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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.26 no.1 São Paulo Mar. 1968

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1968000100006 

Acropatia úlcero-mutilante familiar. Considerações a propósito de três casos

 

Ulcero-mutilating familial acropathy

 

 

Wilson Sanvito

Assistente; Clínica Neurológica do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo (Diretor: Dr. Roberto Melaragno Filho)

 

 


RESUMO

São apresentados três casos de acropatia úlcero-mutilante familial, também conhecida como doença de Thévenard e/ou neuropatía radicular sensitiva hereditária de Denny-Brown. Após ser salientado o caráter familial da moléstia e analisado o aspecto estereotipado das manifestações sensitivo-tróficas, é apresentada a árvore genealógica da família em estudo. Na patogenia da acropatia úlcero-mutilante familial, que é ainda obscura, é ressaltada sua possível identidade com as moléstias heredodegenerativas. Pelos dados da literatura a lesão siringomiélica é afastada pelos estudos anatomopatológicos. No diagnóstico diferencial é lembrada, principalmente em nosso meio, a neuroleprose, além de outras moléstias nas quais ocorre mal perfurante plantar. Finalmente, é lembrada a evolução da moléstia que se faz por surtos necrosantes sucessivos nas extremidades distais, e o tratamento, que é meramente sintomático.


SUMMARY

Three cases of ulcero-mutilating familial acropathy (also known as Thévenard's disease or heredo-sensitive radicular neuropathy of Denny-Brown) are reported. The familial features of the disease are stressed and a genealogic study of the family is made. The similarity of sensitive-trophic lesions in all cases is noteworthy. The obscure pathogenesis has some features in common with heredodegenerative conditions. According to bibliographic references, syringomielia as a cause of the disease may be excluded by histopathologic data. Differential diagnosis must include leprosy and some other conditions where plantar ulcers are present. The disease is characterized by recurrent episodes of necrosis of the distal extremities. Treatment is only symptomatic.


 

 

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text available only in PDF format.

 

 

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