Doença de Creutzfeldt-Jakob: registro de caso

Kouyoumdjian, João Aris; Meneghette, Cicero; Tognola, Waldir Antonio; Fonseca, Marisa Goncalves; Costa, Reynaldo de Britto

doi:10.1590/S0004-282X1987000100007

Resumos

É apresentado um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) com estudo neuropatológico. O paciente, de 76 anos de idade e do sexo masculino, apresentou quadro de demência rapidamente progressiva associada a ataxia, afasia, mioclonias e síndrome motora piramidal com evolução de aproximadamente 4 meses até o óbito. Havia antecedente de trauma ocular à direita causado por substância química de origem vegetal há cerca de 12 a 18 meses. O eletrencefalograma revelou lentificação difusa do traçado. Os achados neuropatológicos foram característicos. O encontro de partícula proteinácea infectante no "scrapie", descrita como "prion" ou PrP27-30 cujo antissoro reagiu com proteínas do cérebro de pacientes com DCJ abriu nova perspectiva na conceituação do agente etiológico, descrito anteriormente como vírus não convencional. A descrição de alguns casos de DCJ em jovens que faziam uso de hormônio de crescimento preparado de hipófises de cadáveres é preocupante em termos de aparecimento de novos casos.

A case of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in a 76 year-old man is presented. The clinical picture included a rapid progressive dementia associated with ataxia, global afasia, myoclonus and pyramidal signs; death occurred after about 4 months. There was an antecedent of chemical trauma caused by plant liquid on right eye 12 to 18 months before. The electroencephalogram showed diffuse slow activity and the neuropathological findings were typical. The detection of a protein called "prion" or PrP27-30 in the scrapie and the finding that some proteins isolated from brain of patients with CJD have reacted with antibodies raised against it have improved the knowledge about the infectious agent. The recent reports of young patients with CJD after human growth hormone therapy prepared from pools of pituitary glands obtained at autopsy are alarming and probably new cases will be described.

Doença de Creutzfeldt-Jakob registro de um caso

Creutzfeldt-Jakob disease: a case report

João Aris Kouyoumdjian^I; Cicero Meneghette^II; Waldir Antonio Tognola^III; Marisa Goncalves Fonseca^IV; Reynaldo de Britto Costa^V

^IChefe da Disciplina de Neurologia - Trabalho das Disciplinas de Neurologia e de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FMSJRP)

^IIAuxiliar de Ensino da Disciplina de Anatomia Patológica - Trabalho das Disciplinas de Neurologia e de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FMSJRP)

^IIIProfessor Associado da Disciplina de Neurologia - Trabalho das Disciplinas de Neurologia e de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FMSJRP)

^IVNeurologista - Trabalho das Disciplinas de Neurologia e de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FMSJRP)

^VChefe da Disciplina de Anatomia Patológica - Trabalho das Disciplinas de Neurologia e de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FMSJRP)

RESUMO

É apresentado um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) com estudo neuropatológico. O paciente, de 76 anos de idade e do sexo masculino, apresentou quadro de demência rapidamente progressiva associada a ataxia, afasia, mioclonias e síndrome motora piramidal com evolução de aproximadamente 4 meses até o óbito. Havia antecedente de trauma ocular à direita causado por substância química de origem vegetal há cerca de 12 a 18 meses. O eletrencefalograma revelou lentificação difusa do traçado. Os achados neuropatológicos foram característicos. O encontro de partícula proteinácea infectante no "scrapie", descrita como "prion" ou PrP27-30 cujo antissoro reagiu com proteínas do cérebro de pacientes com DCJ abriu nova perspectiva na conceituação do agente etiológico, descrito anteriormente como vírus não convencional. A descrição de alguns casos de DCJ em jovens que faziam uso de hormônio de crescimento preparado de hipófises de cadáveres é preocupante em termos de aparecimento de novos casos.

SUMMARY

A case of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in a 76 year-old man is presented. The clinical picture included a rapid progressive dementia associated with ataxia, global afasia, myoclonus and pyramidal signs; death occurred after about 4 months. There was an antecedent of chemical trauma caused by plant liquid on right eye 12 to 18 months before. The electroencephalogram showed diffuse slow activity and the neuropathological findings were typical. The detection of a protein called "prion" or PrP27-30 in the scrapie and the finding that some proteins isolated from brain of patients with CJD have reacted with antibodies raised against it have improved the knowledge about the infectious agent. The recent reports of young patients with CJD after human growth hormone therapy prepared from pools of pituitary glands obtained at autopsy are alarming and probably new cases will be described.

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Agradecimeto: Os autores agradecem ao Sr. Domingos Zanchetta Neto pela assistência no preparo dos cortes histológicos

Departamento de Medicina Integrada, Disciplina de Neurologia, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Av. Brig. Faria Lima, 5416 - 15.100, São José do Rio Preto, SP - Brasil.

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Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
22 Jun 2011
Data do Fascículo
Mar 1987

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[1] 1. BAKER, A.B. - Viral encephalitis. In A.B. Baker & L.H. Baker (eds.): Clinical Neurology. Harper & Row Publ., Philadelphia, 26:106, 1984.

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[8] 8. GU1DUGL1 NETO, J.; BORTODI, N.A. ; MELARAGNO FILHO, R. & MATTOSINHO- FRANÇA, L.C. - Moléstia de Creutzfeldt-Jakob: estudo clínico, histopatológico e eletromicroscópico de um caso. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 35:270, 1977.

[9] 9. KARP, H. - Dementia in adults. In A.B. Baker & L.H. Baker (eds.): Clinical Neurology. Harper & Row Publ., Philadelphia, 32:13, 1984.

[10] 10. KOCH, T.K. ; BERG, B.O. ; ARMOND, S.J. & GRAVINA, R.F. - Creutzfeldt-Jakob disease in a young adult with idiopathic hypopituitarism: possible relation to the administration of cadaveric human growth hormone. N. Engl. J. Med. 313:731, 1985.

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