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Lesões hipoatenuantes dos gânglios da base associadas a quadro pirâmido-extrapiramidal: relato dos casos de dois irmãos

Low attenuation scans of basal ganglia associated with pyramido-extrapyramidal signs: report of two cases in siblings

Resumos

São relatados os casos de dois irmãos com tomografia computadorizada de crânio evidenciando lesões hipoatenuantes dos gânglios da base. No caso 1 a anormalidade é de maior dimensão, bilateral e associa-se a quadro neurológico em que as alterações mais importantes são: presença de posturas distônicas, principalmente nos membros inferiores e reflexos patelares exaltados, com clono de rótula bilateral. No caso 2 a alteração tomográfica estava presente com localização semelhante, porém menor e somente à esquerda e o exame neurológico é normal apesar do relato de quedas freqüentes. Os autores discutem o diagnóstico diferencial do ponto de vista clínico e tomográfico.


Two cases (siblings) with computed tomography showing slow attenuation of basal ganglia are reported. In case 1 the abnormality is larger, bilateral and the most important neurological features are: dystonic postures mainly in lower extremities and very active patellar reflexes with sustained knee clonus on both sides. In case 2 the tomographic examination disclosed a similar, but more discrete lesion only on the left side; the neurological examination is normal despite a history of frequent falls. The authors discuss the differential diagnosis from a clinical and tomographic approach.


Lesões hipoatenuantes dos gânglios da base associadas a quadro pirâmido-extrapiramidal relato dos casos de dois irmãos

Low attenuation scans of basal ganglia associated with pyramido-extrapyramidal signs: report of two cases in siblings

Egberto Reis BarbosaI; Maria Denise Bernardes CulchebachiII; Jessie Medeiros NavarroII; Milberto ScaffIII; Horácio Martins CanelasIV

IMédico Assistente- Trabalho da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

IIMédica Colaboradora - Trabalho da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

IIIProfessor Livre-Docente - Trabalho da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

IVProfessor Titular - Trabalho da Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

RESUMO

São relatados os casos de dois irmãos com tomografia computadorizada de crânio evidenciando lesões hipoatenuantes dos gânglios da base. No caso 1 a anormalidade é de maior dimensão, bilateral e associa-se a quadro neurológico em que as alterações mais importantes são: presença de posturas distônicas, principalmente nos membros inferiores e reflexos patelares exaltados, com clono de rótula bilateral. No caso 2 a alteração tomográfica estava presente com localização semelhante, porém menor e somente à esquerda e o exame neurológico é normal apesar do relato de quedas freqüentes. Os autores discutem o diagnóstico diferencial do ponto de vista clínico e tomográfico.

SUMMARY

Two cases (siblings) with computed tomography showing slow attenuation of basal ganglia are reported. In case 1 the abnormality is larger, bilateral and the most important neurological features are: dystonic postures mainly in lower extremities and very active patellar reflexes with sustained knee clonus on both sides. In case 2 the tomographic examination disclosed a similar, but more discrete lesion only on the left side; the neurological examination is normal despite a history of frequent falls. The authors discuss the differential diagnosis from a clinical and tomographic approach.

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    29 Jun 2011
  • Data do Fascículo
    Mar 1986
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