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Estudo psicológico longitudinal na distrofia miotônica

Longitudinal psychologie study in myotonic dystrophy

Resumos

Realizou-se estudo longitudinal das alterações cognitivas de 12 casos de distrofia miotônica comparando os resultados de dois exames com intervalo de tempo entre eles, pois em uma primeira avaliação detectaram-se alterações vísuo-espaciais e construtivas que poderiam evoluir ou não com o passar do tempo. Foram aplicados os seguintes instrumentos de medidas psicológicas: matrizes progressivas de Raven (escala especial forma caderno para as crianças, adolescentes e adultos com dificuldades cognitivas graves e escala geral para adolescentes e adultos sem dificuldades cognitivas graves), Wechsler (escala para crianças, subtestes semelhanças e números), cubos de Kohs e Piaget-Head. A seleção dos testes e respectivas escalas e formas teve como referencial as entrevistas psicológicas realizadas caso a caso. Estes instrumentos com respectivos resultados foram comparados em cada caso através de duas avaliações, com um intervalo de aproximadamente três anos e meio entre a primeira e a segunda avaliações de cada teste. Quanto ao desempenho nos testes, verificamos: (a) melhor desempenho estatisticamente significante na segunda avaliação pelo teste dos Cubos de Kohs, porém tanto o primeiro quanto o segundo exame denotaram desempenhos bastante insuficientes; (b) leve queda do desempenho no teste de Head 1-3; (c) leve melhora nos demais testes.

distrofia miotônica; miotonia atrófica; exame psicológico; avaliação longitudinal


The authors studied in two occasions a group of 12 patients with myotonic dystrophy in a mean interval of three years and a half between the examinations. The neuro - psychological battery included the following tests: Raven's progressive matrices (coloured and general scales) , Wechsler children intelligence scale (WISC), Kohs' blocks and Piaget-Head. 50% of the patients had better scores on the second examination on RCPM, 81.89% on WISC-digit span, 63.67% on WISC-numbers, 44.44% on Piaget-Head 2 and 60% on Kohs' blocks. However, on Piaget-Head 1-3, the majority had worse results (87.56%) with statistical significative difference (p <0.05). Though the scores from Kohs' blocks were better in 60% of the patients with p< 0.05, we have to consider that 60% had 0 point on first examination being their scores a little better on second one. This is enough to result on statistical significative difference, however, very low if compared to normal subjects.

myotonic dystrophy; myotonia atrophica; psychological exam; longitudinal evaluation


Estudo psicológico longitudinal na distrofia miotônica

Longitudinal psychologie study in myotonic dystrophy

Cristina Maria Duarte WiggI; Luiz Antonio Alves DuroII

IPsicóloga especialista pesquisadora do SM, Professora Auxilar do Departamento de Psicologia da Universidade Gama Filho

IIProfessor Adjunto da UFRJ e responsável pelo SM do INDC

RESUMO

Realizou-se estudo longitudinal das alterações cognitivas de 12 casos de distrofia miotônica comparando os resultados de dois exames com intervalo de tempo entre eles, pois em uma primeira avaliação detectaram-se alterações vísuo-espaciais e construtivas que poderiam evoluir ou não com o passar do tempo. Foram aplicados os seguintes instrumentos de medidas psicológicas: matrizes progressivas de Raven (escala especial forma caderno para as crianças, adolescentes e adultos com dificuldades cognitivas graves e escala geral para adolescentes e adultos sem dificuldades cognitivas graves), Wechsler (escala para crianças, subtestes semelhanças e números), cubos de Kohs e Piaget-Head. A seleção dos testes e respectivas escalas e formas teve como referencial as entrevistas psicológicas realizadas caso a caso. Estes instrumentos com respectivos resultados foram comparados em cada caso através de duas avaliações, com um intervalo de aproximadamente três anos e meio entre a primeira e a segunda avaliações de cada teste. Quanto ao desempenho nos testes, verificamos: (a) melhor desempenho estatisticamente significante na segunda avaliação pelo teste dos Cubos de Kohs, porém tanto o primeiro quanto o segundo exame denotaram desempenhos bastante insuficientes; (b) leve queda do desempenho no teste de Head 1-3; (c) leve melhora nos demais testes.

Palavras-chave:distrofia miotônica, miotonia atrófica, exame psicológico, avaliação longitudinal.

SUMMARY

The authors studied in two occasions a group of 12 patients with myotonic dystrophy in a mean interval of three years and a half between the examinations. The neuro - psychological battery included the following tests: Raven's progressive matrices (coloured and general scales) , Wechsler children intelligence scale (WISC), Kohs' blocks and Piaget-Head. 50% of the patients had better scores on the second examination on RCPM, 81.89% on WISC-digit span, 63.67% on WISC-numbers, 44.44% on Piaget-Head 2 and 60% on Kohs' blocks. However, on Piaget-Head 1-3, the majority had worse results (87.56%) with statistical significative difference (p <0.05). Though the scores from Kohs' blocks were better in 60% of the patients with p< 0.05, we have to consider that 60% had 0 point on first examination being their scores a little better on second one. This is enough to result on statistical significative difference, however, very low if compared to normal subjects.

Key words:myotonic dystrophy, myotonia atrophica, psychological exam, longitudinal evaluation.

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Aceite: 15-maio-1995.

Dr. Luiz Antonio Alves Duro - Instituto de Neurologia Deolindo Couto, UFRJ - Av. Venceslau Brás 95 - 22290-140 Rio de Janeiro RJ - Brasil. Fax (021) 295.9794.

  • 1.  Bird TD; Follett C, Griep E. Cognitive and personality function in myotonic muscular dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1983, 46:971-980.
  • 2.  Bramwell E , Addis WR. Myotonia atrophica. Edinburgh Med J 1913, 11: 21-44.
  • 3.  Bryan GE. Psychological characteristics of adolescents in a kindred known to have fascio-scapulo-humeral muscular dystrophy (Doctoral dissertation, University of Utah, 1958) (University Microfilms N°. 58-7608). Diss Abs Int 1959, 19:2653-2654.
  • 4.  Buxton J, Shelbourne P, Davies J. Detection on an unstable fragment of DNA specific to individuals with myotonic dystrophy. Nature 1992, 355:547-548.
  • 5.  Censori B, Danni MP, Provinciali L. Neuropsychological profile in myotonic dystrophy. J Neurol 1990, 237:251-256.
  • 6.  Cosi V, Bergamaschi R, Versino M, Callieco R; Sandrini G, Ruiz L. Multimodal evoked potentials in myotonic dystrophy. Neurophysiol Clin. 1992, 22:41-50.
  • 7.  Culebras A, Feldman RG, Merck FB. Cytoplasmic inclusion bodies within neurons of the thalamus in myotonic dystrophy: a light and electron microscope study. J Neurol Sci 1973, 19:319-329.
  • 8.  Duarte CMO. Aspectos psicológicos da distrofia miotônica. IX Jornada de Iniciação Científica. UFRJ. Rio de Janeiro, outubro 1986, p 200
  • 9.  Duarte CMO, Hora LHM, Duro LAA. Estudos psicológicos na doença de Steinert. V Jornada de Miopatias. Rio de Janeiro, outubro 1985, p 2.
  • 10.  Duarte, CMO, Hora LHM, Duro LAA. Avaliação psicológica na Doença de Steinert. Rev Bras Neurol 1986, 22:39-42
  • 11.  Duro LAA. Distrofia miotônica. Tese, UFRJ. Rio de Janeiro, 1985.
  • 12.  Duro LAA, Penque GMCA. Distrofia miotônica. Rev Bras Neurol 1993, 29:69-70.
  • 13.  Glantz RH, Wright RB, Huckman MS, Garron DC, Siegel IM. Central nervous system magnetic resonance imaging findings in myotonic dystrophy. Arch Neurol 1988, 45:36-37.
  • 14.  Gott PS, Larmaze DS, Keane JR. Abnormal visual evoked potentials in myotonic dystrophy. Neurology 1983, 33:1622-1625.
  • 15.  Hanafusa H, Motomura N, Asaba H, Sakai T, Kawamura H. Event-related potentials (P 300) in myotonic dystrophy. Acta Neurol. Scand., 1989, 80:111-113.
  • 16 Harley HG, Brook JD, Rundle SA. Expansion of an unstable DNA region and phenotypic variation in myotonic dystrophy. Nature 1992, 355:545-546.
  • 17.  Hasper PS. Congenital myotonic dystrophy in Britain: I. Clinical aspects. Arch Dis Child 1975, 50:503-513.
  • 18.  Karagan NJ, Sorensen JP. Intellectual functioning in non-Duchenne muscular dystrophy. Neurology, 1981, 31:448-452.
  • 19.  Klein D. La dystrophic myotonique (Steinert) et la myotonie congenitale. (Thomsen) en Suisse. J Gen Hum 1958, 1 (Suppl): 1-328.
  • 20.  Kohs SC. Manual do teste dos cubos de Kohs. Rio: Centro Editor de Psicologia Aplicada (CEPA), 1970.
  • 21.  Lemgruber V, Paine PA. Adaptação brasileira da escala verbal do WISC. Arq Bras Psicol, 1981, 33:32-56.
  • 22.  Maas O, Paterson AS. Mental changes in families affected by dystrophia myotonica. Lancet 1973, 1:21-23.
  • 23.  Mendes MFX. Potenciais cerebrais evocados na distrofia miotônica. Tese, UFRJ Rio de Janeiro, 1992.
  • 24.  Ono S, Inoue K, Mannen T, Kanda F, Jinnai K, Takahashi K. Neuropathological changes of the brain in myotonic dystrophy: some new observations.J Neurol Sci 1987, 81:301-320.
  • 25.  Pinto F, Amantini A, Scisciolo G, Scaioli V, Frosini R, Pizzi A, Marconi G. Electrophysiological studies of the visual system in myotonic dystrophy. Acta Neurol Scand 1987, 76:351-358.
  • 26.  Raven JC. Teste das matrizes progressivas: escala geral. Rio: CEPA, 1977.
  • 27.  Raven JC. Test de matrices progresivas para la medida de la capacidad intelectual: escala especial. Buenos Aires: Paidos, 1986.
  • 28.  Rosman NP, Kakulas BA. Mental deficiency associated with muscular dystrophy: a neuropathological study. Brain 1966, 89:769-786.
  • 29.  Sandrini G, Gelmi C, Rossi V, Bianchi PE, Alfonsi E, Pachetti C, Verri AP, Nappi G. Electroretinographic and visual evoked potentials abnormalities in myotonic dystrophy. Electroenceph Clin Neurophysiol 1986, 64:215- 217.
  • 30.  Steinert H. Uber das klinische und anatomische Bild des Muskelschwunds der myotoniker. Deutsch Z Nervenheilk 1909, 37:58-104.
  • 31.  Thomasen E. Myotonia. Denmark : Universitsforlaget Aarhus, 1948.
  • 32.  Vanier TM. Dystrophia myotonica in childhood. Br Med J 1960, 2:1284-1288.
  • 33.  Verhagen WIM, ter Bruggen JP, Huygen PLM. Oculomotor, auditory, and vestibular responses in myotonic dystrophy. Arch Neurol 1992,49:954-960.
  • 34.  Verkerk A, Pierletti M, Sutcliffe J. Identification of a gene (FMR-1) containing a CGG repeat coincident with a breakpoint cluster region exhibiting length variation in fragile X syndrome.Cell 1991, 65:905-914.
  • 35.  Wechsler D. Escala da inteligência Wechsler para crianças (WISC). Tradução de Ana Maria Poppovic. In: Manual de Psicologia Aplicada São Paulo: Centro Editor de Psicologia Aplicada, 1977.
  • 36.  Wigg CMD, Duro LAA. Avaliação psicológica em pacientes com distrofia miotônica. XIV Congresso Brasileiro de Neurologia, Rio de Janeiro, setembro 1990. In Arq Neuro-Psiquiatr, 1990, 48 (Supl): 388.
  • 37.  Wisniewski HM, Berry K, Spiro AJ. Ultrastructure of thalamic neuronal inclusions in myotonic dystrophy. J Neurol Sci 1975, 24:321-329.
  • 38.  Zazzo R. Manual para o exame psicológico da criança. Ed 2. São Paulo: Mestre Jou, 1981, Vol 1.
  • 39.  Zellweger H, Jonasescu V. Early onset of myotonic dystrophy in infants. An J Dis Child 1973, 125: 601-604.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    08 Dez 2010
  • Data do Fascículo
    Dez 1995
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