Comparação entre as manifestações epilepticas ocorridas na Sindrome de Lennox-Gastaut, com e sem Sindrome de West pregressa

Speciali, José Geraldo; Lison, Michel Pierre

doi:10.1590/S0004-282X1976000400005

Resumos

Estudou-se o quadro epiléptico de 27 pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut (20 sem antecedente de síndrome de West e 7 com esse antecedente). A caracterização das crises foi realizada através das informações prestadas pelos familiares em maior contato com as crianças além da observação pessoal das manifestações, possibilitadas pela sua elevada frequência. Observam-se diferenças nas manifestações epilépticas dos pacientes com e sem antecedente de síndrome de West. Tais diferenças foram minudenciadas e permitiram a individualização de dois grupos de pacientes com ponta-onda lenta. As peculiaridades clínicas de cada grupo foram interpretadas em função do estadio de maturação cerebral durante o qual incidiu a encefalopatia epiléptica difusa.

Clinical and electroencephalographic aspects of twenty seven (27) patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied (20 without previous West syndrome, group A, and 7 with this antecedent, group B). The epileptic seizures were characterized through descriptions made by relatives who were in close contact with the patients, and also by direct observation by the author in the clinic. The direct observation was possible due to high frequency rates of the seizures. Different clinical patterns were observed in patients who had and who had not previous history of West syndrome. The analysis of these differences permitted the identification of two groups of patients, although both of them had sharp and slow waves in the EEG. The clinical picture of each group was interpreted as the result of the stage of cerebral maturation at the time the diffuse epileptic encephalopathy occurred.

Comparação entre as manifestações epilepticas ocorridas na Sindrome de Lennox-Gastaut, com e sem Sindrome de West pregressa

Comparison of epileptic manifestations in Lennox-Gastaut syndrome with and without previous West syndrome

José Geraldo Speciali^I; Michel Pierre Lison^II

^IDepartamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto USP: Professor Assistente

^IIDepartamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto USP: Professor Adjunto

RESUMO

Estudou-se o quadro epiléptico de 27 pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut (20 sem antecedente de síndrome de West e 7 com esse antecedente).

A caracterização das crises foi realizada através das informações prestadas pelos familiares em maior contato com as crianças além da observação pessoal das manifestações, possibilitadas pela sua elevada frequência.

Observam-se diferenças nas manifestações epilépticas dos pacientes com e sem antecedente de síndrome de West. Tais diferenças foram minudenciadas e permitiram a individualização de dois grupos de pacientes com ponta-onda lenta. As peculiaridades clínicas de cada grupo foram interpretadas em função do estadio de maturação cerebral durante o qual incidiu a encefalopatia epiléptica difusa.

SUMMARY

Clinical and electroencephalographic aspects of twenty seven (27) patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied (20 without previous West syndrome, group A, and 7 with this antecedent, group B).

The epileptic seizures were characterized through descriptions made by relatives who were in close contact with the patients, and also by direct observation by the author in the clinic. The direct observation was possible due to high frequency rates of the seizures.

Different clinical patterns were observed in patients who had and who had not previous history of West syndrome. The analysis of these differences permitted the identification of two groups of patients, although both of them had sharp and slow waves in the EEG. The clinical picture of each group was interpreted as the result of the stage of cerebral maturation at the time the diffuse epileptic encephalopathy occurred.

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Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica Faculdade de Medicina 14100 Ribeirão Preto, SP Brasil.

1. CHEVRIE, J.J. & AICARDI, J. Childhood Epileptic Encephalopathy with Slow Spike-Wave. Epilepsia (Amsterdam) 13:259, 1972.
2. DE BIOLLEY, D. Epilepsie myokinétique de la première enfance avec pointe-onde lent (Syndrome de Lennox). Acta Neurol. Belg. 67:599, 1967.
3. GASTAUT, H. & BROUGHTON, R. Epileptic Seizures. Charles C. Thomas Publ., Springfield (Illinois), 1972.
4. GASTAUT, H.; ROGER, J.; SOULAYROL, R.; TASSINARI, C.A.; RÉGIS, H. & DRAVET, C. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as "Petit Mal Variant") or Lennox Syndrome. Epilepsia (Amsterdam) 7:139, 1966.
5. INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY Clinical and electroencephalographical classification of epileptic seizures. Preparada por H. Gastaut e col. Epilepsia (Amsterdam) 10:s2-sl3, 1969.
6. JASPER. H.H. The ten twenty electrode system of the international federation. EEG. Clin. Neurophysiol. 10:371, 1958.
7. KUGLER, J.; LAIRY, G.C.; LOEB, C.; MAGNUS, O.; OLLER DAURELLA, L.; PETSCHE, H.; SCHWAB. R.; WALTER, W.G. & WIDEN, L. Proposal for an EEG Terminology by the Therminology Committee of the International Federation for Electroencephalography and Clinical Neurophysiology. EEG. Clin. Neurophysiol. 20:293, 1966.
8. LISON, M.P. Epilepsias. Comparação. Encefalopatias epilépticas da infância. Revisão, Ribeirão Preto, 1970.
9. LISON, M.P. Síndrome de Lennoz: atualização. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 29:428, 1971.
10. LISON, M.P. & SPECIALI, J.G. Experiência nacional em terapêutica do síndrome de Lennox-Gastaut. V Congresso Brasileiro de Neurologia e III Congresso Brasileiro de Eletrencefalografia e Neurofisiologia Clínica, São Paulo, julho, 1972.
11. OLLER-DAURELLA, L. Síndrome de Lennox-Gastaut. Aspectos clínicos e eletrencefalográficos do seu diagnóstico. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 30: 271, 1972.
12. ORGANIZACION MUNDIAL DE LA SALUD Diccionario de Epilepsia. Preparado por H. Gastaut e col., OMS, Genebra, 1973.
13. ROGER. J.; SOULAYROL. R. & PINSARD, N. Mode de début et évolution des EMIH. In L'Encephalopathie Myoclonique Infantile avec Hypsarrythmie (Syndrome de West). Ed. por H. Gastaut, R. Soulayrol, J. Roger & N. Pinsard. Masson & Cie., Paris, 1964, pp. 111-142.
14. SOREL, M.L. L'épilepsie myokinetique grave de la première enfance avec pointe-onde lent (Petit Mal variant) et son traitement. Rev. Neurol. (Paris) 110:215, 1964.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
25 Fev 2013
Data do Fascículo
Dez 1976

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[1] 1. CHEVRIE, J.J. & AICARDI, J. Childhood Epileptic Encephalopathy with Slow Spike-Wave. Epilepsia (Amsterdam) 13:259, 1972.

[2] 2. DE BIOLLEY, D. Epilepsie myokinétique de la première enfance avec pointe-onde lent (Syndrome de Lennox). Acta Neurol. Belg. 67:599, 1967.

[3] 3. GASTAUT, H. & BROUGHTON, R. Epileptic Seizures. Charles C. Thomas Publ., Springfield (Illinois), 1972.

[4] 4. GASTAUT, H.; ROGER, J.; SOULAYROL, R.; TASSINARI, C.A.; RÉGIS, H. & DRAVET, C. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as "Petit Mal Variant") or Lennox Syndrome. Epilepsia (Amsterdam) 7:139, 1966.

[5] 5. INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY Clinical and electroencephalographical classification of epileptic seizures. Preparada por H. Gastaut e col. Epilepsia (Amsterdam) 10:s2-sl3, 1969.

[6] 6. JASPER. H.H. The ten twenty electrode system of the international federation. EEG. Clin. Neurophysiol. 10:371, 1958.

[7] 7. KUGLER, J.; LAIRY, G.C.; LOEB, C.; MAGNUS, O.; OLLER DAURELLA, L.; PETSCHE, H.; SCHWAB. R.; WALTER, W.G. & WIDEN, L. Proposal for an EEG Terminology by the Therminology Committee of the International Federation for Electroencephalography and Clinical Neurophysiology. EEG. Clin. Neurophysiol. 20:293, 1966.

[8] 8. LISON, M.P. Epilepsias. Comparação. Encefalopatias epilépticas da infância. Revisão, Ribeirão Preto, 1970.

[9] 9. LISON, M.P. Síndrome de Lennoz: atualização. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 29:428, 1971.

[10] 10. LISON, M.P. & SPECIALI, J.G. Experiência nacional em terapêutica do síndrome de Lennox-Gastaut. V Congresso Brasileiro de Neurologia e III Congresso Brasileiro de Eletrencefalografia e Neurofisiologia Clínica, São Paulo, julho, 1972.

[11] 11. OLLER-DAURELLA, L. Síndrome de Lennox-Gastaut. Aspectos clínicos e eletrencefalográficos do seu diagnóstico. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 30: 271, 1972.

[12] 12. ORGANIZACION MUNDIAL DE LA SALUD Diccionario de Epilepsia. Preparado por H. Gastaut e col., OMS, Genebra, 1973.

[13] 13. ROGER. J.; SOULAYROL. R. & PINSARD, N. Mode de début et évolution des EMIH. In L'Encephalopathie Myoclonique Infantile avec Hypsarrythmie (Syndrome de West). Ed. por H. Gastaut, R. Soulayrol, J. Roger & N. Pinsard. Masson & Cie., Paris, 1964, pp. 111-142.

[14] 14. SOREL, M.L. L'épilepsie myokinetique grave de la première enfance avec pointe-onde lent (Petit Mal variant) et son traitement. Rev. Neurol. (Paris) 110:215, 1964.