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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.26 no.1 São Paulo Mar. 1968

https://doi.org/10.1590/S0004-282X1968000100010 

Distrofia oftalmoplégica progressiva. Forma de inicio ocular precoce e comprometimento muscular universal tardio

 

Progressive ophthalmoplegic dystrophy

 

 

João P. RodriguesI; Wison SanvitoII; Roberto Melaragno FilhoIII

IMédico auxiliar; Clínica Neurológica do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo
IIAssistente; Clínica Neurológica do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo
IIIChefe do Serviço; Clínica Neurológica do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo

 

 


RESUMO

É estudada uma forma particular de distrofia muscular progressiva — forma óculo-faríngea — cujo diagnóstico foi comprovado mediante traçados eletromiográficos e biópsia do músculo orbicular da pálpebra. São analisadas as duas formas de distrofias oftalmoplégicas: 1) miopatia ocular; 2) miopatia óculo-faríngea. A forma óculo-faríngea é mais rara, incide em idades mais avançadas (média de 40 anos) em comparação com a forma ocular pura (média de 23 anos); além disso, é ressaltada a alta incidência familiar daquela forma de miopatia. O caso ora registrado parece ser um élo entre as duas formas, pois o início foi precoce, sem incidência familiar e com comprometimento da deglutição e de músculos da face, pescoço, tronco, cintura escapular, pélvica e dos membros.


SUMMARY

A case of peculiar form of progressive muscular dystrophy — the oculopharyngeal one — is reported. The diagnosis was ascertained by electromiography and biopsy of orbicularis palpebrae muscle. Two forms of ophthalmoplegic dystrophy are analysed: 1) ocular myopathy and 2) oculopharyngeal miopathy. The latter is less frequent, occurring on patients in the fourth decade, in comparison with the pure ocular form affecting patients in the second decade. Besides this, the high familial incidence of the oculo-pharyngeal form is stressed. The reported case seems to be an intermediate form between them. The onset occurred at 11 years of age; there was no other case in the family, the disease involving swallowing, face, neck, trunk, shoulder, pelvic and members muscles.


 

 

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Full text available only in PDF format.

 

 

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Clínica Neurológica — Hospital do Servidor Público Estadual — Rua Pedro de Toledo 1800 — São Paulo, SP — Brasil.

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