Resumos
Relato de um caso de síndrome de Seckel apresentando resultados pneumencefalográficos e hormonais dignos de registro. As dosagens hormonais indicaram a existência de um distúrbio na atividade do hormônio de crescimento, havendo estímulo acima do normal do H.G.H. e inatividade sobre a curva dos ácidos graxos não saturados. O registro pneumencefalográfico de atrofia das circunvoluções cerebrais é o primeiro a ser publicado em paciente com síndrome de Seckel, podendo ser considerado como uma confirmação dos achados anátomo-patológicos relatados por McKusick (mierocefalia pongidea).
A case of Seckel's syndrome in which the results of hormonal tests and pneumoencephalography findings are worth relating is reported. The hormonal dosages have shown a disorder in the growth hormone activity with an over normal stimulus of the H.C.H. and its inefficacy over the N.E.F.A. (non esterefied free acids) curve. Pneumoencephalographic examination has shown cortico-cerebral atrophy reported for the first time in a case of Seckel's syndrome; this result may be considered as confirming the pathological findings reported by McKusick (microcephaly pongidae).
Sindrome "cabeça de pássaro" de Seckel. Estudo pneumencefalografico e hormonal de um caso
Seckel's syndrome: pneumoencephalographic and hormonal study of a case
Israel Salmen SchulzI; Jayme RodriguesII; Fernando PompeuIII; Helion Povoa FilhoIV; Ivan TeixeiraV; Sergio RibeiroV; Fernando FariaV
IDocente livre de Neurologia e médico do Hospital Estadual Miguel Couto
IIDocente livre de Endocrinologia da U.F.R.J.
IIIProfessor Titular de Neurologia du U.E.G. e chefe do Serviço do H.E.M.C.
IVProfessor Titular de Bioquímica da Universidade Gama Filho
VNeurologistas do H.E.M.C.
RESUMO
Relato de um caso de síndrome de Seckel apresentando resultados pneumencefalográficos e hormonais dignos de registro. As dosagens hormonais indicaram a existência de um distúrbio na atividade do hormônio de crescimento, havendo estímulo acima do normal do H.G.H. e inatividade sobre a curva dos ácidos graxos não saturados. O registro pneumencefalográfico de atrofia das circunvoluções cerebrais é o primeiro a ser publicado em paciente com síndrome de Seckel, podendo ser considerado como uma confirmação dos achados anátomo-patológicos relatados por McKusick (mierocefalia pongidea).
SUMMARY
A case of Seckel's syndrome in which the results of hormonal tests and pneumoencephalography findings are worth relating is reported. The hormonal dosages have shown a disorder in the growth hormone activity with an over normal stimulus of the H.C.H. and its inefficacy over the N.E.F.A. (non esterefied free acids) curve. Pneumoencephalographic examination has shown cortico-cerebral atrophy reported for the first time in a case of Seckel's syndrome; this result may be considered as confirming the pathological findings reported by McKusick (microcephaly pongidae).
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Hospital Miguel Couto Serviço de Neurologia 20000 Rio de Janeiro, RJ Brasil.
Nota dos autores Agradecemos ao Dr. Felício Jahara. que gentilmente nos ajudou no exame pneumencefalográfico da paciente.
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Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
05 Abr 2013 -
Data do Fascículo
Set 1975