Oftalmoplegia extrínseca progressiva: registro de três casos

Duro, Luiz Antonio Alves; Mattos, James Pitagoras de; Carvalho, Maria A. M. Terrana de; Alencar, Alexandre A.; Moreira, Jaime Braga; Lima, José Mauro Braz de

doi:10.1590/S0004-282X1982000400011

Resumos

São relatados 3 casos de pacientes femininos com atrofia dos músculos oculares extrínsecos, sendo 2 de início provável aos 25 anos e 1 aos 56 anos. No que se referem às intercorrencias não miogênicas, no caso 1 havia otoscle-rose, comum na família e incapacidade para engravidar. A menarca ocorreu aos 19 anos e a menopausa aos 40, o que igualmente ocorreu com o caso 2, este o único a mostrar alterações eletrocardiográficas. No caso 3 havia sinal de Romberg e hiporreflexia profunda, sendo comum a incidência de catarata congênita. Com relação à patologia muscular, apesar das queixas serem praticamente restritas aos músculos extrínsecos oculares, procedemos à biópsia de outros músculos, além dos oculares, evidenciando-se em todos acometimento do tipo miogênico, o mesmo ocorrendo na EMG. Acreditamos tratar-se de processo miogênico difuso, em que pese a dominância das manifestações oculares.

Three women with extrinsic oculo-muscular distrophy were studied. In two patients the symptons were began at 25 and another one at 56 year-old. Non miogenic features were observed: in case one there was familial otosclerosis. This patient had impossibility to beget children Her first menstruation was observed at 19 and the last at 40 year-old, like to case 2, which was the only to have electrocardiographic alterations. Romberg's signal and profound hyporreflexia was obtained in case 3, whose family had a lot of member with catarat. Biopsy of the non ocular muscles was made too, in spite of patient's symptons had been concerning to ocular muscles only. All of non ocular muscles had miogenic features. In electromyogram examination of non ocular muscles the miogenic features were observed too. Therefore, we believe in diffuse miogenic process in spite of ocular manifestation had been the only patient's compleints.

Oftalmoplegia extrínseca progressiva: registro de três casos

Progressive extrinsic ophthalmoplegia: report of 3 cases

Luiz Antonio Alves Duro^I; James Pitagoras de Mattos^I; Maria A. M. Terrana de Carvalho^II; Alexandre A. Alencar^II; Jaime Braga Moreira^II; José Mauro Braz de Lima^I

^IProfessores assistentes do INDC/UFRJ

^IIEx-residente do INDC/UFRJ

^IIIProfessor adjunto do INDC/UFRJ

RESUMO

São relatados 3 casos de pacientes femininos com atrofia dos músculos oculares extrínsecos, sendo 2 de início provável aos 25 anos e 1 aos 56 anos. No que se referem às intercorrencias não miogênicas, no caso 1 havia otoscle-rose, comum na família e incapacidade para engravidar. A menarca ocorreu aos 19 anos e a menopausa aos 40, o que igualmente ocorreu com o caso 2, este o único a mostrar alterações eletrocardiográficas. No caso 3 havia sinal de Romberg e hiporreflexia profunda, sendo comum a incidência de catarata congênita. Com relação à patologia muscular, apesar das queixas serem praticamente restritas aos músculos extrínsecos oculares, procedemos à biópsia de outros músculos, além dos oculares, evidenciando-se em todos acometimento do tipo miogênico, o mesmo ocorrendo na EMG.

Acreditamos tratar-se de processo miogênico difuso, em que pese a dominância das manifestações oculares.

SUMMARY

Three women with extrinsic oculo-muscular distrophy were studied. In two patients the symptons were began at 25 and another one at 56 year-old. Non miogenic features were observed: in case one there was familial otosclerosis. This patient had impossibility to beget children Her first menstruation was observed at 19 and the last at 40 year-old, like to case 2, which was the only to have electrocardiographic alterations. Romberg's signal and profound hyporreflexia was obtained in case 3, whose family had a lot of member with catarat. Biopsy of the non ocular muscles was made too, in spite of patient's symptons had been concerning to ocular muscles only. All of non ocular muscles had miogenic features. In electromyogram examination of non ocular muscles the miogenic features were observed too. Therefore, we believe in diffuse miogenic process in spite of ocular manifestation had been the only patient's compleints.

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Trabalho realizado no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da Universidade Federal do Rio de Janeiro, serviço do Professor Bernardo Couto (INDC/UFRJ).

Instituto de Neurologia Deolindo Couto - Av. Venceslau Brás 95, Botafogo - 22290 Rio de Janeiro, RJ - Brasil.

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Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
15 Ago 2012
Data do Fascículo
Dez 1982

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