Espasmos em flexão: estudo clínico longitudinal de pacientes tratados com Nitrazepam (mogadon)

Lison, Michel Pierre

doi:10.1590/S0004-282X1970000400003

Resumos

O tratamento foi satisfatório em 11 dos 12 pacientes com espasmos em flexão. Em dois pacientes as crises foram controladas desde o primeiro dia. Em 9 houve redução rápida e significativa da intensidade e da freqüência dos surtos de espasmos em flexão desde o primeiro dia. Iniciado o tratamento, verificamos que: (1) os espasmos conservaram seu aspecto maciço, embora a amplitude e a violência da contração geralmente estivessem diminuidas; (2) ao lado das crises maciças ocorreram crises parciais; (3) o caráter maciço da mioclonia desapareceu, atenuando-se a tendência à repetição em série das crises. O intervalo entre o início dos espasmos em flexão e o início do tratamento com Nitrazepam, bem como o insucesso de tratamentos anteriores com anticonvulsivantes usuais e mesmo com ACTH, não foram fatores desfavoráveis quanto aos resultados, pelo menos iniciais, da terapêutica com Nitrazepam. A médio e longo prazo, foram registradas recidivas parciais das crises em 7 pacientes. As recidivas estiveram nitidamente relacionadas com redução da dose do Nitrazepam ou com episódios infecciosos agudos. Em três: pacientes o controle das crises, após recidiva parcial, foi mais difícil. Em 6 pacientes com espasmos em flexão, os processos respiratórios agudos recidivantes foram mais freqüentes depois de iniciado o tratamento com Nitrazepam. Durante esse tratamento, crises tônicas generalizadas surgiram, pela primeira vez, em 7 pacientes. De acordo com a época de seu aparecimento puderam ser subdivididas em: (1) crises precoces, surgidas entre duas semanas e um mês de tratamento que desapareceram espontâneamente em três meses; (2) crises tardias, surgidas após 5 a 13 meses de tratamento. Ao contrário das tardias, as crises precoces não tiveram relação com redução da dosagem da droga ou com a intercorrência de episódios infecciosos. A ocorrência de outras manifestações críticas e de alterações do comportamento simultâneamente à incidência das crises tônicas tardias, sugere clinicamente a instalação de síndrome de Lennox, embora incompleta.

The changes of the clinical picture of 12 epileptic patients with massive spasms when treated by Nitrazepam were studied. The treatment was satisfactory in 11 patients. In two cases the seizures were abolished since the first day; in 9 there was marked reduction of the intensity of spasms since the first day. With the treatment it was observed that (1) the spasms continued with its massive aspect, although the amplitude and violence of muscular contraction were reduced, (2) partial seizures occurred in some patients, and (3) the massive aspect of myoclonia disappeared, decreasing the repetitive tendency of the seizures. The interval of time between the onset of massive spasms and the beginning of the treatment by the Nitrazepam, as well as the insucess with previous anticonvulsive treatment, including ACTH, did not influence the results obtained with the Nitrazepam. It was observed that partial seizures relapsed, after a medium or a long period of time, in 7 patients and were related to decrease of the drug or to infectious processes. In 3 cases, the seizures control was more difficult after the relapse. Infectious processes of the respiratory tract were more frequently seen after the beginning of the treatment. During the treatment 7 patients developed generalized seizures, for the first time, and could be grouped in (1) early seizures, with onset between 2 weeks and one month of treatment and which disappeared spontaneously in 3 months, and (2) late seizures, with onset after 5 to 13 months of treatment. The early seizures, opposite to the late seizures, were not related to the reduction of the dosage or with intercurrent infectious processes. Some critical symptom and behavioral changes were observed when the late tonic seizures developed, suggesting the instalement of Lennox syndrome, although incomplete.

Espasmos em flexão: estudo clínico longitudinal de pacientes tratados com Nitrazepam (mogadon)

Massive spams: clinical study in patients treated by Nitrazepam

Michel Pierre Lison

Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Ribeirão Preto, SP Brasil

RESUMO

O tratamento foi satisfatório em 11 dos 12 pacientes com espasmos em flexão. Em dois pacientes as crises foram controladas desde o primeiro dia. Em 9 houve redução rápida e significativa da intensidade e da freqüência dos surtos de espasmos em flexão desde o primeiro dia. Iniciado o tratamento, verificamos que: (1) os espasmos conservaram seu aspecto maciço, embora a amplitude e a violência da contração geralmente estivessem diminuidas; (2) ao lado das crises maciças ocorreram crises parciais; (3) o caráter maciço da mioclonia desapareceu, atenuando-se a tendência à repetição em série das crises. O intervalo entre o início dos espasmos em flexão e o início do tratamento com Nitrazepam, bem como o insucesso de tratamentos anteriores com anticonvulsivantes usuais e mesmo com ACTH, não foram fatores desfavoráveis quanto aos resultados, pelo menos iniciais, da terapêutica com Nitrazepam.

A médio e longo prazo, foram registradas recidivas parciais das crises em 7 pacientes. As recidivas estiveram nitidamente relacionadas com redução da dose do Nitrazepam ou com episódios infecciosos agudos. Em três: pacientes o controle das crises, após recidiva parcial, foi mais difícil.

Em 6 pacientes com espasmos em flexão, os processos respiratórios agudos recidivantes foram mais freqüentes depois de iniciado o tratamento com Nitrazepam.

Durante esse tratamento, crises tônicas generalizadas surgiram, pela primeira vez, em 7 pacientes. De acordo com a época de seu aparecimento puderam ser subdivididas em: (1) crises precoces, surgidas entre duas semanas e um mês de tratamento que desapareceram espontâneamente em três meses; (2) crises tardias, surgidas após 5 a 13 meses de tratamento. Ao contrário das tardias, as crises precoces não tiveram relação com redução da dosagem da droga ou com a intercorrência de episódios infecciosos. A ocorrência de outras manifestações críticas e de alterações do comportamento simultâneamente à incidência das crises tônicas tardias, sugere clinicamente a instalação de síndrome de Lennox, embora incompleta.

SUMMARY

The changes of the clinical picture of 12 epileptic patients with massive spasms when treated by Nitrazepam were studied. The treatment was satisfactory in 11 patients. In two cases the seizures were abolished since the first day; in 9 there was marked reduction of the intensity of spasms since the first day. With the treatment it was observed that (1) the spasms continued with its massive aspect, although the amplitude and violence of muscular contraction were reduced, (2) partial seizures occurred in some patients, and (3) the massive aspect of myoclonia disappeared, decreasing the repetitive tendency of the seizures. The interval of time between the onset of massive spasms and the beginning of the treatment by the Nitrazepam, as well as the insucess with previous anticonvulsive treatment, including ACTH, did not influence the results obtained with the Nitrazepam.

It was observed that partial seizures relapsed, after a medium or a long period of time, in 7 patients and were related to decrease of the drug or to infectious processes. In 3 cases, the seizures control was more difficult after the relapse.

Infectious processes of the respiratory tract were more frequently seen after the beginning of the treatment.

During the treatment 7 patients developed generalized seizures, for the first time, and could be grouped in (1) early seizures, with onset between 2 weeks and one month of treatment and which disappeared spontaneously in 3 months, and (2) late seizures, with onset after 5 to 13 months of treatment. The early seizures, opposite to the late seizures, were not related to the reduction of the dosage or with intercurrent infectious processes.

Some critical symptom and behavioral changes were observed when the late tonic seizures developed, suggesting the instalement of Lennox syndrome, although incomplete.

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Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Ribeirão Preto, SP Brasil.

Nota do autor Este trabalho constitui parte da tese apresentada para Concurso à Docência Livre de Clinica Neurológica na Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo.

1. BEAUSSART, M. Encéphalopathie myoclonique du nourrisson avec hypsarythmia: étude EEEG avante et apr:s traitement par A.C.T.H. Rev. Neurol. (Paris) 103:243, 1960.
2. BERNARD, R.; COIGNET, J.; ROGER, J.; SOULAYROL, R.; PINSARD, N. & ABRAM, M. C. Évolution actuelle du syndrome de West sous corticothérapie (ŕ proops de 50 observations). Ann. Ped. (Paris) 11:19, 1964.
3. FAIDHERBE, J.; FRANCK, G.; GASTAUT, H. & RÉGIS, H. Particularités des crises hémiconvulsives de l'enfant. Rev. Neurol. (Paris) 106:117, 1962.
4. GASTAUT, H.; ROGER, J.; SOULAYROL, R.; TASSINARI, C. A.; RÉGIS, H.; DRAVET, C; BERNARD, R.; PINSARD, N. & SAINT-JEAN, M. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as "Petit Mai Variant") or Lennox syndrome. Epilepsia (Amsterdam) 7:139, 1966.
5. GASTAUT, H. & POIRÉ, R. Citado por Gastaut e col.⁴
6. GIBBS, E. L.; FLEMING, M. H. & GIBBS, F. A. Diagnosis and prognosis of hypsarhythmia and infantile spasms. Pediatrics 13:66, 1954.
7. GIBBS, F. A. & ANDERSON, E. M. Treatment of hypsarhythmia and infantile spasms with a Librium analogue. Neurology (Minneapolis) 15:1173, 1965.
8. HAGBERG, B. The Librium-analogue Mogadon in the treatment of epilepsy in children. In Proceedings of the eighteenth Congress of Scandinavian Neurologistis, Helsinki, 1967. Editado por E. Hokkane. Acta Neurol. Scand. 43/ Suppl. 31, pag. 167, 1967.
9. LISON, M. P. Efeitos dos derivados benzodiazepinicos na epilepsia. Estudos eletrencefalográficos longitudinais. Arq. Neuro-Psiquiat. (Săo Paulo) 28:247, 1970.
10. MARKHAM, C. H. The treatment of myoclonic seizures of infancy and childhood with LA-1. Pediatrics 34:511, 1964.
11. MARQUEZY, R. A.; LAPLANE, R.; BACH, Ch.; SALBREUX, R.; LAGET, P. & DUVAL, J. A propos de 20 cas de maladie des spasmes en flexion observés ŕ l'hopital Trousseau depuis 1957. Arch. Franc. Pédiat. 22:257, 1965.
12. MILLICHAP, J. G. .& ORTIZ, W. R. Nitrazepam in myoclonic epilepsies. Am. J. Dis. Child. 112:242, 1966.
13. OLLER-DAURELLA, L. Síndrome de Lennox. Expaxes, Barcelona, 1967.
14. SOREL, L. L'épilepsle myokinétique grave de la premičre enfance avec point-onde lent (petit mal variant) et son traitement. Rev. Neurol. (Paris) 110:215, 1964.
15. THIEFFRY, S. & AICARDI, J. Les spasmes en flexion du nourisson. 36 observations. Étude clinique. Ann. Ped. (Paris) 34:1167, 1958.
16. VALLAT, J. N. & LEPETIT, J. M. Anomalies électriques focalisées ou diffuses apparues aprčs traitement par I'ACTH d'éncéphalopathies infantiles avec dysrythmies majeures. Rev. Neurol. (Paris) 103:242, 1960.
17. VOLZKE, E.; DOOSE, H. & STEPHAN, E. The treatment of infantile spasms and hypsarhythmia with Mogadon. Epilepsia (Amsterdam) 8:64, 1967.
18. WEINMAN, H. M. Le traitement des crises infantiles pra le Mogadon. Rev. Neurol. (Paris) 117:152, 1967.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
22 Abr 2013
Data do Fascículo
Dez 1970

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[1] 1. BEAUSSART, M. Encéphalopathie myoclonique du nourrisson avec hypsarythmia: étude EEEG avante et apr:s traitement par A.C.T.H. Rev. Neurol. (Paris) 103:243, 1960.

[2] 2. BERNARD, R.; COIGNET, J.; ROGER, J.; SOULAYROL, R.; PINSARD, N. & ABRAM, M. C. Évolution actuelle du syndrome de West sous corticothérapie (ŕ proops de 50 observations). Ann. Ped. (Paris) 11:19, 1964.

[3] 3. FAIDHERBE, J.; FRANCK, G.; GASTAUT, H. & RÉGIS, H. Particularités des crises hémiconvulsives de l'enfant. Rev. Neurol. (Paris) 106:117, 1962.

[4] 4. GASTAUT, H.; ROGER, J.; SOULAYROL, R.; TASSINARI, C. A.; RÉGIS, H.; DRAVET, C; BERNARD, R.; PINSARD, N. & SAINT-JEAN, M. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as "Petit Mai Variant") or Lennox syndrome. Epilepsia (Amsterdam) 7:139, 1966.

[5] 5. GASTAUT, H. & POIRÉ, R. Citado por Gastaut e col.⁴

[6] 6. GIBBS, E. L.; FLEMING, M. H. & GIBBS, F. A. Diagnosis and prognosis of hypsarhythmia and infantile spasms. Pediatrics 13:66, 1954.

[7] 7. GIBBS, F. A. & ANDERSON, E. M. Treatment of hypsarhythmia and infantile spasms with a Librium analogue. Neurology (Minneapolis) 15:1173, 1965.

[8] 8. HAGBERG, B. The Librium-analogue Mogadon in the treatment of epilepsy in children. In Proceedings of the eighteenth Congress of Scandinavian Neurologistis, Helsinki, 1967. Editado por E. Hokkane. Acta Neurol. Scand. 43/ Suppl. 31, pag. 167, 1967.

[9] 9. LISON, M. P. Efeitos dos derivados benzodiazepinicos na epilepsia. Estudos eletrencefalográficos longitudinais. Arq. Neuro-Psiquiat. (Săo Paulo) 28:247, 1970.

[10] 10. MARKHAM, C. H. The treatment of myoclonic seizures of infancy and childhood with LA-1. Pediatrics 34:511, 1964.

[11] 11. MARQUEZY, R. A.; LAPLANE, R.; BACH, Ch.; SALBREUX, R.; LAGET, P. & DUVAL, J. A propos de 20 cas de maladie des spasmes en flexion observés ŕ l'hopital Trousseau depuis 1957. Arch. Franc. Pédiat. 22:257, 1965.

[12] 12. MILLICHAP, J. G. .& ORTIZ, W. R. Nitrazepam in myoclonic epilepsies. Am. J. Dis. Child. 112:242, 1966.

[13] 13. OLLER-DAURELLA, L. Síndrome de Lennox. Expaxes, Barcelona, 1967.

[14] 14. SOREL, L. L'épilepsle myokinétique grave de la premičre enfance avec point-onde lent (petit mal variant) et son traitement. Rev. Neurol. (Paris) 110:215, 1964.

[15] 15. THIEFFRY, S. & AICARDI, J. Les spasmes en flexion du nourisson. 36 observations. Étude clinique. Ann. Ped. (Paris) 34:1167, 1958.

[16] 16. VALLAT, J. N. & LEPETIT, J. M. Anomalies électriques focalisées ou diffuses apparues aprčs traitement par I'ACTH d'éncéphalopathies infantiles avec dysrythmies majeures. Rev. Neurol. (Paris) 103:242, 1960.

[17] 17. VOLZKE, E.; DOOSE, H. & STEPHAN, E. The treatment of infantile spasms and hypsarhythmia with Mogadon. Epilepsia (Amsterdam) 8:64, 1967.

[18] 18. WEINMAN, H. M. Le traitement des crises infantiles pra le Mogadon. Rev. Neurol. (Paris) 117:152, 1967.