Moyamoya disease: CT scan study of a Brazilian-born Japanese girl

Minguetti, Guilberto; Ferreira, Marlus Vinicius Costa

doi:10.1590/S0004-282X1981000100011

Abstract

Moyamoya é uma doença cérebro-vascular de etiologia desconhecida que aparece predominantemente nos indivíduos de raça japonesa. Poucos são os relatos de casos desta doença cujos sintomas principais são decorrentes de infartos cerebrais múltiplos, convulsões e hemorragia subaracnoide. Os achados principais nos casos de moyamoya são os angiográficos que se caracterizam por oclusão parcial ou total das carótidas, malformações angiomatosas, circulação colateral proeminente na região dos gânglios da base e anastomoses trans-durais múltiplas. O caso aqui descrito apresenta, além do estudo angiográfico, avaliação genética e tomografia computadorizada cerebral (TCC). O cariotipo levado a efeito na paciente e em suas duas irmãs não apresenta qualquer anormalidade. A TCC, contudo, mostra claramente um padrão compatível com infartos cerebrais múltiplos antigos e a consequente repercussão de tais lesões no cérebro da paciente.

Moyamoya disease: CT scan study of a Brazilian-born Japanese girl

Doença de moyamoya: tomografia computadorizada de uma menina de origem japonesa

Guilberto Minguetti. PhD^I; Marlus Vinicius Costa Ferreira^II

^IAssistant Professor. Department of Internal Medicine (Neurology), Federal University of Paraná, Curitiba, PR

^IINeurologist. Department of Internal Medicine (Neurology), Federal University of Paraná, Curitiba, PR

RESUMO

Moyamoya é uma doença cérebro-vascular de etiologia desconhecida que aparece predominantemente nos indivíduos de raça japonesa. Poucos são os relatos de casos desta doença cujos sintomas principais são decorrentes de infartos cerebrais múltiplos, convulsões e hemorragia subaracnoide. Os achados principais nos casos de moyamoya são os angiográficos que se caracterizam por oclusão parcial ou total das carótidas, malformações angiomatosas, circulação colateral proeminente na região dos gânglios da base e anastomoses trans-durais múltiplas.

O caso aqui descrito apresenta, além do estudo angiográfico, avaliação genética e tomografia computadorizada cerebral (TCC). O cariotipo levado a efeito na paciente e em suas duas irmãs não apresenta qualquer anormalidade. A TCC, contudo, mostra claramente um padrão compatível com infartos cerebrais múltiplos antigos e a consequente repercussão de tais lesões no cérebro da paciente.

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Trabalho realizado no Centro de Tomografia Computadorizada (CETAC) de Curitiba

Current adress of Dr. Guilberto Minguetti: CETAC, Rua Brigadeiro Franco 122 - 80000, Curitiba, PR - Brasil.

1. IIVANAINEN, M.: VUOLIO, M. & HALOMEN, V. - Occlusive disease of intracranial main arteries with collateral networks (moyamoya disease) in adults. Acta Neurol. Scandinav. 49:307, 1973.
2. JONES, R. R. & WETZEL, N. - Bilateral vertebrobasilar rete mirabile. J. Neurosurg. 33:581, 1970.
3. LEE, K. F.; CHAMBERS, R. A.; DIAMOND, C; PARK, C. H.; THOMPSON Jr., N. L.; SCHNAPF, D. & PRIPSTEIN, S. - Evaluation of cerebral infarction by computed tomography with special emphasis on microinfarction. Ne roradiology 16:156, 1978.
4. NISHIMOTO, A. & SUGIU, R. - Hemangiomatous malformation of bilateral internal carotid artery at the base of brain: preliminary report. Proc. Annual Meeting of the Neuro-Radiological Association of Japan (Tokyo) 5:2, 1964.
5. NISHIMOTO, A. & TAKEUCHI, S. - Abnormal cerebrovascular network related to the internal carotid arteries. J. Neurosurg. 29:255, 1968.
6. PECKER, J.; SIMOM, J.; GUY, G. & HERRY, J. F. - Nishimoto's disease: significance of its angiographic appearances. Ne roradiology 5:223, 1973.
7. VUIA, O.; ALEXIANU, M. & GABOR, S. - Hypoplasia and obstruction of the circle of Willis in a case of atypical hemorrhage and its relationship to Nishimoto's disease. Neurology (Minneapolis) 20:361, 1970.

Publication Dates

Publication in this collection
20 Aug 2012
Date of issue
Mar 1981

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[1] 1. IIVANAINEN, M.: VUOLIO, M. & HALOMEN, V. - Occlusive disease of intracranial main arteries with collateral networks (moyamoya disease) in adults. Acta Neurol. Scandinav. 49:307, 1973.

[2] 2. JONES, R. R. & WETZEL, N. - Bilateral vertebrobasilar rete mirabile. J. Neurosurg. 33:581, 1970.

[3] 3. LEE, K. F.; CHAMBERS, R. A.; DIAMOND, C; PARK, C. H.; THOMPSON Jr., N. L.; SCHNAPF, D. & PRIPSTEIN, S. - Evaluation of cerebral infarction by computed tomography with special emphasis on microinfarction. Ne roradiology 16:156, 1978.

[4] 4. NISHIMOTO, A. & SUGIU, R. - Hemangiomatous malformation of bilateral internal carotid artery at the base of brain: preliminary report. Proc. Annual Meeting of the Neuro-Radiological Association of Japan (Tokyo) 5:2, 1964.

[5] 5. NISHIMOTO, A. & TAKEUCHI, S. - Abnormal cerebrovascular network related to the internal carotid arteries. J. Neurosurg. 29:255, 1968.

[6] 6. PECKER, J.; SIMOM, J.; GUY, G. & HERRY, J. F. - Nishimoto's disease: significance of its angiographic appearances. Ne roradiology 5:223, 1973.

[7] 7. VUIA, O.; ALEXIANU, M. & GABOR, S. - Hypoplasia and obstruction of the circle of Willis in a case of atypical hemorrhage and its relationship to Nishimoto's disease. Neurology (Minneapolis) 20:361, 1970.