Acropatia úlcero-mutilante familiar. Considerações a propósito de três casos

Sanvito, Wilson

doi:10.1590/S0004-282X1968000100006

Resumos

São apresentados três casos de acropatia úlcero-mutilante familial, também conhecida como doença de Thévenard e/ou neuropatía radicular sensitiva hereditária de Denny-Brown. Após ser salientado o caráter familial da moléstia e analisado o aspecto estereotipado das manifestações sensitivo-tróficas, é apresentada a árvore genealógica da família em estudo. Na patogenia da acropatia úlcero-mutilante familial, que é ainda obscura, é ressaltada sua possível identidade com as moléstias heredodegenerativas. Pelos dados da literatura a lesão siringomiélica é afastada pelos estudos anatomopatológicos. No diagnóstico diferencial é lembrada, principalmente em nosso meio, a neuroleprose, além de outras moléstias nas quais ocorre mal perfurante plantar. Finalmente, é lembrada a evolução da moléstia que se faz por surtos necrosantes sucessivos nas extremidades distais, e o tratamento, que é meramente sintomático.

Three cases of ulcero-mutilating familial acropathy (also known as Thévenard's disease or heredo-sensitive radicular neuropathy of Denny-Brown) are reported. The familial features of the disease are stressed and a genealogic study of the family is made. The similarity of sensitive-trophic lesions in all cases is noteworthy. The obscure pathogenesis has some features in common with heredodegenerative conditions. According to bibliographic references, syringomielia as a cause of the disease may be excluded by histopathologic data. Differential diagnosis must include leprosy and some other conditions where plantar ulcers are present. The disease is characterized by recurrent episodes of necrosis of the distal extremities. Treatment is only symptomatic.

Acropatia úlcero-mutilante familiar. Considerações a propósito de três casos

Ulcero-mutilating familial acropathy

Wilson Sanvito

Assistente; Clínica Neurológica do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo (Diretor: Dr. Roberto Melaragno Filho)

RESUMO

São apresentados três casos de acropatia úlcero-mutilante familial, também conhecida como doença de Thévenard e/ou neuropatía radicular sensitiva hereditária de Denny-Brown. Após ser salientado o caráter familial da moléstia e analisado o aspecto estereotipado das manifestações sensitivo-tróficas, é apresentada a árvore genealógica da família em estudo. Na patogenia da acropatia úlcero-mutilante familial, que é ainda obscura, é ressaltada sua possível identidade com as moléstias heredodegenerativas. Pelos dados da literatura a lesão siringomiélica é afastada pelos estudos anatomopatológicos. No diagnóstico diferencial é lembrada, principalmente em nosso meio, a neuroleprose, além de outras moléstias nas quais ocorre mal perfurante plantar. Finalmente, é lembrada a evolução da moléstia que se faz por surtos necrosantes sucessivos nas extremidades distais, e o tratamento, que é meramente sintomático.

SUMMARY

Three cases of ulcero-mutilating familial acropathy (also known as Thévenard's disease or heredo-sensitive radicular neuropathy of Denny-Brown) are reported. The familial features of the disease are stressed and a genealogic study of the family is made. The similarity of sensitive-trophic lesions in all cases is noteworthy. The obscure pathogenesis has some features in common with heredodegenerative conditions. According to bibliographic references, syringomielia as a cause of the disease may be excluded by histopathologic data. Differential diagnosis must include leprosy and some other conditions where plantar ulcers are present. The disease is characterized by recurrent episodes of necrosis of the distal extremities. Treatment is only symptomatic.

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text available only in PDF format.

Clínica Neurológisa Hospital do Servidor Público Estadual Rua Pedro de Toledo 1800 São Paulo, SP Brasil.

1. BARRAQUER FERRE, L.; BARRAQUER BORDAS, L. & REVIRA, M. Etude clinique et radiologique d'une acropathie úlcero-mutilante familiale. Acta Neurol. Psychiat. Belg. 12:978, 1955.
2. BOUDIN, G. & DJINDJAN Acropathie úlcero-mutilante familiale chez 2 soeurs, rhésus négatif. ev. Neurol. 84:252, 1951.
3. BOURGUIGNON, A. Acropathie ulcéro-mutilante, amyotrophie Charcot-Marie et troubles trophiques d'origine nerveuse. Sem. Hop. Paris 74:3867, 1953.
4. BUREAU, Y. & BARRIERE, H. Acropathies pseudo-syringomyéliques des membres inférieurs. Essai de interpretation nosographique. Sem. Hop. Paris 25:1419, 1955.
5. BUREAU, Y.; BARRIERE, H.; KERNEIS, J. P. & DE FERRON, A. Acropathies ulcéro-mutilantes pseudo-syringomyéliques non familiales des membres inférieurs (A propôs de 23 observations). Presse Méd. 94:2127, 1957.
6. CAMBIER, J. La neuropathie sensitive héréditaire. Presse Méd. 74:92, 1966.
7. CAMPBELL, A. M. G. & HOFFMAN, H. L. Sensory radicular neuropathy associated with muscle wasting in two cases. Brain 87:67, 1964.
8. DENNY-BROWN, D. Hereditary sensory radicular neuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psych. 14:237, 1951.
9. EUZIERE, J.; LAFON, R. & RIBSTEIN, M. Acropathie ulcéro-mutilante. A propôs de deux observations. Rev. Neurol. 87:360, 1952.
10. GIRARD, P. F.; MAZARE, Y. & DE VIC, M. A propos d'une observation anatomo-clinique d'acropathie ulcéro-mutilante. Acta Neurol. Belg. 53:82, 1953.
11. GODLEWSKI, S. A propos des acropathies ulcéro-mutilantes. Rev. Rhum. 1:18, 1949.
12. LAMACHE, A.; BOUREL, M.; LENOIR, P.; RICHIER, J. L. & DALEUX, L. L'acropathie ulcéro-mutilante des membres inférieurs. Rev. Rhum. 10:617, 1957.
13. LAMY, M.; FREZAL, J. & LAUT, J. Un syndrome acropathique héréditaire. Presse Méd. 71:1837, 1963.
14. LASIERRA, P. A. & SANCHEZ, A. J. El mal perforante plantar. Rev. Clin. Esp. 68:294, 1958.
15. MOSCHELLA, S. L. & WIRE, G. E. Sensory radicular neuropathy of the hereditary type. A case report. Arch. Dermat. 94:449, 1966.
16. ORTIZ DE ZARATE, J. C. Sobre la acropatia úlcero-mutilante de Théve-nard o neuropatía radicular sensitiva hereditaria de Hicks y Denny-Brovvn (acrosteolisis o seudosiringomielia lumbosacra hereditaria). Acta Neuropsi-quiat. Arg. 3:15, 1957.
17. PAGES, F. Acropathie ulcéro-mutilante. Presse Méd. 60:1384, 1952.
18. PASSOU ANT, P.; VALLAT, G. & TEMPLE, J. Acropathie ulcéro-mutilante familiale. Manifestations associées. Rev. Neurol. 84:248, 1951.
19. PERÓN, N.; DROGUET, P. & COULON, M. Acropathie ulcéro-mutilante familiale. Consanguinité des parents. Rev. Neurol. 81:607, 1959.
20. POLLICI, I.; GALACTION, O. & MARINCHESCO, C. La forme paréto-amyotrophique de la maladie de Thévenard. Presse Méd. 68:1991, 1960.
21. RECORDIER, A. M.; MOUREN, P. & SERRATRICE, G. Les Osteoarthropathies Nerveuses. L'Expansion ed., Paris, 1961.
22. THEVENARD, A. L'acropathie ulcéro-mutilante familiale. Rev. Neurol. 74:193, 1942.
23. TOCANTINS, L. M. & REIMANN, H. A. Perforating ulcers of feet with osseous atrophy in a family with other evidences of dysgenesis. J. Amer. Méd. Ass. 112:2251, 1939.
24. VAN BOGAERT, L. Etude histopathologique d'une observation d'arthropa-thie mutilante symétrique familiale. Acta Neurol. Psychiat. Belg. 53:37, 1953.
25. VAN BOGAERT, L. Essai de classement et de interpretation de quelques acro-ostéolyses mutilantes et non mutilantes actuellement connues. Acta Neurol. Psychiat. Belg. 53:90, 1953.
26. VIGNON, G.; MEGARD, M. & MARÍN, A. Une observation anatomoclinique d'acropathie ulcéro-mutilante. Presse Méd. 64:1954, 1956.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
14 Maio 2013
Data do Fascículo
Mar 1968

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

[1] 1. BARRAQUER FERRE, L.; BARRAQUER BORDAS, L. & REVIRA, M. Etude clinique et radiologique d'une acropathie úlcero-mutilante familiale. Acta Neurol. Psychiat. Belg. 12:978, 1955.

[2] 2. BOUDIN, G. & DJINDJAN Acropathie úlcero-mutilante familiale chez 2 soeurs, rhésus négatif. ev. Neurol. 84:252, 1951.

[3] 3. BOURGUIGNON, A. Acropathie ulcéro-mutilante, amyotrophie Charcot-Marie et troubles trophiques d'origine nerveuse. Sem. Hop. Paris 74:3867, 1953.

[4] 4. BUREAU, Y. & BARRIERE, H. Acropathies pseudo-syringomyéliques des membres inférieurs. Essai de interpretation nosographique. Sem. Hop. Paris 25:1419, 1955.

[5] 5. BUREAU, Y.; BARRIERE, H.; KERNEIS, J. P. & DE FERRON, A. Acropathies ulcéro-mutilantes pseudo-syringomyéliques non familiales des membres inférieurs (A propôs de 23 observations). Presse Méd. 94:2127, 1957.

[6] 6. CAMBIER, J. La neuropathie sensitive héréditaire. Presse Méd. 74:92, 1966.

[7] 7. CAMPBELL, A. M. G. & HOFFMAN, H. L. Sensory radicular neuropathy associated with muscle wasting in two cases. Brain 87:67, 1964.

[8] 8. DENNY-BROWN, D. Hereditary sensory radicular neuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psych. 14:237, 1951.

[9] 9. EUZIERE, J.; LAFON, R. & RIBSTEIN, M. Acropathie ulcéro-mutilante. A propôs de deux observations. Rev. Neurol. 87:360, 1952.

[10] 10. GIRARD, P. F.; MAZARE, Y. & DE VIC, M. A propos d'une observation anatomo-clinique d'acropathie ulcéro-mutilante. Acta Neurol. Belg. 53:82, 1953.

[11] 11. GODLEWSKI, S. A propos des acropathies ulcéro-mutilantes. Rev. Rhum. 1:18, 1949.

[12] 12. LAMACHE, A.; BOUREL, M.; LENOIR, P.; RICHIER, J. L. & DALEUX, L. L'acropathie ulcéro-mutilante des membres inférieurs. Rev. Rhum. 10:617, 1957.

[13] 13. LAMY, M.; FREZAL, J. & LAUT, J. Un syndrome acropathique héréditaire. Presse Méd. 71:1837, 1963.

[14] 14. LASIERRA, P. A. & SANCHEZ, A. J. El mal perforante plantar. Rev. Clin. Esp. 68:294, 1958.

[15] 15. MOSCHELLA, S. L. & WIRE, G. E. Sensory radicular neuropathy of the hereditary type. A case report. Arch. Dermat. 94:449, 1966.

[16] 16. ORTIZ DE ZARATE, J. C. Sobre la acropatia úlcero-mutilante de Théve-nard o neuropatía radicular sensitiva hereditaria de Hicks y Denny-Brovvn (acrosteolisis o seudosiringomielia lumbosacra hereditaria). Acta Neuropsi-quiat. Arg. 3:15, 1957.

[17] 17. PAGES, F. Acropathie ulcéro-mutilante. Presse Méd. 60:1384, 1952.

[18] 18. PASSOU ANT, P.; VALLAT, G. & TEMPLE, J. Acropathie ulcéro-mutilante familiale. Manifestations associées. Rev. Neurol. 84:248, 1951.

[19] 19. PERÓN, N.; DROGUET, P. & COULON, M. Acropathie ulcéro-mutilante familiale. Consanguinité des parents. Rev. Neurol. 81:607, 1959.

[20] 20. POLLICI, I.; GALACTION, O. & MARINCHESCO, C. La forme paréto-amyotrophique de la maladie de Thévenard. Presse Méd. 68:1991, 1960.

[21] 21. RECORDIER, A. M.; MOUREN, P. & SERRATRICE, G. Les Osteoarthropathies Nerveuses. L'Expansion ed., Paris, 1961.

[22] 22. THEVENARD, A. L'acropathie ulcéro-mutilante familiale. Rev. Neurol. 74:193, 1942.

[23] 23. TOCANTINS, L. M. & REIMANN, H. A. Perforating ulcers of feet with osseous atrophy in a family with other evidences of dysgenesis. J. Amer. Méd. Ass. 112:2251, 1939.

[24] 24. VAN BOGAERT, L. Etude histopathologique d'une observation d'arthropa-thie mutilante symétrique familiale. Acta Neurol. Psychiat. Belg. 53:37, 1953.

[25] 25. VAN BOGAERT, L. Essai de classement et de interpretation de quelques acro-ostéolyses mutilantes et non mutilantes actuellement connues. Acta Neurol. Psychiat. Belg. 53:90, 1953.

[26] 26. VIGNON, G.; MEGARD, M. & MARÍN, A. Une observation anatomoclinique d'acropathie ulcéro-mutilante. Presse Méd. 64:1954, 1956.