Resumos
Um homem pardo de 36 anos foi internado em setembro de 1987, referindo que há 5 anos sofria episódios recorrentes de cefaléia, zumbidos, náuseas, diplopia e estrabismo divergente recentemente associados a paresia facial. Os episódios, num total de 4, invariavelmente regrediam sem sequelas ao longo de poucas semanas. À internação, o paciente apresentava exotropia do olho direito à mirada natural, paralisia do olhar conjugado para a esquerda, paralisia da adução do olho esquerdo, abdução do olho direito preservada, com surgimento de nistagmo rítmico horizontal. Os movimentos oculares verticais e de convergência estavam preservados. Havia ainda paralisia facial periférica à esquerda e sinal de Babinski à direita. O exame dos potenciais evocados revelou apenas latência aumentada dos potenciais auditivos pontomesencefálicos. A tomografia computadorizada revelou lesão hipo-densa não captante de contraste no tegmento pontino e atrofia da basis pontis à esquerda. O exame do LCR revelou hiperproteinorraquia e aumento da IgG. Os exames dopplerométrico, panangiográfico e ecocardiográfico bidimensional foram normais. O diagnóstico final foi de síndrome 'one-and-a-half (SOAH) por possível lesão desmielinizante pontina esquerda, sendo iniciado tratamento imunossupressor. A SOAH é de reconhecimento clínico fácil, porém fundamental, por sua morbidade e pelas possibilidades diagnósticas e terapêuticas que sugere.
A 36 years_old man was admitted in September 1987. For 5 years he suffered from 4 recurrent episodes of throbbing headache, tinnitus, nausea, diplopia and divergent strabismus to which a facial palsy was recently added. In all episodes, the symptoms disappeared spontaneously and completely. A neuro-ophthalmological examination at admission disclosed an exotropia of the right eye, gaze paralysis to the left, paralysis of adduction of the left eye and preserved right eye abduction which triggered a rhythmic horizontal nystagmus. The upward and downward gazes and the convergence were well preserved. Moreover, there was a left peripheral facial palsy, and Babinski sign at the right side. Auditory evoked potenciais were slowed at the mesencephalopontine transition. CT scan showed a low-density area with no contrast enhancement at the left pontine tegmentum and a left anterolateral atrophy of the pons. CSF exmination showed increase in protein content and increase in the IgG content. Additional investigation included a dopplerometry of the cervical arteries, a panangiography and a bidimensional echocardiography which were normal. Diagnosis of one-and-a-half syndrome was made, possibly secondary to multiple sclerosis, and immunos-supressive therapy was initiated.
Síndrome 'one-and-a-half': considerações anatomoclínicas a propósito de um caso
'One-and-a-half' syndrome: anatomic and clinical considerations based on a case
Charles AndréI; Ana Lúcia Z. de CastroI; Maurice B. VincentI; James Pitágoras de MattosII; Péricles de A. Maranhão FilhoI; Sérgio A. Pereira NovisIII
IServiço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF), Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ): Neurologista
IIServiço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF), Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ): Chefe de Clínica
IIIServiço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF), Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ): Chefe de Serviço
RESUMO
Um homem pardo de 36 anos foi internado em setembro de 1987, referindo que há 5 anos sofria episódios recorrentes de cefaléia, zumbidos, náuseas, diplopia e estrabismo divergente recentemente associados a paresia facial. Os episódios, num total de 4, invariavelmente regrediam sem sequelas ao longo de poucas semanas. À internação, o paciente apresentava exotropia do olho direito à mirada natural, paralisia do olhar conjugado para a esquerda, paralisia da adução do olho esquerdo, abdução do olho direito preservada, com surgimento de nistagmo rítmico horizontal. Os movimentos oculares verticais e de convergência estavam preservados. Havia ainda paralisia facial periférica à esquerda e sinal de Babinski à direita. O exame dos potenciais evocados revelou apenas latência aumentada dos potenciais auditivos pontomesencefálicos. A tomografia computadorizada revelou lesão hipo-densa não captante de contraste no tegmento pontino e atrofia da basis pontis à esquerda. O exame do LCR revelou hiperproteinorraquia e aumento da IgG. Os exames dopplerométrico, panangiográfico e ecocardiográfico bidimensional foram normais. O diagnóstico final foi de síndrome 'one-and-a-half (SOAH) por possível lesão desmielinizante pontina esquerda, sendo iniciado tratamento imunossupressor. A SOAH é de reconhecimento clínico fácil, porém fundamental, por sua morbidade e pelas possibilidades diagnósticas e terapêuticas que sugere.
SUMMARY
A 36 years_old man was admitted in September 1987. For 5 years he suffered from 4 recurrent episodes of throbbing headache, tinnitus, nausea, diplopia and divergent strabismus to which a facial palsy was recently added. In all episodes, the symptoms disappeared spontaneously and completely. A neuro-ophthalmological examination at admission disclosed an exotropia of the right eye, gaze paralysis to the left, paralysis of adduction of the left eye and preserved right eye abduction which triggered a rhythmic horizontal nystagmus. The upward and downward gazes and the convergence were well preserved. Moreover, there was a left peripheral facial palsy, and Babinski sign at the right side. Auditory evoked potenciais were slowed at the mesencephalopontine transition. CT scan showed a low-density area with no contrast enhancement at the left pontine tegmentum and a left anterolateral atrophy of the pons. CSF exmination showed increase in protein content and increase in the IgG content. Additional investigation included a dopplerometry of the cervical arteries, a panangiography and a bidimensional echocardiography which were normal. Diagnosis of one-and-a-half syndrome was made, possibly secondary to multiple sclerosis, and immunos-supressive therapy was initiated.
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Agradecimentos - Gostaríamos de expressar nossa gratidão aos Doutores Hamilton Clemente e Sergio Szklarz pela realização dos exames de LCR e dos potenciais evocados, respectivamente; ao Doutor Rubens Pinheiro pela realização dos exames radiológicos.
Rua Real Grandeza 139/202 - 22281 Rio de Janeiro RJ - Brasil.
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Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
06 Jun 2011 -
Data do Fascículo
Set 1989
