Secondary late-onset Lennox-Gastaut syndrome: a critical view

Barreira, Amilton Antunes; Lison, Michel Pierre

doi:10.1590/S0004-282X1984000200001

Abstracts

From a group of 66 patients with the Lennox-Gastaut syndrome, 12 whose manifestations had started after the 6th year of life were selected for study. These patients were observed clinically and electroencephalographically for an average period of 2.5 years. We concluded that the late-onset syndrome can: occur after a long interval between diffuse encephalopathy and the first clinical manifestations, with or without previous alterations in psychomotor development; be associated from the onset with serious mental retardation; exhibit simple, complex and mixed seizures similar to those observed in the early form. These patients can also: suffer complex and mixed epileptic seizures previously unreported; paroxismal interictal EEG abnormalities that overlap those of the early form; and spike-slow wave complexes in the EEG that can be actived by hyperpnea. Our results demonstrate that the incidence of LGS after 6 years of age does not necessarily imply a lower frequency of organic antecedents, or beter neu-ropsychomotor development up to the onset of the syndrome or the presence of a higher rate of nonspecific seizures (generalized or partial seizures, and mainly those with elaborate symptomatolgy). The critical and encephalographic expression of the syndrome, which is secondary and starts after the 6th year of age, may depend at least in part on the age when diffuse encephalopathy started.

De um grupo de 66 pacientes com sindrome de Lennox-Gastaut (SLG), selecionaram-se e se observaram 12 com manifestações sindrômicas se iniciando após o 6º ano de vida. Esses pacientes foram observados clínica e eletrencefalograficamente durante um período médio de 2,5 anos. Concluiu-se que a sindrome com início tardio pode: ocorrer após um longo intervalo entre a agressão encefálica difusa e as primeiras manifestações clínicas com ou sem alteração prévia do desenvolvimento psicomotor; associar-se, desde o início, a retardo mental grave; apresentar semiologia crítica (simples, complexa ou mista) semelhante à da forma precoce. Esses pacientes podem ainda apresentar: crises epilépticas complexas e mistas não referidas anteriormente na literatura; anormalidades EEG paroxísticas intercríticas que se sobrepõem às da forma precoce; no EEG complexos ponta-onda lenta que podem ser ativados pela hiperpnéia. Nossos resultados demonstram que a incidência da SLG após os 6 anos de idade, necessariamente não implica em menor freqüência de antecedentes orgânicos, em melhor desenvolvimento neuropsicomotor até o início da síndrome e na presença de maior proporção de crises não específicas (generalizadas ou parciais, principalmente as com sintomatologia elaborada). A expressão crítica e eletrencefalográfica da síndrome, secundária e se iniciando após o 6º ano de vida, poderia, pelo menos em parte, ser dependente da idade em que incidiu a agressão encefálica difusa.

Secondary late-onset Lennox-Gastaut syndrome: a critical view

Sindrome de Lennox-Gastaut secundaria com inicio após o 6º ano de vida: considerações críticas

Amilton Antunes Barreira^I; Michel Pierre Lison^II

^IProfessor Assistente. Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP

^IIProfessor Titular. Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP

SUMMARY

From a group of 66 patients with the Lennox-Gastaut syndrome, 12 whose manifestations had started after the 6th year of life were selected for study. These patients were observed clinically and electroencephalographically for an average period of 2.5 years. We concluded that the late-onset syndrome can: occur after a long interval between diffuse encephalopathy and the first clinical manifestations, with or without previous alterations in psychomotor development; be associated from the onset with serious mental retardation; exhibit simple, complex and mixed seizures similar to those observed in the early form. These patients can also: suffer complex and mixed epileptic seizures previously unreported; paroxismal interictal EEG abnormalities that overlap those of the early form; and spike-slow wave complexes in the EEG that can be actived by hyperpnea. Our results demonstrate that the incidence of LGS after 6 years of age does not necessarily imply a lower frequency of organic antecedents, or beter neu-ropsychomotor development up to the onset of the syndrome or the presence of a higher rate of nonspecific seizures (generalized or partial seizures, and mainly those with elaborate symptomatolgy). The critical and encephalographic expression of the syndrome, which is secondary and starts after the 6th year of age, may depend at least in part on the age when diffuse encephalopathy started.

RESUMO

De um grupo de 66 pacientes com sindrome de Lennox-Gastaut (SLG), selecionaram-se e se observaram 12 com manifestações sindrômicas se iniciando após o 6º ano de vida. Esses pacientes foram observados clínica e eletrencefalograficamente durante um período médio de 2,5 anos. Concluiu-se que a sindrome com início tardio pode: ocorrer após um longo intervalo entre a agressão encefálica difusa e as primeiras manifestações clínicas com ou sem alteração prévia do desenvolvimento psicomotor; associar-se, desde o início, a retardo mental grave; apresentar semiologia crítica (simples, complexa ou mista) semelhante à da forma precoce. Esses pacientes podem ainda apresentar: crises epilépticas complexas e mistas não referidas anteriormente na literatura; anormalidades EEG paroxísticas intercríticas que se sobrepõem às da forma precoce; no EEG complexos ponta-onda lenta que podem ser ativados pela hiperpnéia. Nossos resultados demonstram que a incidência da SLG após os 6 anos de idade, necessariamente não implica em menor freqüência de antecedentes orgânicos, em melhor desenvolvimento neuropsicomotor até o início da síndrome e na presença de maior proporção de crises não específicas (generalizadas ou parciais, principalmente as com sintomatologia elaborada). A expressão crítica e eletrencefalográfica da síndrome, secundária e se iniciando após o 6º ano de vida, poderia, pelo menos em parte, ser dependente da idade em que incidiu a agressão encefálica difusa.

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Acknowledgments - We are grateful to Antonio dos Reis Ferreira, Elvira Iosiko Tsubouchi, Aparecida Elisabete Gomes Sartori and Elettra Greene for their technical assistance. This research was carried out at the University Hospital of the Faculty of Medicina of Ribeirão Preto, USP.

Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - 14.100, Ribeirão Preto, SP - Brasil.

1. ANTUNES BARREIRA, A.; LISON, M. P. & FERNANDES, A. L. - Sindrome de Lennox-Gastaut com início tardio: I - Freqüência de casos com início anterior e posterior aos 6 anos de idade. Fatores etiológicos e nível intelectual. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 38:341-351, 1980.
2. ANTUNES BARREIRA, A.; LISON, M. P. HERRERA, R. F. - Sindrome de Lennox-Gastaut com início tardio: II - Crises epilépticas simples e tônico-clônicas. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 38:352, 1980.
3. ANTUNES BARREIRA, A. & LISON, M. P. - Paroxismos eletrencefalográficos intercríticos na sindrome de Lennox-Gastaut com início tardio. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 42-1, 1984.
4. ANTUNES BARREIRA, A.; LISON, M. P. & SPECIALI, J. G. - Crises tônicas e ausências atípicas complexas e mistas na sindrome de Lennox-Gastaut com início após os 6 anos de idade. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 40:327, 1982.
5. BANCAUD, J. - Epilepsies. Encycl. Méd. Chir., Neurologie 17 045 A10 et A30. Paris, 1976.
6. CHATRIAN, G. E.; BERGAMINI, L.; DONDEY, M.; K LASS, D. W.; LENNOX-BUCHTAL, M. & PETERSEN, I. - A glossary of terms most commonly used by clinical eletroencephalographers. Electroenceph. clin. Neurophysiol. 37:538, 1974.
7. CHEVRIE, J. J. & AICARDI, J. - Childhood epileptic encephalopathy with slow spike-wave; a statistical study of 80 cases. Epilepsia 13:259, 1972.
8. GASTAUT, H. & BROUGHTON, R. - Epileptic Seizures. Thomas, Springfield, 1972.
9. JASPER, H. H. - The ten twenty electrode system of the international federation. Electroenceph. clin. Neurophysiol. 10:371, 1958.
10. JEAVONS, P. M.; BOWER, B. D. & DIMITRAKOVDI, M. - Long-term prognosis of 150 cases of «West syndrome». Epilepsia 14:153, 1973.
11. LACY, R. J. & PENRY, J. K. - Infantile Spasms. Raven Press, New York, 1976.
12. LISON, M. P. - Epilepsias: classificação. Encepalopatias Epilépticas da Infância. Ribeirão Preto, 1970.
13. LUGARESI, E.; PAZZAGLIA, P.; FRANK, L.; ROGER, J.; BUREAU-PAILLAS M.; AMBROSETTO, G. & TASSINARI, C. A. - Evolution and prognosis of primary generalized epilepsies of the petit mal absense type. In E. Lugaresi, P. Pazzaglia & C. A. Tassinari (eds.) - Evolution and Prognosis of Epilepsies. Aulo Gaggi, Bologna, 1973.
14. OLLER DAURELLA, L.; DINI, J. & MARQUEZ, J. - Las encefalopatias epileptógenas infantiles difusas no específicas, compreendido el sindrome de Lennox. Bol. Soc. catal. Pediat. 29:3, 1968.
15. OSAWA, T.; SEINO, M.; MIRAKOSHI, M.; YAMAMOTO, K.; KAKEGAWA, N.; YAGI, K.; HIRATA, T.; MORULAWA, T. & WADA, T. - Therapy resistant epilepsies with long-term history slow spike and wave syndrome. In J. K. Penry (ed.) - Epilepsy. The Eight International Symposium. Raven Press, New York, 1977.
16. SPECIALI, J. G. - Contribuição ao tratamento das manifestações epilépticas na síndrome de Lennox-Gastaut. Tese. Ribeirão Preto, 1975.
17. SPECIALI, J. G. & LISON, M. P. - Comparação entre as manifestações epilépticas ocorridas na síndrome de Lennox-Gastaut com ou sem síndrome de West pregressa. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 34:353, 1976.
18. SPECIALI; J. G. & LISON, M. P. - Efeito de medicamentos sobre tipos eletro-clínicos de crises epilépticas na síndrome de Lennox-Gastaut. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 35:218, 1977.
19. TANNER, J. M. - Growth and endocrinology of the adolescent. In L. I. Lytt Gardner (ed) - Endocrine and Genetic Diseases of Childhood. Saunders, New York, 1969.
20. WECHSLER, D. - Manual de Psicologia Aplicada. Wisc-Escala de Inteligência Wechsler para Crianças. Tradução da edição americana de 1949. Edições CEPA, Rio de Janeiro.
21. WEIL, P. & NICK, E. - O Potencial de Inteligência do Brasileiro, Levantamento e Resultados no teste INV. Edições CEPA, Rio de Janeiro, 1971.

Publication Dates

Publication in this collection
13 Aug 2012
Date of issue
June 1984

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[1] 1. ANTUNES BARREIRA, A.; LISON, M. P. & FERNANDES, A. L. - Sindrome de Lennox-Gastaut com início tardio: I - Freqüência de casos com início anterior e posterior aos 6 anos de idade. Fatores etiológicos e nível intelectual. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 38:341-351, 1980.

[2] 2. ANTUNES BARREIRA, A.; LISON, M. P. HERRERA, R. F. - Sindrome de Lennox-Gastaut com início tardio: II - Crises epilépticas simples e tônico-clônicas. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 38:352, 1980.

[3] 3. ANTUNES BARREIRA, A. & LISON, M. P. - Paroxismos eletrencefalográficos intercríticos na sindrome de Lennox-Gastaut com início tardio. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 42-1, 1984.

[4] 4. ANTUNES BARREIRA, A.; LISON, M. P. & SPECIALI, J. G. - Crises tônicas e ausências atípicas complexas e mistas na sindrome de Lennox-Gastaut com início após os 6 anos de idade. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 40:327, 1982.

[5] 5. BANCAUD, J. - Epilepsies. Encycl. Méd. Chir., Neurologie 17 045 A10 et A30. Paris, 1976.

[6] 6. CHATRIAN, G. E.; BERGAMINI, L.; DONDEY, M.; K LASS, D. W.; LENNOX-BUCHTAL, M. & PETERSEN, I. - A glossary of terms most commonly used by clinical eletroencephalographers. Electroenceph. clin. Neurophysiol. 37:538, 1974.

[7] 7. CHEVRIE, J. J. & AICARDI, J. - Childhood epileptic encephalopathy with slow spike-wave; a statistical study of 80 cases. Epilepsia 13:259, 1972.

[8] 8. GASTAUT, H. & BROUGHTON, R. - Epileptic Seizures. Thomas, Springfield, 1972.

[9] 9. JASPER, H. H. - The ten twenty electrode system of the international federation. Electroenceph. clin. Neurophysiol. 10:371, 1958.

[10] 10. JEAVONS, P. M.; BOWER, B. D. & DIMITRAKOVDI, M. - Long-term prognosis of 150 cases of «West syndrome». Epilepsia 14:153, 1973.

[11] 11. LACY, R. J. & PENRY, J. K. - Infantile Spasms. Raven Press, New York, 1976.

[12] 12. LISON, M. P. - Epilepsias: classificação. Encepalopatias Epilépticas da Infância. Ribeirão Preto, 1970.

[13] 13. LUGARESI, E.; PAZZAGLIA, P.; FRANK, L.; ROGER, J.; BUREAU-PAILLAS M.; AMBROSETTO, G. & TASSINARI, C. A. - Evolution and prognosis of primary generalized epilepsies of the petit mal absense type. In E. Lugaresi, P. Pazzaglia & C. A. Tassinari (eds.) - Evolution and Prognosis of Epilepsies. Aulo Gaggi, Bologna, 1973.

[14] 14. OLLER DAURELLA, L.; DINI, J. & MARQUEZ, J. - Las encefalopatias epileptógenas infantiles difusas no específicas, compreendido el sindrome de Lennox. Bol. Soc. catal. Pediat. 29:3, 1968.

[15] 15. OSAWA, T.; SEINO, M.; MIRAKOSHI, M.; YAMAMOTO, K.; KAKEGAWA, N.; YAGI, K.; HIRATA, T.; MORULAWA, T. & WADA, T. - Therapy resistant epilepsies with long-term history slow spike and wave syndrome. In J. K. Penry (ed.) - Epilepsy. The Eight International Symposium. Raven Press, New York, 1977.

[16] 16. SPECIALI, J. G. - Contribuição ao tratamento das manifestações epilépticas na síndrome de Lennox-Gastaut. Tese. Ribeirão Preto, 1975.

[17] 17. SPECIALI, J. G. & LISON, M. P. - Comparação entre as manifestações epilépticas ocorridas na síndrome de Lennox-Gastaut com ou sem síndrome de West pregressa. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 34:353, 1976.

[18] 18. SPECIALI; J. G. & LISON, M. P. - Efeito de medicamentos sobre tipos eletro-clínicos de crises epilépticas na síndrome de Lennox-Gastaut. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 35:218, 1977.

[19] 19. TANNER, J. M. - Growth and endocrinology of the adolescent. In L. I. Lytt Gardner (ed) - Endocrine and Genetic Diseases of Childhood. Saunders, New York, 1969.

[20] 20. WECHSLER, D. - Manual de Psicologia Aplicada. Wisc-Escala de Inteligência Wechsler para Crianças. Tradução da edição americana de 1949. Edições CEPA, Rio de Janeiro.

[21] 21. WEIL, P. & NICK, E. - O Potencial de Inteligência do Brasileiro, Levantamento e Resultados no teste INV. Edições CEPA, Rio de Janeiro, 1971.