Tumor maligno do sistema nervoso central associado a polipose do cólon com degeneração maligna

França, Luiz C. Mattosinho; Sanvito, Wilson Luiz

doi:10.1590/S0004-282X1969000100006

Resumos

É relatado um caso caracterizado pela associação de tumor do sistema nervoso central e polipose do cólon. Foram encontrados apenas dois casos dessa natureza na literatura médica, relatados por Turcot e col. em dois irmãos, nos quais a afecção teve início na puberdade, caracterizando-se pela presença de tumor do sistema nervoso central associado a polipose do cólon; nos dois casos o tumor do sistema nervoso era da linha gliomatosa e ocorreu transformação carcinomatosa dos polipos. No caso aqui relatado, a moléstia teve início aos 14 anos de idade e, do ponto de vista histológico, foi encontrado um espongioblastoma polar no tronco cerebral associado a polipos múltiplos do cólon, alguns com degeneração carcinomatosa. Até o momento, a paciente estudada representa caso isolado em sua família.

A case of central nervous system tumor associated with polyposis of the colon is reported. A review of the literature shows two other such cases, reported by Turcot et al., and concerning two brothers. The symptoms of this association usually begin during puberty. All tumors described untill now are gliomas and colonic polyps have always suffered carcinomatous degeneration. The patient here concerned, a girl aged fourteen, had a spongioblastoma polare of brain stem with multiple polyposis of the colon and carcinoma in some of them. There are no other cases in the family.

REGISTRO DE CASOS

Tumor maligno do sistema nervoso central associado a polipose do cólon com degeneração maligna

Malignant tumor of the central nervous system associated with polyposis of the colon with malignant degeneration: a case report

Luiz C. Mattosinho França^I; Wilson Luiz Sanvito^II

^IDepartamentos de Anatomia Patológica (Dr. L. C. Mattosinho França) e de Clínica Neurológica (Dr. Roberto Melaragno Filho) do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo: Patologista

^IIDepartamentos de Anatomia Patológica (Dr. L. C. Mattosinho França) e de Clínica Neurológica (Dr. Roberto Melaragno Filho) do Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo: Neurologista

RESUMO

É relatado um caso caracterizado pela associação de tumor do sistema nervoso central e polipose do cólon. Foram encontrados apenas dois casos dessa natureza na literatura médica, relatados por Turcot e col. em dois irmãos, nos quais a afecção teve início na puberdade, caracterizando-se pela presença de tumor do sistema nervoso central associado a polipose do cólon; nos dois casos o tumor do sistema nervoso era da linha gliomatosa e ocorreu transformação carcinomatosa dos polipos. No caso aqui relatado, a moléstia teve início aos 14 anos de idade e, do ponto de vista histológico, foi encontrado um espongioblastoma polar no tronco cerebral associado a polipos múltiplos do cólon, alguns com degeneração carcinomatosa. Até o momento, a paciente estudada representa caso isolado em sua família.

SUMMARY

A case of central nervous system tumor associated with polyposis of the colon is reported. A review of the literature shows two other such cases, reported by Turcot et al., and concerning two brothers. The symptoms of this association usually begin during puberty. All tumors described untill now are gliomas and colonic polyps have always suffered carcinomatous degeneration. The patient here concerned, a girl aged fourteen, had a spongioblastoma polare of brain stem with multiple polyposis of the colon and carcinoma in some of them. There are no other cases in the family.

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Clínica Neurológica Hospital do Servidor Público Estadual Rua Pedro de Toledo 1800 São Paulo, SP Brasil.

1. BELLEAU, R. & BRAASCH, J. W. Genetics and polyposis in systemic diseases and the gastrointestinal tract. Med. Clin. North America 2:379-392, 1966.
2. FRAUMENI, J. F.; VOGEL, C. L. & EASTON, J. M. Sarcomas and multiple polyposis in kindred: a genetic variety of hereditary polyposis? Arch. Intern. Med. 121:57-61, 1968.
3. GORLIN, R. J. & ANAND, P. C. Multiple osteomatosis, fibromas, lipomas and fibrosarcomas of the skin and mesentery, epidermid inclusion cysts of the skin leiomyomas and multiple intestinal polyposis. New England J. Med. 263: 1152-1165, 1960.
4. LYNCH, H. T. & KRUSH, A. J. Hereditary and adenocarcinoma of the colon. Gastroenterology 4:517-527, 1967.
5. RODRIGUES, H. & BERTHRONG, M. Multiple primary intracranial tumor in von Recklinghausen's neurofibromatosis. Arch. Neurol. 5:467-474, 1966.
6. SHIFFMAN, M. A. Familial multiple polyposis associated with soft tissue and hard-tissue tumors. J.A.M.A. 179:514-522, 1962.
7. TURCOT, J.; DESPRČS, J. P. & St. PIERRE, F. Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. Dis. Colon Rectum 2:465-468, 1959.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
13 Maio 2013
Data do Fascículo
Mar 1969

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[1] 1. BELLEAU, R. & BRAASCH, J. W. Genetics and polyposis in systemic diseases and the gastrointestinal tract. Med. Clin. North America 2:379-392, 1966.

[2] 2. FRAUMENI, J. F.; VOGEL, C. L. & EASTON, J. M. Sarcomas and multiple polyposis in kindred: a genetic variety of hereditary polyposis? Arch. Intern. Med. 121:57-61, 1968.

[3] 3. GORLIN, R. J. & ANAND, P. C. Multiple osteomatosis, fibromas, lipomas and fibrosarcomas of the skin and mesentery, epidermid inclusion cysts of the skin leiomyomas and multiple intestinal polyposis. New England J. Med. 263: 1152-1165, 1960.

[4] 4. LYNCH, H. T. & KRUSH, A. J. Hereditary and adenocarcinoma of the colon. Gastroenterology 4:517-527, 1967.

[5] 5. RODRIGUES, H. & BERTHRONG, M. Multiple primary intracranial tumor in von Recklinghausen's neurofibromatosis. Arch. Neurol. 5:467-474, 1966.

[6] 6. SHIFFMAN, M. A. Familial multiple polyposis associated with soft tissue and hard-tissue tumors. J.A.M.A. 179:514-522, 1962.

[7] 7. TURCOT, J.; DESPRČS, J. P. & St. PIERRE, F. Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. Dis. Colon Rectum 2:465-468, 1959.