Resumos
Os autores descrevem um caso de adrenoleucodistrofia (ALD) em um paciente do sexo masculino, com 8 anos de idade, cuja genitora no primeiro trimestre da gravidez tomou miscelânea de drogas com fins abortivos. O curso da doença foi progressivo inician-do-se por distúrbios auditivos, visuais e mentais, seguindo-se alterações neurovegetativas, motoras, convulsivas e postura fetal. No estágio final o paciente tornou-se amaurótico, surdo, quadriplégieo e demente. O óbito ocorreu por infecção respiratória. O diagnóstico foi confirmado pelo estudos do LCR, eletrofisiológicos, radiológicos e pelos achados de necropsia (cérebro e glândulas adrenais).
adrenoleucodistrofia; drogas abortivas; hormônios esteróides; patogenia
The authors report a case of adrenoleukodystrophy in a 8 years old male patient whose mother has taken several abortive drugs during the first three months of pregnancy. The disease was progressive starting with auditory, visual and mental disturbances, followed by neurovegetatives and motor changes with convulsion and fetal position. At the final stage the patient became blind, deaf, quadriplegic and dementiated. Death resulted from lung infection. The diagnosis was confirmed by the CSF, electrophysiological, radidlogical and necropsy findings. Necropsy changes in the brain and adrenal cortex are detailed.
adrenoleukodystrophy; abortive drugs; steroid hormones; pathogenesis
Adrenoleucodistrofia estudo clinico e histopatológico de um caso associado ao uso de abortivos no segundo mês de gestação
Adrenoleukodystrophy: clinical and pathological report of a case, associated with the use of abortive drugs in the second month of pregnancy
Paulo R. de Brito-MarquesI; Roberto J. Vieira de MeloII; Lluis Barraquer I BordasIII
IProfessor da Faculdade de Ciências Médicas (PCM) da Fundação do Ensino Superior de Pernambuco (FESP)
IIProfessor Adjunto do Departamento de Patologia da Universidade Federal de Pernambuco (UFPE)
IIIConsultor-Diretor do Serviço de Neurologia do Hospital de La Santa Creu i Sant Pau de Barcelona
RESUMO
Os autores descrevem um caso de adrenoleucodistrofia (ALD) em um paciente do sexo masculino, com 8 anos de idade, cuja genitora no primeiro trimestre da gravidez tomou miscelânea de drogas com fins abortivos. O curso da doença foi progressivo inician-do-se por distúrbios auditivos, visuais e mentais, seguindo-se alterações neurovegetativas, motoras, convulsivas e postura fetal. No estágio final o paciente tornou-se amaurótico, surdo, quadriplégieo e demente. O óbito ocorreu por infecção respiratória. O diagnóstico foi confirmado pelo estudos do LCR, eletrofisiológicos, radiológicos e pelos achados de necropsia (cérebro e glândulas adrenais).
Palavras-chave: adrenoleucodistrofia, drogas abortivas, hormônios esteróides, patogenia.
SUMMARY
The authors report a case of adrenoleukodystrophy in a 8 years old male patient whose mother has taken several abortive drugs during the first three months of pregnancy. The disease was progressive starting with auditory, visual and mental disturbances, followed by neurovegetatives and motor changes with convulsion and fetal position. At the final stage the patient became blind, deaf, quadriplegic and dementiated. Death resulted from lung infection. The diagnosis was confirmed by the CSF, electrophysiological, radidlogical and necropsy findings. Necropsy changes in the brain and adrenal cortex are detailed.
Key words: adrenoleukodystrophy, abortive drugs, steroid hormones, pathogenesis.
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Dr. Paulo Roberto de Brito Marques Rua Santa Teresinha 58, Jardim Atlântico - 58140 Olinda PE - Brasil.
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Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
22 Fev 2011 -
Data do Fascículo
Jun 1992
