SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.24 issue1The osmolality of normal cerebrospinal fluidCerebral embolism secundary to chronic chagasic cardiopathy author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

Share


Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.24 no.1 São Paulo Mar. 1966

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1966000100004 

Contribuição ao estudo da hipsarritmia

 

Hypsarhythmia. Report of 20 cases

 

 

Ana Maria FischI; Clovis OliveiraII; Ismar FernandesIII

IAssistente do Instituto de Neurologia. Fac. Med. da Univ. Fed. do Estado do Rio de Janeiro
IIDocente livre da Fac. Med. da Univ. do Brasil e da Fac. Med. da Univ. Fed. do Estado do Rio de Janeiro e Assistente do Instituto de Neurologia
IIIProfessor Adjunto da Fac. Med. da Univ. do Brasil e Assistente do Instituto de Neurologia

 

 


ABSTRACT

Resumindo as principais contribuições que resultaram na conceituação atual da hipsarritmia, destacam os autores a noção de que não constitui ela uma entidade clínica determinada, mas uma sindrome eletroclínica especial, própria da primeira infância, e cujo diagnóstico só pode ser firmado à luz do traçado eletrencefalográfico característico.
Analisam a variedade de fatôres etiológicos à maneira do que ocorre com as encefalopatias infantis em geral, chamando a atenção para a importância do fator etário, das condições traumáticas e do problema da anóxia cerebral neonatorum. Necessária ênfase é conferida ao fenômeno da maturação encefálica que explica, segundo o consenso dos autores modernos, as características peculiares da síndrome.
A hipsarritmia pode instalar-se em indivíduo previamente são ou em encefalopata, tendo evolução variável, pois tanto pode evolver favoràvelmente, o que é mais raro, como modificar-se, seja no sentido da epilepsia focal ou outra forma de epilepsia, o que é mais comum, ou, então, permanecer inalterada. Essa evolução - a história natural da hipsarritmia - é apreciada especialmente sob o aspecto eletrencefalográfico, o qual pode, ou não, ser acompanhado de correspondente evolução clínica.
A sintomatologia é variável, sendo de notar a grande dominância das crises de espasmos em flexão.
Sendo pobre o subsídio anátomo-patológico da condição, os autores, a êsse propósito, apenas acrescentam os dados referentes à necropsia de um dos seus casos, com achados inespecíficos.
O prognóstico, na maioria das vêzes mau, pode variar, especialmente após o uso do ACTH. O tratamento é difícil, freqüentemente desapontador. As melhores respostas são obtidas com o ACTH e, algumas vêzes, com os antibióticos e medicação sintomática, porém, quase sempre reaparece a sintomatologia, se suprimida a medicação que, por outro lado, nem sempre pode ser continuada.


ABSTRACT

Summarizing the main contributions which resulted in modern conception the authors point out that hypsarhythmia does not constitute a clinical entity but an electro-clinical syndrome, usually occurring in early childhood, whose diagnosis can only be made on the basis of characteristic electro-encephalographic records. The authors analyse the etiological factors as they generally occur in the infantile encephalopaties and call attention to the etary factor, traumatic conditions, as well as the problem of neonatorum cerebral anoxia. Emphasis is given to the phenomenon of cerebral maturation which explains the peculiar characteristics of the syndrome.
Hypsarhythmia may develop in a previously healthy individual or in an encephalopath. Its evolution is variable since it may evolve favorably, a rare occurrence, or may change either to a focal or some other type of epilepsy which is more common, or it may remain unaltered. This evolution - the natural history of hypsarhythmia - is considered specially from the electroencephalographic standpoint, being or not accompanied by the corresponding clinical evolution.
The symptomatology is variable, and it should be noted that the spasms in flexion are predominant.
The anatomo-pathological data are scarce; the authors only add some details referring to the autopsy of one of their cases, without any specific data.
The prognosis, mostly unfavorable, may change specially after the use of ACTH. The treatment is a difficult and frequently disappointing one. The best results are obtained with ACTH and, sometimes, with antibiotics and symptomatic medication but, almost always, when medication is discontinued, the symptomatology recurs. On the other hand, it is not always possible to continue with the medication.


 

 

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text available only in PDF format.

 

 

REFERÊNCIAS

1. BOWER, B. D. & JEAVONS, M. B. - Infantile spasms and hypsarhytmia. Lancet, 1959.         [ Links ]

2. CHAO, D.; DRUCKMAN, R. & KELLAWAY, P. - Convulsive Disorders of Children. W. B. Saunders Co., Filadélfia-Montreal, 1958.         [ Links ]

3. COURJON, J. & COTTE - L'épilepsie avant trois ans. Rév. Neurol., 99:68-76, 1958.         [ Links ]

4. DRUCKMAN, R. & CHAO, D. - Massive spasms in infancy and childhood. Epilepsia 4:61, 1955.         [ Links ]

5. GASTAUT, H.; MIRIBEL, G.; FAVEL, P. & VIGOUROUX, M. - Effets cliniques et électroencephalographiques de l'ACTH dans des différents types d'epi-lepsie. Rév. Neurol., 101:753-762, 1959.         [ Links ]

6. GASTAUT, H. & ROGER, A. - Étude électroencephalographique des convulsions infantiles. Pediatrie 8:603-614, 1953.         [ Links ]

7. GASTAUT, H.; SALTIEL, J.; RAYBAUD, D.; PITOT, M. & MEYNADIER, A. - À propos du traitment par l'ACTH des encéphalites myocloniques de la première en-fance avec hypsarythmie. Pediatrie 14:35-41, 1958.         [ Links ]

8. GIBBS, F. A. & GIBBS, E. L. - Atlas of Electroencephalography, vol. II, págs. 24-30. Addison-Wesley Press Inc., Cambridge, Mass., 1952.         [ Links ]

9. GIBBS, E. L.; FLEMING, M. M. & GIBBS, F. A. Diagnosis and prognosis of hypsarhythmia and infantile spasms. Pediatrics 13: 66-73, 1854.         [ Links ]

10. HESS, R., Jr. & NEUHAUS, Th. - Das Elektrencephalogram bei Blitz-Nick und Salaamkrámpfen und beiandern Anfallsformen des Kindesalters. Arch, f. Psychiat. Neurol., 189:37-38, 1952.         [ Links ]

11. KELLAWAY, P. - Neurologic status of patients with hypsarhythmia. In Molecules and Mental Health, ed. por F. A. Gibbs. J. B. Lippincott Co., Filadélfia-Montreal, 1959, págs. 134-149.         [ Links ]

12. LAUNAY, C; BLANC, C. & REBUFFAT-DESCHAMPS, M. - Spasmes en flexion et hypsarythmie. Mise au point à propos de six observations personnelles. Presse Méd., 67:887-890, 1959.         [ Links ]

13. LIVINGSTON, S.; EISNER, W. & PAULI, R. - Minor motor epilepsy: diagnosis, treatment, prognosis. Pediatrics 21:916-928, 1958.         [ Links ]

14. LOW, N. - Treatment of hypsarhythmia with ACTH and cortisone. In Molecules and Mental Health. Ed. por F. A. Gibbs. J. B. Lippincott Co., Filadélfia-Montreal, 1959, págs. 124-133.         [ Links ]

15. MAIA, J. A. & LINS, S. G. - Contribuição ao estudo eletroclinico das hipsar-ritmias. Neurobiologia 22/23/24:64-101, 1959 a 1961.         [ Links ]

16. NERY, O. & MELLO, S. - Hipsarritmia. I Reunião Acad. Bras. Neurol., Bol. n° 4, págs. 3-4, 1964.         [ Links ]

17. OLIVEIRA, C. & FERNANDES, I. - Hipsarritmia. Rev. Bras. Med., 18:368-376, 1961.         [ Links ]

PASSOUANT, P.; CADILHAC, J. & RIBSTEIN, N. - Epilepsie et maturation cérébrale. Relatório apresentado ao XVII Congresso da Associação dos .Pediatras de Língua Francesa, Montpellier, 12-14 de outubro de 1959.         [ Links ]

19. POSER, C. M. - Neuropathology findings in three cases of infantile spasms. In Molecules and Mental Health. Ed. por F. A. Gibbs. J. B. Lippincott Co., Filadélfia-Montreal, 1959, págs. 150-161.         [ Links ]

20. ROBERTS, E. - Biochemical maturation of the central nervous system. In The Central Nervous System and Behavior, ed. por Mary A. B. Brazier, Madison Printing Co. Inc., Madison, N.J., 1960, págs. 127-186.         [ Links ]

21. SA-BOURAUD, O.; COUTEL, V. & DAVOST, P. H. - Évolution épileptique et démen-tielle avec tracé d'hysarythmie chez un enfant de 7 ans. Guérison clinique par l'ACTH. Rév. Neurol., 106:453-459, 1962.         [ Links ]

22. SAMSON-DOLLFUS, D. - Aspect élec-troclinique de crises enregistrées chez des enfants présentant un tracé d'hypsarythmie. Rév. Neurol., 99:126-132, 1958.         [ Links ]

23. SOREL, L. .& DESAUSY-BAULOYE, A. - À propos de 21 cas d'hypsarythmie de Gibbs; son traitment spectaculaire par l'ACTH. Acta Neurol. Psychiat. Belg., 58:130-141, 1958.         [ Links ]

24. STAMPS, F.; GIBBS, E. L.; GIBBS, F. A. & ROSENTHAL, I. - Experience with ACTH treatment of hypsa-rhythmia. In Molecules and Mental Health, ed. por F. A. Gibbs. J. B. Lippincott Co., Filadélfia-Montreal, 1959, págs. 121-123.         [ Links ]

25. STAMPS, F. W.; GIBBS, E. L. & HAASE, E. - Epileptic patients treated with aureomycin. Dis. Nerv. System 2:227, 1951.         [ Links ]

26. THIÉBAUT, F.; SACREZ, R.; RÖHMER, F. & ISCH-TREUSSARD, C. - Corrélations électrocliniques dans 25 cas d'hypsarythmie de Gibbs. Rév. Neurol., 93:455-460, 1955.         [ Links ]

27. WES, W. J. - On a peculiar form of infantile convulsion. Lancet 1:724, 1841.         [ Links ]

 

 

Trabalho realizado no Instituto de Neurologia da Universidade do Brasil (Diretor: Prof. Deolindo Couto), apresentado ao I Congresso Brasileiro de Neurologia (Ribeirão Prêto, SP, em julho - 1964)
Instituto de Neurologia da Universidade do Brasil - Av. Wenceslau Braz, 95, Botafogo - Rio de Janeiro, GB, Brasil

Creative Commons License All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License