Guil-lain e Mollaret). Os autores tentam explicar as mioclonias em geral, por lesão de um ou de vários pontos compreendidos nesse circuito, ressaltando a importância, provàvelmente fundamental, da substância reticular do tronco cerebral. Na opinião dos autores, os achados eletrencefalográficos concordam com os dados anátomo-patológicos, no que diz respeito à topografia das lesões. Pelo estudo eletrencefalográfico, durante injeção de substância curari-zante (cloreto de succinilcolina), com conseqüente supressão dos fenômenos musculares, os autores verificaram que essa substância altera a morfologia das descargas disrítmicas e diminui seu número. A diminuição da freqüência das descargas é interpretada pelos autores como podendo resultar de um número maior de estímulos dirigidos aos motoneurônios que ao córtex, partindo de estruturas subcorticais responsáveis pelas mioclonias; durante a ação do cloreto de succinilcolina seriam registrados apenas os estímulos corticais, mais raros. Outra possibilidade aventada pelos autores seria a ação anticonvulsionante do cloreto de succinilcolina, o que ainda não foi demonstrado. Embora ambas as afecções, em certos casos, apresentem um quadro clínico muito semelhante, a histopatologia permite separá-las em entidades clínicas distintas.

Five cases of myoclonic cerebellar dyssynergia and 3 cases of myoclonic epilepsy are reported. The authors make a revision of the problem, specially about myoclonic manifestations. Myoclonus is analyzed pathologically and electroencephalographically. From the pathological point of view the dynamic feature of the lesions is emphasized, so that, at a given time, it is possible to have a histological picture that is in progression. This explain the variety of pathological descriptions in the literature, even though all of them have a common anatomical basis, the olivodentorubral triangle being the site of the lesions producing myoclonus. The authors try to explain myoclonus as caused by lesions of one or several points in this triangle, emphasizing the importance of the reticular formation of the brain stem. It is the opinion of the authors that the electroencephalographic patterns agree with the pathological findings in what concerns the site of the lesions. The authors verified that, by making an electroencephalographic record with the aid of a curare-like drug (succynilcholine chloride), which suppresses the muscular component, the morphology of the waves is changed and the frequency of the paroxysms is diminished. The decrease in the frequency of discharges is interpreted as being the result of a greater number of stimuli directed to the motoneurons than to the cerebral cortex, starting in subcortical structures which are responsible for the myoclonus; during the action of succynilcholine chloride only the cortical discharges, which are rarer, would be registered. Or else, this curare-like drug would have an anticonvulsivant action which has not yet been demonstrated. Although both diseases, in some cases, have a very similar clinical picture, it is possible, on histopathological grounds, to regard them as two distinct clinical conditions.

Epilepsia mioclônica e dissinergia cerebelar mioclônica: considerações clínicas e eletrencefalograficas a propósito de 8 casos

Myoclonic epilepsy and myoclonic cerebellar dyssynergia: clinical and electroencephalographic considerations about 8 cases

Luís Marques de Assis^I; Adail Freitas Julião ^III; José Lamartine de Assis^I; Roberto Melaragno Filho^I; Aron J. Diament^III; Horácio Martins Canelas^IV

^IMédico contratado; Clínica Neurológica da Fac. Méd. da Univ. de São Paulo (Prof. Adherbal Tolosa)

^IILivre-docentes; Neurológica da Fac. Méd. da Univ. de São Paulo (Prof. Adherbal Tolosa)

^IIIMédicos auxiliares; Trabalho da Clínica Neurológica da Fac. Méd. da Univ. de São Paulo (Prof. Adherbal Tolosa)

^IVAssistente-Docente; Neurológica da Fac. Méd. da Univ. de São Paulo (Prof. Adherbal Tolosa)

RESUMO

Registrando 5 casos de dissinergia cerebelar mioclônica e 3 casos de epilepsia mioclônica os autores fazem revisão de alguns problemas referentes a essas afecções, especialmente no que se refere às mioclonias que são analisadas à luz dos conhecimentos anátomo-patológicos e eletrencefalográficos. Sob o ponto de vista anátomo-patológico é chamada a atenção para o caráter dinâmico das lesões, de forma que, num dado momento, surpreende-se um quadro histológico que pode estar em franca evolução; isso explica a variedade dos achados anátomo-patológicos registrados na literatura, mas sempre com uma base anatômica comum, localizando-se as lesões produtoras de mioclonias no circuito olivodentorrúbrico (triângulo de Guil-lain e Mollaret). Os autores tentam explicar as mioclonias em geral, por lesão de um ou de vários pontos compreendidos nesse circuito, ressaltando a importância, provàvelmente fundamental, da substância reticular do tronco cerebral. Na opinião dos autores, os achados eletrencefalográficos concordam com os dados anátomo-patológicos, no que diz respeito à topografia das lesões.

Pelo estudo eletrencefalográfico, durante injeção de substância curari-zante (cloreto de succinilcolina), com conseqüente supressão dos fenômenos musculares, os autores verificaram que essa substância altera a morfologia das descargas disrítmicas e diminui seu número. A diminuição da freqüência das descargas é interpretada pelos autores como podendo resultar de um número maior de estímulos dirigidos aos motoneurônios que ao córtex, partindo de estruturas subcorticais responsáveis pelas mioclonias; durante a ação do cloreto de succinilcolina seriam registrados apenas os estímulos corticais, mais raros. Outra possibilidade aventada pelos autores seria a ação anticonvulsionante do cloreto de succinilcolina, o que ainda não foi demonstrado.

Embora ambas as afecções, em certos casos, apresentem um quadro clínico muito semelhante, a histopatologia permite separá-las em entidades clínicas distintas.

SUMMARY

Five cases of myoclonic cerebellar dyssynergia and 3 cases of myoclonic epilepsy are reported. The authors make a revision of the problem, specially about myoclonic manifestations. Myoclonus is analyzed pathologically and electroencephalographically. From the pathological point of view the dynamic feature of the lesions is emphasized, so that, at a given time, it is possible to have a histological picture that is in progression. This explain the variety of pathological descriptions in the literature, even though all of them have a common anatomical basis, the olivodentorubral triangle being the site of the lesions producing myoclonus. The authors try to explain myoclonus as caused by lesions of one or several points in this triangle, emphasizing the importance of the reticular formation of the brain stem. It is the opinion of the authors that the electroencephalographic patterns agree with the pathological findings in what concerns the site of the lesions.

The authors verified that, by making an electroencephalographic record with the aid of a curare-like drug (succynilcholine chloride), which suppresses the muscular component, the morphology of the waves is changed and the frequency of the paroxysms is diminished. The decrease in the frequency of discharges is interpreted as being the result of a greater number of stimuli directed to the motoneurons than to the cerebral cortex, starting in subcortical structures which are responsible for the myoclonus; during the action of succynilcholine chloride only the cortical discharges, which are rarer, would be registered. Or else, this curare-like drug would have an anticonvulsivant action which has not yet been demonstrated.

Although both diseases, in some cases, have a very similar clinical picture, it is possible, on histopathological grounds, to regard them as two distinct clinical conditions.

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text available only in PDF format.

Trabalho da Clínica Neurológica da Fac. Méd. da Univ. de São Paulo (Prof. Adherbal Tolosa)

Clínica Neurológica - Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Caixa Postal 3461 - São Paulo, Brasil

1. AJURIAGUERRA, J.; SIGWALD, J.; PIOT, C. - Myoclonie-épilepsie familiale de type Unverricht: étude clinique, électroencephalographique et anatomique. Presse Méd., 62:1813, 1954.
2. ALAJOUANINE, T.; SCHERRER, J.; CONTAMIN, F.; MARTEAU, R.; CALVET, J. - À propos de l'association "dyssynergia cere-bellaris myoclonica" de Ramsay Hunt et hérédo-dégéneration spino-cérébelleuse type Friedreich: étude clinique et électromyographique d'un cas. Rev. Neurol., 93:577, 1955.
3. ANDERSON, K.; FUNK, I. C. - Succynilcholine chloride in electroencephalography. Neurology, 7:142, 1957.
4. ANDRÉ-van LEEUWEN, M.; LA-RUELLE, L.; LAUWERS, H.; MASSION-VERNIORY, L.; RADERMECKER, J. - Épilepsie-myoclonie familiale sans démence, avec forme partielle (labio-glosso-vélo-palatine) et obésité du type glandulaire. Encéphale, 39:499, 1950.
5. ASSIS, J. L.; JULIÃO, A. F.; RUSSO, G. - Epilepsia mioclônica: estudo clinico e eletren-eefalográfico. Arq. Neuro-Psiquiat., 15:215, 1957.
6. BEBIN, J. - The central tegmental bundle: an anatomical and experimental study in the monkey. j. Comp. Neurol., 105:287, 1956.
7. van BOGAERT, L.; BERTRAND, I. - Sur les myoclonies associées synchrones et rythmiques par lésions en foyer du tronc cérébral. Rev. Neurol., 49:203, 1928.
8. CHRISTOPHE, J.; REMOND, A. - Dyssynergia cerebellaris myoclonica de Ramsay Hunt: étude clinique et électroencephalographique. Rev. Neurol., 84:256, 1951.
9. CHRISTOPHE, J.; GRUNER, J. - La dyssynergie cérébelleuse myoclonique: étude anatomique d'un cas. Rev. Neurol., 95:297, 1956.
10. COSTA RODRIGUES, I. - Sôbre uma variedade de associação mórbida heredo-familiar do sistema nervoso: quadro sintomático da série Friedreich-P. Marie combinado ao da dyssynergia cerebellaris myoclonica de Ramsay Hunt. Cultura Méd., 6:141, 1944.
11. D'ANGELO, C; MARTINOTTI, G. - La mioclono-epilepsia familiare come malattia dismetabolica. Lavoro Neuropsichiat., 25:171, 1959.
12. DAUM, S.; LECASBLE, R.; FONCIN, J. F. - Étude clinique électroencephalographique et électromyographique d'un cas de myoclonie-épilepsie apparenté au syndrome de Ramsay Hunt. Rev. Neurol., 89:287, 1954.
13. DeJONG, R. N. - The Neurologic Examination, 2ª ed. Hoeber-Harper, Nova York, 1958, pág. 512.
14. DELAY, J.; FISCH-GOLD, H.; PICHOT, P.; VERDEAUX, G. - L'épilepsie myoclonique de type Unverricht: étude génétique; constatations électroencéphalographiques. Rev. Neurol., 79: 430, 1947.
15. DELMAS-MARSALET, P.; van BOGAERT, L. - Sur un cas de myoclonies rythmiques continues déterminées par une intervention chirurgicale sur le tronc cérébral. Rev. Neurol., 64:728, 1947.
16. DIMITRI, V.; ARANOVICH, J. - Disinergia cerebelar mioclônica: estudio clinico e histopatologico. Rev. Neurol, de Buenos Aires, 12:246, 1947.
17. Dl RISIO, C. - Su di un caso di díssinergia cerebellare mioclônica di Ramsay-Hunt. Riv. Sper. Freniat., 81:941, 1957.
18. FOIX, C; CHAVANY, A.; DILLERMAND, P. - La syndrome myoclonique de la callóte: étude anatomo-clinique du nystagmus du voile et des myoclonies rythmiques associées, oculaires, faciales, etc. Rev. Neurol., 45:942, 1926.
19. GASTAUT, H.; REMOND, A. - Étude électroencephalographique des myoclonies. Rev. Neurol., 86:596, 1952.
20. GOZ-ZANO, M.; VIZIOLI, R. - Physiopathology of myoclonus. Internat. J. Neurol., 1:34, 1959.
21. GRINKER, R.; SEROTA, H.; STEIN, S. - Myoclonic epilepsy. Arch. Neurol, a. Psychiat., 40:968, 1938.
22. GUILLAIN, G.; MOLLARET, P. - Deux cas de myoclonies synchrones et rythmées vélo-pharyngo-laryngo-oculo-dia-phragmatiques: le problème anatomique et physiopathologique de ce syndrome. Rev. Neurol., 56:545, 1931.
23. GUILLAIN, G.; MOLLARET, P. - Nouvelle contribution à l'étude des myoclonies vélo-pharyngo-laryngo-oculo-diaphragmatiques. Rev. Neurol., 58:249, 1932.
24. GUILLAIN, G.; THUREL, R. - Myoclonies vélo-laryngo-oculo-diaphragmatiques associées a des myoclonies synchrones squelettiques. Rev. Neurol., 58:677, 1932.
25. GUILLAIN, G.; MOLLARET, P.; BERTRAND, I. - Sur la lésion responsable du syndrome myoclonique du tronc cérébral: étude anatomique d'un cas démonstratif sans lésions focales. Rev. Neurol., 60:666, 1933.
26. HAGUENAU, J.; CHRISTOPHE, J.; REMOND, J.; PECKER, j. - Épilepsie myoclonique progressive généralisée: étude clinique et bioélectrique. Rev. Neurol., 82:116, 1950.
27. HAR-RIMAN, D. G. F.; MILLAR, J. H. D. - Progressive familial myoclonic epilepsy in three families: its clinical features and pathological basis. Brain, 78:325, 1955.
28. HUNT, R. - Dyssynergia cerebellaris myoclonica. Brain, 44:490, 1921.
29. JANNY, P.; GIBERT, J. - Epilepsie myoclonique cerebelleuse de la première enfance avec détérioration mentale, à évolution rapide. Rev. Neurol., 93:858, 1955.
30. KREBS, E. - Les myoclonies: étude semiologique. Rev. Neurol., 86:549, 1952.
31. KREBS, E.; PLANTEY, F. - Étude anatomo-clinique d'un syndrome de clonies spontanées, intentionelles et oppositionelles avec électroencéphalogrammes répétés du type de l'épilepsie, au début et dans la suite évolutive d'une atrophie cérébelleuse corticale tardive. Rev. Neurol., 93:207, 1955.
32. KREINDLER, A.; CRIGHEL, E.; POILICE, I. - Clinical and electroencephalograph^ investigations in myoclonic cerebellar dyssynergia. J. Neurol., Neurosurg. a. Psychiat., 22:232, 1959.
33. LA-FORA, G. R. - Les myoclonies et les corps amylacés dans les céllules nerveuses. Rev. Neurol., 40:399, 1923.
34. LECASBLE, R. - Epilepsie myoclonique: étude électroencéphalographique. Rev. Neurol., 85:320, 1951.
35. LOUIS-BAR, D.; van BOGAERT, L. - Sur la dyssynergie cérébelleuse myoclonique (Hunt). Monatschr. f. Psychiat. u. Neurol., 113:215, 1947.
36. MATHON, K. - Un cas de dyssynergia cerebellaris progressiva (Hunt). Rev. Neurol., 64:630, 1935.
37. MELARAGNO, R. - Considerações sôbre a dissinergia cerebelar mioclônica de Ramsay Hunt. Arq. Neuro-Psiquiat., 4:260, 1946.
38. MILLARD, J. H. D.; NEILL, D. W. - Serum mucoproteins in progressive familial myoclonic epilepsy. Epilepsia, 1:115, 1959.
39. NOAD, K. B.; LANCE, J. W. - Familial myoclonic epilepsy and its association with cerebellar disturbance. Brain, 83:618, 1960.
40. NOVELLETO, A. - Problèmes actuels de la myoclonie-épilepsie progressive de Unverricht-Lund-borg. Encéphale, 47:223, 1958.
41. ROGER, R.; FARFOR, J. A. - Sur un cas de dyssynergie cérébelleuse progressive: la place en nosologie du syndrome de Ramsay-Hunt. Rev. Neurol., 70:49, 1938.
42. SYMONDS, C. P. - Nocturnal myoclonus. J. Neurol., Neurosurg. a. Psychiat., 16:166, 1953.
43. WADA, T.; YOSHIDA, T.; SAKURADA, S.; SATO, K. - Myoclonus epilepsy: clinical and elec-troencephalographical study on hereditary and pathophysiological factors. Folia Psychiat. Neurol. Japonica, 14:268, 1960.
44. WALSH, R. J. - An appendix on the genetic aspects. Apêndice ao trabalho de Noad, K. B. e Lance, J. W.³⁹ Brain, 83:618, 1960.
45. WATSON, C; DENNY-BROWN, D. - Myoclonus epilepsy as a symptom of diffuse neuronal disease. Arch. Neurol, a. Psychiat., 70:151, 1953.
46. WOHLFART, G.; HOOK, O. - A clinical analysis of myoclonus epilepsy (Unverricht-Lundborg), myoclonic cerebellar dyssynergy (Hunt) and hepatolenticular degeneration (Wilson). Acta Psychiat. et Neurol. Scandinav., 26:219, 1951.
47. YAKOVLEV, P. I. - Myoclonus epilepsy: report of a case. Arch. Neurol, a. Psychiat., 48:1025, 1942.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
05 Dez 2013
Data do Fascículo
1961

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

[1] 1. AJURIAGUERRA, J.; SIGWALD, J.; PIOT, C. - Myoclonie-épilepsie familiale de type Unverricht: étude clinique, électroencephalographique et anatomique. Presse Méd., 62:1813, 1954.

[2] 2. ALAJOUANINE, T.; SCHERRER, J.; CONTAMIN, F.; MARTEAU, R.; CALVET, J. - À propos de l'association "dyssynergia cere-bellaris myoclonica" de Ramsay Hunt et hérédo-dégéneration spino-cérébelleuse type Friedreich: étude clinique et électromyographique d'un cas. Rev. Neurol., 93:577, 1955.

[3] 3. ANDERSON, K.; FUNK, I. C. - Succynilcholine chloride in electroencephalography. Neurology, 7:142, 1957.

[4] 4. ANDRÉ-van LEEUWEN, M.; LA-RUELLE, L.; LAUWERS, H.; MASSION-VERNIORY, L.; RADERMECKER, J. - Épilepsie-myoclonie familiale sans démence, avec forme partielle (labio-glosso-vélo-palatine) et obésité du type glandulaire. Encéphale, 39:499, 1950.

[5] 5. ASSIS, J. L.; JULIÃO, A. F.; RUSSO, G. - Epilepsia mioclônica: estudo clinico e eletren-eefalográfico. Arq. Neuro-Psiquiat., 15:215, 1957.

[6] 6. BEBIN, J. - The central tegmental bundle: an anatomical and experimental study in the monkey. j. Comp. Neurol., 105:287, 1956.

[7] 7. van BOGAERT, L.; BERTRAND, I. - Sur les myoclonies associées synchrones et rythmiques par lésions en foyer du tronc cérébral. Rev. Neurol., 49:203, 1928.

[8] 8. CHRISTOPHE, J.; REMOND, A. - Dyssynergia cerebellaris myoclonica de Ramsay Hunt: étude clinique et électroencephalographique. Rev. Neurol., 84:256, 1951.

[9] 9. CHRISTOPHE, J.; GRUNER, J. - La dyssynergie cérébelleuse myoclonique: étude anatomique d'un cas. Rev. Neurol., 95:297, 1956.

[10] 10. COSTA RODRIGUES, I. - Sôbre uma variedade de associação mórbida heredo-familiar do sistema nervoso: quadro sintomático da série Friedreich-P. Marie combinado ao da dyssynergia cerebellaris myoclonica de Ramsay Hunt. Cultura Méd., 6:141, 1944.

[11] 11. D'ANGELO, C; MARTINOTTI, G. - La mioclono-epilepsia familiare come malattia dismetabolica. Lavoro Neuropsichiat., 25:171, 1959.

[12] 12. DAUM, S.; LECASBLE, R.; FONCIN, J. F. - Étude clinique électroencephalographique et électromyographique d'un cas de myoclonie-épilepsie apparenté au syndrome de Ramsay Hunt. Rev. Neurol., 89:287, 1954.

[13] 13. DeJONG, R. N. - The Neurologic Examination, 2ª ed. Hoeber-Harper, Nova York, 1958, pág. 512.

[14] 14. DELAY, J.; FISCH-GOLD, H.; PICHOT, P.; VERDEAUX, G. - L'épilepsie myoclonique de type Unverricht: étude génétique; constatations électroencéphalographiques. Rev. Neurol., 79: 430, 1947.

[15] 15. DELMAS-MARSALET, P.; van BOGAERT, L. - Sur un cas de myoclonies rythmiques continues déterminées par une intervention chirurgicale sur le tronc cérébral. Rev. Neurol., 64:728, 1947.

[16] 16. DIMITRI, V.; ARANOVICH, J. - Disinergia cerebelar mioclônica: estudio clinico e histopatologico. Rev. Neurol, de Buenos Aires, 12:246, 1947.

[17] 17. Dl RISIO, C. - Su di un caso di díssinergia cerebellare mioclônica di Ramsay-Hunt. Riv. Sper. Freniat., 81:941, 1957.

[18] 18. FOIX, C; CHAVANY, A.; DILLERMAND, P. - La syndrome myoclonique de la callóte: étude anatomo-clinique du nystagmus du voile et des myoclonies rythmiques associées, oculaires, faciales, etc. Rev. Neurol., 45:942, 1926.

[19] 19. GASTAUT, H.; REMOND, A. - Étude électroencephalographique des myoclonies. Rev. Neurol., 86:596, 1952.

[20] 20. GOZ-ZANO, M.; VIZIOLI, R. - Physiopathology of myoclonus. Internat. J. Neurol., 1:34, 1959.

[21] 21. GRINKER, R.; SEROTA, H.; STEIN, S. - Myoclonic epilepsy. Arch. Neurol, a. Psychiat., 40:968, 1938.

[22] 22. GUILLAIN, G.; MOLLARET, P. - Deux cas de myoclonies synchrones et rythmées vélo-pharyngo-laryngo-oculo-dia-phragmatiques: le problème anatomique et physiopathologique de ce syndrome. Rev. Neurol., 56:545, 1931.

[23] 23. GUILLAIN, G.; MOLLARET, P. - Nouvelle contribution à l'étude des myoclonies vélo-pharyngo-laryngo-oculo-diaphragmatiques. Rev. Neurol., 58:249, 1932.

[24] 24. GUILLAIN, G.; THUREL, R. - Myoclonies vélo-laryngo-oculo-diaphragmatiques associées a des myoclonies synchrones squelettiques. Rev. Neurol., 58:677, 1932.

[25] 25. GUILLAIN, G.; MOLLARET, P.; BERTRAND, I. - Sur la lésion responsable du syndrome myoclonique du tronc cérébral: étude anatomique d'un cas démonstratif sans lésions focales. Rev. Neurol., 60:666, 1933.

[26] 26. HAGUENAU, J.; CHRISTOPHE, J.; REMOND, J.; PECKER, j. - Épilepsie myoclonique progressive généralisée: étude clinique et bioélectrique. Rev. Neurol., 82:116, 1950.

[27] 27. HAR-RIMAN, D. G. F.; MILLAR, J. H. D. - Progressive familial myoclonic epilepsy in three families: its clinical features and pathological basis. Brain, 78:325, 1955.

[28] 28. HUNT, R. - Dyssynergia cerebellaris myoclonica. Brain, 44:490, 1921.

[29] 29. JANNY, P.; GIBERT, J. - Epilepsie myoclonique cerebelleuse de la première enfance avec détérioration mentale, à évolution rapide. Rev. Neurol., 93:858, 1955.

[30] 30. KREBS, E. - Les myoclonies: étude semiologique. Rev. Neurol., 86:549, 1952.

[31] 31. KREBS, E.; PLANTEY, F. - Étude anatomo-clinique d'un syndrome de clonies spontanées, intentionelles et oppositionelles avec électroencéphalogrammes répétés du type de l'épilepsie, au début et dans la suite évolutive d'une atrophie cérébelleuse corticale tardive. Rev. Neurol., 93:207, 1955.

[32] 32. KREINDLER, A.; CRIGHEL, E.; POILICE, I. - Clinical and electroencephalograph^ investigations in myoclonic cerebellar dyssynergia. J. Neurol., Neurosurg. a. Psychiat., 22:232, 1959.

[33] 33. LA-FORA, G. R. - Les myoclonies et les corps amylacés dans les céllules nerveuses. Rev. Neurol., 40:399, 1923.

[34] 34. LECASBLE, R. - Epilepsie myoclonique: étude électroencéphalographique. Rev. Neurol., 85:320, 1951.

[35] 35. LOUIS-BAR, D.; van BOGAERT, L. - Sur la dyssynergie cérébelleuse myoclonique (Hunt). Monatschr. f. Psychiat. u. Neurol., 113:215, 1947.

[36] 36. MATHON, K. - Un cas de dyssynergia cerebellaris progressiva (Hunt). Rev. Neurol., 64:630, 1935.

[37] 37. MELARAGNO, R. - Considerações sôbre a dissinergia cerebelar mioclônica de Ramsay Hunt. Arq. Neuro-Psiquiat., 4:260, 1946.

[38] 38. MILLARD, J. H. D.; NEILL, D. W. - Serum mucoproteins in progressive familial myoclonic epilepsy. Epilepsia, 1:115, 1959.

[39] 39. NOAD, K. B.; LANCE, J. W. - Familial myoclonic epilepsy and its association with cerebellar disturbance. Brain, 83:618, 1960.

[40] 40. NOVELLETO, A. - Problèmes actuels de la myoclonie-épilepsie progressive de Unverricht-Lund-borg. Encéphale, 47:223, 1958.

[41] 41. ROGER, R.; FARFOR, J. A. - Sur un cas de dyssynergie cérébelleuse progressive: la place en nosologie du syndrome de Ramsay-Hunt. Rev. Neurol., 70:49, 1938.

[42] 42. SYMONDS, C. P. - Nocturnal myoclonus. J. Neurol., Neurosurg. a. Psychiat., 16:166, 1953.

[43] 43. WADA, T.; YOSHIDA, T.; SAKURADA, S.; SATO, K. - Myoclonus epilepsy: clinical and elec-troencephalographical study on hereditary and pathophysiological factors. Folia Psychiat. Neurol. Japonica, 14:268, 1960.

[44] 44. WALSH, R. J. - An appendix on the genetic aspects. Apêndice ao trabalho de Noad, K. B. e Lance, J. W.³⁹ Brain, 83:618, 1960.

[45] 45. WATSON, C; DENNY-BROWN, D. - Myoclonus epilepsy as a symptom of diffuse neuronal disease. Arch. Neurol, a. Psychiat., 70:151, 1953.

[46] 46. WOHLFART, G.; HOOK, O. - A clinical analysis of myoclonus epilepsy (Unverricht-Lundborg), myoclonic cerebellar dyssynergy (Hunt) and hepatolenticular degeneration (Wilson). Acta Psychiat. et Neurol. Scandinav., 26:219, 1951.

[47] 47. YAKOVLEV, P. I. - Myoclonus epilepsy: report of a case. Arch. Neurol, a. Psychiat., 48:1025, 1942.