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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

versão impressa ISSN 0004-282X

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.45 no.2 São Paulo jun. 1987

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1987000200008 

Desproporção congênita de fibras. Atrofia de fibras tipo I: relato de 11 casos

 

Congenital fibre disproportion. Type I fibres atrophy: report of 11 cases

 

 

José Antonio LevyI; Mary Souza de Carvalho AlegroII; Edgard S. LusvarghiII; Paulo N. B. SalumII; Ana Maria C. TsanaclisII; Ângela LevyIII

IProfessor Adjunto - Trabalho do Centro de Investigação em Neurologia do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMTJSP)
IIMédico Assistente - Trabalho do Centro de Investigação em Neurologia do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMTJSP)
IIIBiomédica - Trabalho do Centro de Investigação em Neurologia do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMTJSP)

 

 


RESUMO

Os autores relatam 11 casos de desproporção congênita de fibras, comprovados pelos exames clínicos e complementares, em que as retrações fibrotendinosas precoces foram freqüentes, o CPK mostrou-se elevado e, na biópsia muscular, a histoquímica revelou atrofia seletiva das fibras tipo I. Trata-se de distrofia congênita pouco freqüente, de progressão lenta e evolução benigna.


SUMMARY

The authors report 11 cases of congenital disproportion of fibers, confirmed through clinical and complementary examinations. In these 11 cases early fibrotendinous retractions were frequent and CK proved to be high. At muscle biopsy histochemistry revealed a selective atrophy of type I fibers. This is a rarely frequent congenital dystrophy, of slow progression and benign evolution.


 

 

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Full text available only in PDF format.

 

 

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