Edema angioneurotic hereditário e epilepsia tipo visceral

Strauss, Annelise; Lefèvre, Antonio B.; Plleggi, Fábio

doi:10.1590/S0004-282X1968000300008

Resumos

É relatado um caso de edema angioneurótico hereditário que, além de sintomas cutâneos, gastro-intestinais e respiratórios, apresentava sintomatologia neurológica com quadro de epilepsia visceral, além de crises convulsivas focais faciais e durante as crises, alterações eletrencefalográficas focais. A dosagem do complemento total (CH50) permitiu o diagnóstico de edema angioneurótico hereditário, tendo sido feito também o diagnóstico de epilepsia visceral, levando em conta não só a sintomatologia, como o resultado dos eletrencefalogramas e a prova terapêutica. O desaparecimento de toda a sintomatologia após medicação anticonvulsiva constitui dado interessante, merecendo ser investigado em outros casos. Considerando a semelhança clínica da eólica abdominal produzida por epilepsia visceral e por edema angioneurótico hereditário, bem como a coexistência, no caso apresentado, de edema angioneurótico hereditário e epilepsia visceral, fica ressaltada a importância de futuras investigações clínico-laboratoriais, visando estabelecer possível relação etiológica entre estas entidades clínicas.

A case of familiar angioneurotic oedema is reported in which, besides the cutaneous, gastro-intestinal and respiratory symptoms, there were neurological manifestations of visceral epilepsy and focal facial seizures, with localized eletroencephalographic alterations. Dosage of total complement (CH50) establised the diagnosis of familiar angioneurotic oedema. However, considering clinical manifestations, EEG records and therapeutic results the diagnosis of visceral epilepsy seems also justified. Disappearance of all symptoms with anticonvulsive medication in adequate dosage is of special interest and should be investigated in other cases. Considering the clinical similarity of abdominal pain due to visceral epilepsy and to angioneurotic oedema, as well as the simultaneous occurrence in the reported case of angioneurotic hereditary oedema and abdominal epilepsy, further research is suggested in order to establish a possible relationship between these two entities.

REGISTRO DE CASOS

Edema angioneurotic hereditário e epilepsia tipo visceral

Hereditary angioneurotic oedema and visceral epilepsy

Annelise Strauss^I; Antonio B. Lefèvre^II; Fábio Plleggi^III

^IAssistente do Serviço de Alergia (Dr. E. Mendes) da 1ª Clínica Médica (Prof. A. Ulhôa Cintra). Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

^IIChefe de Disciplina de Neuropediatria, Livre-Docente da Clínica Neurológica (Prof. A. Tolosa). Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

^IIIAssistente de Clínica Pediátrica (Prof. E. Marcondes). Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

RESUMO

É relatado um caso de edema angioneurótico hereditário que, além de sintomas cutâneos, gastro-intestinais e respiratórios, apresentava sintomatologia neurológica com quadro de epilepsia visceral, além de crises convulsivas focais faciais e durante as crises, alterações eletrencefalográficas focais.

A dosagem do complemento total (CH50) permitiu o diagnóstico de edema angioneurótico hereditário, tendo sido feito também o diagnóstico de epilepsia visceral, levando em conta não só a sintomatologia, como o resultado dos eletrencefalogramas e a prova terapêutica.

O desaparecimento de toda a sintomatologia após medicação anticonvulsiva constitui dado interessante, merecendo ser investigado em outros casos. Considerando a semelhança clínica da eólica abdominal produzida por epilepsia visceral e por edema angioneurótico hereditário, bem como a coexistência, no caso apresentado, de edema angioneurótico hereditário e epilepsia visceral, fica ressaltada a importância de futuras investigações clínico-laboratoriais, visando estabelecer possível relação etiológica entre estas entidades clínicas.

SUMMARY

A case of familiar angioneurotic oedema is reported in which, besides the cutaneous, gastro-intestinal and respiratory symptoms, there were neurological manifestations of visceral epilepsy and focal facial seizures, with localized eletroencephalographic alterations.

Dosage of total complement (CH50) establised the diagnosis of familiar angioneurotic oedema. However, considering clinical manifestations, EEG records and therapeutic results the diagnosis of visceral epilepsy seems also justified. Disappearance of all symptoms with anticonvulsive medication in adequate dosage is of special interest and should be investigated in other cases.

Considering the clinical similarity of abdominal pain due to visceral epilepsy and to angioneurotic oedema, as well as the simultaneous occurrence in the reported case of angioneurotic hereditary oedema and abdominal epilepsy, further research is suggested in order to establish a possible relationship between these two entities.

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Serviço de Alergia Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo São Paulo, SP Brasil.

Nota dos autores Agradecemos ao Prof. Celeste Fava Neto, chefe da Secção de Sorologia do Departamento de Microbiología e Imunologia (Prof. C. da Silva Lacaz), pelas dosagens do complemento.

1. ARNOLDSSON, H.; BELIN, L.; HALLBERG, L.; HELANDER, E.; LINDHOLM, B. & WESTLING, H. Hereditary periodic edema. Acta Med. Scandinav. 181:115, 1965. Resumo in J. Allergy 34:11, 1967.
2. AUSTEN, F. Familial nonallergic angioneurotic edema (C'l esterase inhibitor deficiency). Arch. Dermatol. 92:1947, 1965.
3. AUSTEN, K. F. & SHEFFER, A. L. Detection of hereditary angioneurotic edema by demonstration of a reduction in the second component of complement. New Engl. J. Med. 272:649, 1965.
⁴
Complement Ciba Foundation Symposium. Edit. G. E. V. Wolstenholme & J. Knight. J. & A. Churchill Ltd., London, 1965.
5. DONALDSON, V. H. & EVANS, R R. A biochemical abnormality in hereditary angioneurotic edema: absence of serum inhibitor of C'l-esterase. Amer. J. Med. 35:37, 1963.
6. DONALDSON, V. H. & ROSEN, F. S. Hereditary angioneurotic edema: a clinical survey. Pediatrics 37:1017, 1966.
7. FAVA NETTO, C; MANISSADJIAN, A.; ARMINANTE, H. O. P.; CORRADINI, H. B. & RUIZ Jr., G. O complemento do soro humano em indivíduos normais. Rev. Inst. Med. Trop. Săo Paulo 8:37, 1966
8. LENNOX, W. G. Epilepsy and Related Disorders. Little, Brown & Co., Boston, 1960.
9. MELMON, K. L. & CLINE, M. J. Interaction of plasmakinins and granulocytes. Nature 213:90, 1967.
10. RAPP, H. J. & BORSOS, T. Complement research. Fundamental and applied. J.A.M.A. 198:1347, 1966
11. WADSWORTH, A. B. Standart Methods of the Division of Laboratories and Research of the New York State Dept. of Health. William and Wilkins Co., Baltimore, 1949.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
13 Maio 2013
Data do Fascículo
Set 1968

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[1] 1. ARNOLDSSON, H.; BELIN, L.; HALLBERG, L.; HELANDER, E.; LINDHOLM, B. & WESTLING, H. Hereditary periodic edema. Acta Med. Scandinav. 181:115, 1965. Resumo in J. Allergy 34:11, 1967.

[2] 2. AUSTEN, F. Familial nonallergic angioneurotic edema (C'l esterase inhibitor deficiency). Arch. Dermatol. 92:1947, 1965.

[3] 3. AUSTEN, K. F. & SHEFFER, A. L. Detection of hereditary angioneurotic edema by demonstration of a reduction in the second component of complement. New Engl. J. Med. 272:649, 1965.

[4] ⁴
Complement Ciba Foundation Symposium. Edit. G. E. V. Wolstenholme & J. Knight. J. & A. Churchill Ltd., London, 1965.

[5] 5. DONALDSON, V. H. & EVANS, R R. A biochemical abnormality in hereditary angioneurotic edema: absence of serum inhibitor of C'l-esterase. Amer. J. Med. 35:37, 1963.

[6] 6. DONALDSON, V. H. & ROSEN, F. S. Hereditary angioneurotic edema: a clinical survey. Pediatrics 37:1017, 1966.

[7] 7. FAVA NETTO, C; MANISSADJIAN, A.; ARMINANTE, H. O. P.; CORRADINI, H. B. & RUIZ Jr., G. O complemento do soro humano em indivíduos normais. Rev. Inst. Med. Trop. Săo Paulo 8:37, 1966

[8] 8. LENNOX, W. G. Epilepsy and Related Disorders. Little, Brown & Co., Boston, 1960.

[9] 9. MELMON, K. L. & CLINE, M. J. Interaction of plasmakinins and granulocytes. Nature 213:90, 1967.

[10] 10. RAPP, H. J. & BORSOS, T. Complement research. Fundamental and applied. J.A.M.A. 198:1347, 1966

[11] 11. WADSWORTH, A. B. Standart Methods of the Division of Laboratories and Research of the New York State Dept. of Health. William and Wilkins Co., Baltimore, 1949.