Sindrome de Lennox-Gastaut com inicio tardio: II - crises epilepticas simples e tonico-clonicas

Barreira, Amilton Antunes; Lison, Michel Pierre; Herrera, Ronaldo Francisco

doi:10.1590/S0004-282X1980000400004

Resumos

O seguimento de 12 pacientes apresentando síndrome de Lennox-Gastaut com início após os 6 anos de idade, durante o período médio de 2 anos e 6 meses, permitiu a identificação dos seguintes tipos de crises epilépticas: tônicas, hemitônicas, atônicas, mioclono-atônicas, ausências atípicas, parciais com generalização secundária, tônico-clônicas, parciais com automatismos, versivas e ausências típicas. Durante o primeiro ano de seguimento houve predomínio de crises tônicas, ausências atípicas, crises tônico-clônicas e atônicas, respectivamente. No terceiro ano de crises tônicas, tônico-clônicas, hemitônicas e ausências atípicas. O estudo das crises segundo a frequência evidenciou predomínio de uma ou mais crises por dia e de uma a 6 por semana. Na evolução, as modificações de frequência ocorreram, em geral, no sentido da diminuição do número de crises. A comparação de nossos achados com os da literatura sobre síndrome de Lennox-Gastaut com início tardio evidencia, em nossa casuística, frequência mais elevada das crises tônicas, ausências atípicas e das crises hemigeneralizadas. Essas manifestações são, mais comumente, encontradas nos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut de início anterior aos 6 anos.

Twelve patients with Lennox-Gastaut syndrome starting after 6 years of age were followed for a mean period of 2 years and 6 months. On the average, 6 clinical evaluation were carried out per year. At the time of each evaluation, the characteristics of the epileptic seizures were recorded as described by two or more relatives and/or as witnessed by the observers. The frequency of the seizures and their relationship with the sleep-wakefulness cycle were also recorded. Critical clinical manifestations were observed in 8 patients while they were hospitalized, and electroencephalograms were taken. The characteristics of the seizures which occurred during electroencephalo-graphic examination were recorded on the paper concomitantly with the graphic alterations. The following types of epileptic seizures were identified: tonic, hemitonic, atonic, myoclonic-atonic, atypical absences, partial with secondary generalization, tonic-clonic, partial with automatisms, versive, and typical absences. During the first year of the study there was a predominance of tonic seizures, atypical absences, and tonic-clonic and atonic seizures, while during the third year there was a predominance of tonic, tonic-clonic, and hemitonic seizures, and atypical absences. The study of the seizures as to frequency showed predominance of one or more seizures per day and of 1 to 6 per week. During the evolution of the study, the modification in frequency occurred in general in the direction of a decrease in number of seizures. Comparison of our findings with the data in the literature on the Lennox-Gastaut syndrome of late onset shows a more elevated frequency of tonic seizures, atypical absences and hemigeneralized seizures in our group. The manifestations are more commonly encountered in patients with syndrome of Lennox-Gastaut of onset before 6 years of age.

Sindrome de Lennox-Gastaut com inicio tardio: II - crises epilepticas simples e tonico-clonicas

Lennox-Gastaut syndrome of late onset: II - simple and tonic-clonic seizures

Amilton Antunes Barreira^I; Michel Pierre Lison^II; Ronaldo Francisco Herrera^III

^IProfessor Assistente. Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP

^IIProfessor Adjunto. Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP

^IIINeurologista da Santa Casa de Misericórdia de Ribeirão Preto. Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP

RESUMO

O seguimento de 12 pacientes apresentando síndrome de Lennox-Gastaut com início após os 6 anos de idade, durante o período médio de 2 anos e 6 meses, permitiu a identificação dos seguintes tipos de crises epilépticas: tônicas, hemitônicas, atônicas, mioclono-atônicas, ausências atípicas, parciais com generalização secundária, tônico-clônicas, parciais com automatismos, versivas e ausências típicas. Durante o primeiro ano de seguimento houve predomínio de crises tônicas, ausências atípicas, crises tônico-clônicas e atônicas, respectivamente. No terceiro ano de crises tônicas, tônico-clônicas, hemitônicas e ausências atípicas. O estudo das crises segundo a frequência evidenciou predomínio de uma ou mais crises por dia e de uma a 6 por semana. Na evolução, as modificações de frequência ocorreram, em geral, no sentido da diminuição do número de crises.

A comparação de nossos achados com os da literatura sobre síndrome de Lennox-Gastaut com início tardio evidencia, em nossa casuística, frequência mais elevada das crises tônicas, ausências atípicas e das crises hemigeneralizadas. Essas manifestações são, mais comumente, encontradas nos pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut de início anterior aos 6 anos.

SUMMARY

Twelve patients with Lennox-Gastaut syndrome starting after 6 years of age were followed for a mean period of 2 years and 6 months. On the average, 6 clinical evaluation were carried out per year. At the time of each evaluation, the characteristics of the epileptic seizures were recorded as described by two or more relatives and/or as witnessed by the observers. The frequency of the seizures and their relationship with the sleep-wakefulness cycle were also recorded. Critical clinical manifestations were observed in 8 patients while they were hospitalized, and electroencephalograms were taken.

The characteristics of the seizures which occurred during electroencephalo-graphic examination were recorded on the paper concomitantly with the graphic alterations. The following types of epileptic seizures were identified: tonic, hemitonic, atonic, myoclonic-atonic, atypical absences, partial with secondary generalization, tonic-clonic, partial with automatisms, versive, and typical absences.

During the first year of the study there was a predominance of tonic seizures, atypical absences, and tonic-clonic and atonic seizures, while during the third year there was a predominance of tonic, tonic-clonic, and hemitonic seizures, and atypical absences. The study of the seizures as to frequency showed predominance of one or more seizures per day and of 1 to 6 per week. During the evolution of the study, the modification in frequency occurred in general in the direction of a decrease in number of seizures.

Comparison of our findings with the data in the literature on the Lennox-Gastaut syndrome of late onset shows a more elevated frequency of tonic seizures, atypical absences and hemigeneralized seizures in our group. The manifestations are more commonly encountered in patients with syndrome of Lennox-Gastaut of onset before 6 years of age.

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Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - 14.100 Ribeirão Preto. SP - Brasil.

1. BARREIRA, A. A.: LISON, M. P. & FERNANDES, A. L. - Síndrome de Lennox-Gastaut com inicio tardio: I - Frequência de casos com inicio anterior e posterior aos 6 anos de idade, fatores etiológicos e nível intelectual. Arq. Neuro-Psiquat. (São Paulo) 38:341, 1980.
2. CHEVRIE, J. J. & AICARDI, J. - Childhood epileptic encephalopathy with slow spike-wave. A statistical study of 80 cases. Epilepsia (Amsterdam) 13:259, 1972.
3. GASTAUT, H. & BROUGHTON, R. - Epileptic Seizures. Charles Thomas, Springfield, (Illinois), 1972.
4. GASTAUT, H.: DRAVET, C; LOUBIER, D.; GIOVE, C; VIANI, F.; GASTAUT, J. A. & GASTAUT, J. L. - Evolution clinique et pronostic du sydrome de Lennox-Gastaut. In Evolution and Prognosis of Epilepsies. Ed. por Lugaresi, P.; Pazzaglia, P. & Tassinari, C. A, Aulo Gaggi, Bologna, 1973.
5. LIPINSKI, C. G. - Epilepsies with astatic seizures of late onset. Epilepsia (Amsterdam) 18:13, 1977.
6. NIEDERMEYER, E. - The Generalized Epilepsies. Charles Thomas, Springfield (Illinois), 1972.
7. OLLERDAURELLA, L. - Evolution et pronostic du syndrome de Lennox-Gastaut. In Evolution and Prognosis of Epilepsies - Ed. por Lugaresi, P.; Pazzaglia, P. e Tassinari, C. A. Aulo Gaggi, Bologna, 1973.
8. OLLERDAURELLA, L. Síndrome de Lennox-Gastaut: aspectos clínioo-eletren-cefalográficos de su diagnóstico. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 30:271, 1972.
9. OLLER-DAURELLA, L.; DINI, J. & MARQUEZ, J. - Las encefalopatias epileptógenas infantiles difusas no especificas, comprendido el síndrome de Lennox. Bol. Soc. Catal. Pediat., 29:3-23, 1968.
10. SPECIALI, J. G. - Contribuição ao tratamento das manifestações epilépticas na síndrome de Lennox-Gastaut. Tese de Doutoramento, Ribeirão Preto, 1975.
11. SPECIALI, J. G. & LISON, M. P. - Comparação entre as manifestações epilépticas ocorridas na síndrome de Lennox-Gastaut com ou sem síndrome de West pregressa. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 34:353, 1976.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
23 Ago 2012
Data do Fascículo
Dez 1980

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[1] 1. BARREIRA, A. A.: LISON, M. P. & FERNANDES, A. L. - Síndrome de Lennox-Gastaut com inicio tardio: I - Frequência de casos com inicio anterior e posterior aos 6 anos de idade, fatores etiológicos e nível intelectual. Arq. Neuro-Psiquat. (São Paulo) 38:341, 1980.

[2] 2. CHEVRIE, J. J. & AICARDI, J. - Childhood epileptic encephalopathy with slow spike-wave. A statistical study of 80 cases. Epilepsia (Amsterdam) 13:259, 1972.

[3] 3. GASTAUT, H. & BROUGHTON, R. - Epileptic Seizures. Charles Thomas, Springfield, (Illinois), 1972.

[4] 4. GASTAUT, H.: DRAVET, C; LOUBIER, D.; GIOVE, C; VIANI, F.; GASTAUT, J. A. & GASTAUT, J. L. - Evolution clinique et pronostic du sydrome de Lennox-Gastaut. In Evolution and Prognosis of Epilepsies. Ed. por Lugaresi, P.; Pazzaglia, P. & Tassinari, C. A, Aulo Gaggi, Bologna, 1973.

[5] 5. LIPINSKI, C. G. - Epilepsies with astatic seizures of late onset. Epilepsia (Amsterdam) 18:13, 1977.

[6] 6. NIEDERMEYER, E. - The Generalized Epilepsies. Charles Thomas, Springfield (Illinois), 1972.

[7] 7. OLLERDAURELLA, L. - Evolution et pronostic du syndrome de Lennox-Gastaut. In Evolution and Prognosis of Epilepsies - Ed. por Lugaresi, P.; Pazzaglia, P. e Tassinari, C. A. Aulo Gaggi, Bologna, 1973.

[8] 8. OLLERDAURELLA, L. Síndrome de Lennox-Gastaut: aspectos clínioo-eletren-cefalográficos de su diagnóstico. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 30:271, 1972.

[9] 9. OLLER-DAURELLA, L.; DINI, J. & MARQUEZ, J. - Las encefalopatias epileptógenas infantiles difusas no especificas, comprendido el síndrome de Lennox. Bol. Soc. Catal. Pediat., 29:3-23, 1968.

[10] 10. SPECIALI, J. G. - Contribuição ao tratamento das manifestações epilépticas na síndrome de Lennox-Gastaut. Tese de Doutoramento, Ribeirão Preto, 1975.

[11] 11. SPECIALI, J. G. & LISON, M. P. - Comparação entre as manifestações epilépticas ocorridas na síndrome de Lennox-Gastaut com ou sem síndrome de West pregressa. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 34:353, 1976.