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Arquivos de Neuro-Psiquiatria
versão impressa ISSN 0004-282X
Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.53 no.4 São Paulo dez. 1995
http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1995000500006
Estudo psicológico longitudinal na distrofia miotônica
Longitudinal psychologie study in myotonic dystrophy
Cristina Maria Duarte WiggI; Luiz Antonio Alves DuroII
IPsicóloga especialista pesquisadora do SM, Professora Auxilar do Departamento de Psicologia da Universidade Gama Filho
IIProfessor Adjunto da UFRJ e responsável pelo SM do INDC
RESUMO
Realizou-se estudo longitudinal das alterações cognitivas de 12 casos de distrofia miotônica comparando os resultados de dois exames com intervalo de tempo entre eles, pois em uma primeira avaliação detectaram-se alterações vísuo-espaciais e construtivas que poderiam evoluir ou não com o passar do tempo. Foram aplicados os seguintes instrumentos de medidas psicológicas: matrizes progressivas de Raven (escala especial forma caderno para as crianças, adolescentes e adultos com dificuldades cognitivas graves e escala geral para adolescentes e adultos sem dificuldades cognitivas graves), Wechsler (escala para crianças, subtestes semelhanças e números), cubos de Kohs e Piaget-Head. A seleção dos testes e respectivas escalas e formas teve como referencial as entrevistas psicológicas realizadas caso a caso. Estes instrumentos com respectivos resultados foram comparados em cada caso através de duas avaliações, com um intervalo de aproximadamente três anos e meio entre a primeira e a segunda avaliações de cada teste. Quanto ao desempenho nos testes, verificamos: (a) melhor desempenho estatisticamente significante na segunda avaliação pelo teste dos Cubos de Kohs, porém tanto o primeiro quanto o segundo exame denotaram desempenhos bastante insuficientes; (b) leve queda do desempenho no teste de Head 1-3; (c) leve melhora nos demais testes.
Palavras-chave:distrofia miotônica, miotonia atrófica, exame psicológico, avaliação longitudinal.
SUMMARY
The authors studied in two occasions a group of 12 patients with myotonic dystrophy in a mean interval of three years and a half between the examinations. The neuro - psychological battery included the following tests: Raven's progressive matrices (coloured and general scales) , Wechsler children intelligence scale (WISC), Kohs' blocks and Piaget-Head. 50% of the patients had better scores on the second examination on RCPM, 81.89% on WISC-digit span, 63.67% on WISC-numbers, 44.44% on Piaget-Head 2 and 60% on Kohs' blocks. However, on Piaget-Head 1-3, the majority had worse results (87.56%) with statistical significative difference (p <0.05). Though the scores from Kohs' blocks were better in 60% of the patients with p< 0.05, we have to consider that 60% had 0 point on first examination being their scores a little better on second one. This is enough to result on statistical significative difference, however, very low if compared to normal subjects.
Key words:myotonic dystrophy, myotonia atrophica, psychological exam, longitudinal evaluation.
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REFERÊNCIAS
1. Bird TD; Follett C, Griep E. Cognitive and personality function in myotonic muscular dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1983, 46:971-980. [ Links ]
2. Bramwell E , Addis WR. Myotonia atrophica. Edinburgh Med J 1913, 11: 21-44. [ Links ]
3. Bryan GE. Psychological characteristics of adolescents in a kindred known to have fascio-scapulo-humeral muscular dystrophy (Doctoral dissertation, University of Utah, 1958) (University Microfilms N°. 58-7608). Diss Abs Int 1959, 19:2653-2654. [ Links ]
4. Buxton J, Shelbourne P, Davies J. Detection on an unstable fragment of DNA specific to individuals with myotonic dystrophy. Nature 1992, 355:547-548. [ Links ]
5. Censori B, Danni MP, Provinciali L. Neuropsychological profile in myotonic dystrophy. J Neurol 1990, 237:251-256. [ Links ]
6. Cosi V, Bergamaschi R, Versino M, Callieco R; Sandrini G, Ruiz L. Multimodal evoked potentials in myotonic dystrophy. Neurophysiol Clin. 1992, 22:41-50. [ Links ]
7. Culebras A, Feldman RG, Merck FB. Cytoplasmic inclusion bodies within neurons of the thalamus in myotonic dystrophy: a light and electron microscope study. J Neurol Sci 1973, 19:319-329. [ Links ]
8. Duarte CMO. Aspectos psicológicos da distrofia miotônica. IX Jornada de Iniciação Científica. UFRJ. Rio de Janeiro, outubro 1986, p 200 [ Links ]
9. Duarte CMO, Hora LHM, Duro LAA. Estudos psicológicos na doença de Steinert. V Jornada de Miopatias. Rio de Janeiro, outubro 1985, p 2. [ Links ]
10. Duarte, CMO, Hora LHM, Duro LAA. Avaliação psicológica na Doença de Steinert. Rev Bras Neurol 1986, 22:39-42 [ Links ]
11. Duro LAA. Distrofia miotônica. Tese, UFRJ. Rio de Janeiro, 1985. [ Links ]
12. Duro LAA, Penque GMCA. Distrofia miotônica. Rev Bras Neurol 1993, 29:69-70. [ Links ]
13. Glantz RH, Wright RB, Huckman MS, Garron DC, Siegel IM. Central nervous system magnetic resonance imaging findings in myotonic dystrophy. Arch Neurol 1988, 45:36-37. [ Links ]
14. Gott PS, Larmaze DS, Keane JR. Abnormal visual evoked potentials in myotonic dystrophy. Neurology 1983, 33:1622-1625. [ Links ]
15. Hanafusa H, Motomura N, Asaba H, Sakai T, Kawamura H. Event-related potentials (P 300) in myotonic dystrophy. Acta Neurol. Scand., 1989, 80:111-113. [ Links ]
16 Harley HG, Brook JD, Rundle SA. Expansion of an unstable DNA region and phenotypic variation in myotonic dystrophy. Nature 1992, 355:545-546. [ Links ]
17. Hasper PS. Congenital myotonic dystrophy in Britain: I. Clinical aspects. Arch Dis Child 1975, 50:503-513. [ Links ]
18. Karagan NJ, Sorensen JP. Intellectual functioning in non-Duchenne muscular dystrophy. Neurology, 1981, 31:448-452. [ Links ]
19. Klein D. La dystrophic myotonique (Steinert) et la myotonie congenitale. (Thomsen) en Suisse. J Gen Hum 1958, 1 (Suppl): 1-328. [ Links ]
20. Kohs SC. Manual do teste dos cubos de Kohs. Rio: Centro Editor de Psicologia Aplicada (CEPA), 1970. [ Links ]
21. Lemgruber V, Paine PA. Adaptação brasileira da escala verbal do WISC. Arq Bras Psicol, 1981, 33:32-56. [ Links ]
22. Maas O, Paterson AS. Mental changes in families affected by dystrophia myotonica. Lancet 1973, 1:21-23. [ Links ]
23. Mendes MFX. Potenciais cerebrais evocados na distrofia miotônica. Tese, UFRJ Rio de Janeiro, 1992. [ Links ]
24. Ono S, Inoue K, Mannen T, Kanda F, Jinnai K, Takahashi K. Neuropathological changes of the brain in myotonic dystrophy: some new observations.J Neurol Sci 1987, 81:301-320. [ Links ]
25. Pinto F, Amantini A, Scisciolo G, Scaioli V, Frosini R, Pizzi A, Marconi G. Electrophysiological studies of the visual system in myotonic dystrophy. Acta Neurol Scand 1987, 76:351-358. [ Links ]
26. Raven JC. Teste das matrizes progressivas: escala geral. Rio: CEPA, 1977. [ Links ]
27. Raven JC. Test de matrices progresivas para la medida de la capacidad intelectual: escala especial. Buenos Aires: Paidos, 1986. [ Links ]
28. Rosman NP, Kakulas BA. Mental deficiency associated with muscular dystrophy: a neuropathological study. Brain 1966, 89:769-786. [ Links ]
29. Sandrini G, Gelmi C, Rossi V, Bianchi PE, Alfonsi E, Pachetti C, Verri AP, Nappi G. Electroretinographic and visual evoked potentials abnormalities in myotonic dystrophy. Electroenceph Clin Neurophysiol 1986, 64:215- 217. [ Links ]
30. Steinert H. Uber das klinische und anatomische Bild des Muskelschwunds der myotoniker. Deutsch Z Nervenheilk 1909, 37:58-104. [ Links ]
31. Thomasen E. Myotonia. Denmark : Universitsforlaget Aarhus, 1948. [ Links ]
32. Vanier TM. Dystrophia myotonica in childhood. Br Med J 1960, 2:1284-1288. [ Links ]
33. Verhagen WIM, ter Bruggen JP, Huygen PLM. Oculomotor, auditory, and vestibular responses in myotonic dystrophy. Arch Neurol 1992,49:954-960. [ Links ]
34. Verkerk A, Pierletti M, Sutcliffe J. Identification of a gene (FMR-1) containing a CGG repeat coincident with a breakpoint cluster region exhibiting length variation in fragile X syndrome.Cell 1991, 65:905-914. [ Links ]
35. Wechsler D. Escala da inteligência Wechsler para crianças (WISC). Tradução de Ana Maria Poppovic. In: Manual de Psicologia Aplicada São Paulo: Centro Editor de Psicologia Aplicada, 1977. [ Links ]
36. Wigg CMD, Duro LAA. Avaliação psicológica em pacientes com distrofia miotônica. XIV Congresso Brasileiro de Neurologia, Rio de Janeiro, setembro 1990. In Arq Neuro-Psiquiatr, 1990, 48 (Supl): 388. [ Links ]
37. Wisniewski HM, Berry K, Spiro AJ. Ultrastructure of thalamic neuronal inclusions in myotonic dystrophy. J Neurol Sci 1975, 24:321-329. [ Links ]
38. Zazzo R. Manual para o exame psicológico da criança. Ed 2. São Paulo: Mestre Jou, 1981, Vol 1. [ Links ]
39. Zellweger H, Jonasescu V. Early onset of myotonic dystrophy in infants. An J Dis Child 1973, 125: 601-604. [ Links ]
Aceite: 15-maio-1995.
Dr. Luiz Antonio Alves Duro - Instituto de Neurologia Deolindo Couto, UFRJ - Av. Venceslau Brás 95 - 22290-140 Rio de Janeiro RJ - Brasil. Fax (021) 295.9794.











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