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Tratamento da miastenia grave mediante imunossupressão medicamentosa não esteróide

Treatment of myasthenia gravis with immunosuppressive non steroid agents

Resumos

São estudados 14 pacientes (doze dos quais eram mulheres) com miastenia grave severa e resistente aos procedimentos terapêuticos habituais. Em um paciente a prednisona foi substituída pela imunossupressão com citotóxicos e em outro o emprego destes permitiu redução da dose do esferóide, que passou a ser bem tolerado. Nos dois casos o emprego dos citostáticos foi decorrência de complicações da prednisona. São empregadas azatioprina e ciclosfosfamida em programas em que estão associadas, na maioria dos casos, prednisona e plasmaférese. Todos os pacientes mantiveram o uso de anticolinesterásicos. A azatioprina é administrada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por período de 20 meses, enquanto a ciclofosfamida é empregada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por 6 meses ou lg pela via intravenosa a intervalos de 15-30 dias durante 6 meses. O período mais longo de observação até o momento é de 32 meses. Ocorreram melhoras importantes em 71,4% dos pacientes, sendo que em 8 (57%) as melhoras começaram entre um e 6 meses após o início do tratamento. Efeitos colaterais foram infreqüentes e de pouca monta, não tendo ocorrido complicações graves dependentes diretamente das drogas até o momento.


Fourteen patients (twelve of them were women) with severe myasthenia gravis who had not responded to any treatment at all, were treated by cytostatic drugs. Both azathioprine and cyclophosphamide single or in combination are used. All patients except two were thymectomized and almost all were treated by plasmapheresis and corticosteroid before and during the cytostatic treatment. All patients take cholinesterase inhibitors. No serious complications were observed. The patients received 100-200mg of azathioprine and/or 100-200mg of cyclophosphamide daily by oral route, the first during 20 months and the second one during 6 months. Three patients received cyclophosphamide lg daily by venous rute during 6 months at 15-20 days intervals. The preliminary results were favourable occurring important improvement in 71.4% of the cases. Their performance increased considerably. The progress of the disease was generaly stabilized. Exacerbations and crises did not reccur, except in one case. Only three patients had not responded to the treatment, one responded poorly but better later and one had an exacerbation after the 24º month. This patient returned to azathioprine.


José Lamartine de AssisI; Paulo Eurípedes MarchioriII; Milberto ScaffI; Antonio Alberto ZambonII

IProfessor Adjunto, FMTJSP - Trabalho da Disciplina de Neurologia Clínica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)

IIMédico Assistente do Hospital das Clínicas, FMUSP - Trabalho da Disciplina de Neurologia Clínica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)

RESUMO

São estudados 14 pacientes (doze dos quais eram mulheres) com miastenia grave severa e resistente aos procedimentos terapêuticos habituais. Em um paciente a prednisona foi substituída pela imunossupressão com citotóxicos e em outro o emprego destes permitiu redução da dose do esferóide, que passou a ser bem tolerado. Nos dois casos o emprego dos citostáticos foi decorrência de complicações da prednisona. São empregadas azatioprina e ciclosfosfamida em programas em que estão associadas, na maioria dos casos, prednisona e plasmaférese. Todos os pacientes mantiveram o uso de anticolinesterásicos. A azatioprina é administrada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por período de 20 meses, enquanto a ciclofosfamida é empregada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por 6 meses ou lg pela via intravenosa a intervalos de 15-30 dias durante 6 meses. O período mais longo de observação até o momento é de 32 meses. Ocorreram melhoras importantes em 71,4% dos pacientes, sendo que em 8 (57%) as melhoras começaram entre um e 6 meses após o início do tratamento. Efeitos colaterais foram infreqüentes e de pouca monta, não tendo ocorrido complicações graves dependentes diretamente das drogas até o momento.

SUMMARY

Fourteen patients (twelve of them were women) with severe myasthenia gravis who had not responded to any treatment at all, were treated by cytostatic drugs. Both azathioprine and cyclophosphamide single or in combination are used. All patients except two were thymectomized and almost all were treated by plasmapheresis and corticosteroid before and during the cytostatic treatment. All patients take cholinesterase inhibitors. No serious complications were observed.

The patients received 100-200mg of azathioprine and/or 100-200mg of cyclophosphamide daily by oral route, the first during 20 months and the second one during 6 months. Three patients received cyclophosphamide lg daily by venous rute during 6 months at 15-20 days intervals. The preliminary results were favourable occurring important improvement in 71.4% of the cases. Their performance increased considerably. The progress of the disease was generaly stabilized. Exacerbations and crises did not reccur, except in one case. Only three patients had not responded to the treatment, one responded poorly but better later and one had an exacerbation after the 24º month. This patient returned to azathioprine.

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  • 1. DRACHMAN, D.A. & SKOM J.H. - Procainamide: a hazard in myasthenia gravis. Arch. Neurol. 13: 316, 1965.
  • 2. GREENE, R. - Myasthenia Gravis. Heinemann, London, 1969.
  • 3. HERTEL, G.; MERTENS, H.G.; REUTHER, P. & RICKER, K. - The treatment of myasthenia gravis with azathioprine. In P.C. Dau (ed.): Plasmapheresis and the Immunobiology of Myasthenia Gravis. Houghton, Boston, 1979, pg. 315.
  • 4. MATELL, G.; BERGSTRÖM, K.; FRANKSSON, C.; HAMMARTRÖM, L.; LEFVERT, A.K.; MÜLLER, E.: Von REIS, G. & SMITH, E. - Effects of some immunossupressive procedures on myasthenia gravis. Ann. N.Y. Acad. Sci. 274: 659, 1976.
  • 5. MERTENS, H.G.; BALZIREIT, F.; LEIPERT, M. - The treatment of severe myasthenia gravis with immunossupressive agents. Eur. Neurol. 2: 321, 1969.
  • 6. MERTENS, H.G.; HERTEL, G.; REUTHER, P.; RICKER, K. - Effect of immunossupressive drugs (azathioprine). Ann. N.Y. Acad. Sci. 377: 691, 1981.
  • 7. NOUZA, K. & SMAT, V. - The favourable effect of cyclophosphamide in myasthenia gravis. Rev. franç. Ét. clin. biol. 13: 161, 1968.
  • 8. OORTERHUIS, H.J.G.H. - Myasthenia Gravis. Churchill-Livingstone, Edinburg, 1984.
  • 9. PEREZ, M.C.; BUST, W.C.; MERCADO - DANGUILAN, C.; BAGABALDO, Z.G. & RENALES, L.D. - Stable remissions in myasthenia gravis. Neurology 31: 32, 1981
  • 10. WITTE, A.S.; CORNBLATH, D.R.; PARRY, G.T.; LISAK, R.P. & SCHATZ, N.J - Azathioprine in the treatment of myasthenia gravis. Ann. Neurol. 15 : 602, 1984.
  • Tratamento da miastenia grave mediante imunossupressão medicamentosa não esteróide

    Treatment of myasthenia gravis with immunosuppressive non steroid agents
  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      29 Jun 2011
    • Data do Fascículo
      Jun 1986
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