Alterações eletrencefalográficas em pacientes com hiperplasia supra-renal congênita secundária à deficiência da 21- hidroxilase

Oliveira, Miriam Da Costa; Gonzáles, Paulo Henrique; Fernandes, Maria Helena; Wolff, Henry

doi:10.1590/S0004-282X1996000200004

Resumos

Alterações eletrencefalográficas têm sido detectadas em crianças com pubarca precoce. Esse achado poderia ser o reflexo da presença atual ou passada de patologia do sistema nervoso central ou conseqüência do nível aumentado de esteróides sexuais. Com o objetivo de testar essa última hipótese, submetemos à avaliação eletrencefalográfica 10 pacientes (7F, 3M) com hyperplasia supra-renal congênita (HSRC) por deficiência da 21-hidroxilase, 4 deles com a forma clássica e 6 com a forma não-clássica da doença. O exame neurológico tradicional foi realizado em 7 pacientes, sendo normal em todos, enquanto o exame neurológico evolutivo diagnosticou distúrbio de hiperatividade e déficit de atenção em dois. Em outro paciente, dados de história foram compatíveis com retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. A avaliação eletrencefalográfica, quantitativa com mapeamento cerebral nos pacientes com idade superior a 3 anos (n= 9), e tradicional no restante, foi considerada anormal para a idade em 8 pacientes (80%), sendo o traçado em 7 casos caracterizado como lento. A alta freqüência de alterações eletrencefalográficas nessa amostra, bem como na pubarca precoce, sugere que esses achados sejam secundários à presença de níveis androgênicos elevados em faixa etária inapropriada e alerta para a importância da avaliação c acompanhamento neurológico de crianças portadoras de HSRC.

eletrencefalograma; esteróides sexuais; hyperplasia supra-renal congênita; deficiência de 21-hidroxilase

Electrocncephalographic changes have been delected in children with premature pubarche. These findings might be the result from past or current central nervous system dysfunction, or from increased sex steroids. In order to test the last assertion we have performed clcctroencephalographic studies in 10 patients (7F, 3M) with congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency, of whom 4 classic and 6 nonclassic forms of the syndrome. Traditional neurologic examination was performed in 7 patients, the result being considered normal in everyone, while evolutional neurologic examination detected hyperactive disturbance and attention deficit in two patients. In another patient, the clinical findings were compatible with delay of neuropsychomotor development. Quantitative electroencephalography with brain mapping in patients over three years-old (n= 9), and conventional EEO in lhe remaining patient, were considered abnormal for age in 8 patients (80%), the record being characterized as slow in 7 patients. The high rate of electroencephalographic changes in this sample, as well as in premature pubarche, suggests that these findings might result from high inappropriate for age androgenic levels, and warns about the importance of neurologic examination and follow-up in children with CAH.

electroencephalogram; sexual steroids; congenital adrenal hyperplasia; 21-hydroxylase deficiency

Alterações eletrencefalográficas em pacientes com hiperplasia supra-renal congênita secundária à deficiência da 21- hidroxilase

Electrocnceplialographic changes in patients with congetinal adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency

Miriam Da Costa Oliveira^I; Paulo Henrique Gonzáles^II; Maria Helena Fernandes^III; Henry Wolff^IV

^IProfessora Adjunta Doutora da Disciplina de Endocrinologia

^IIMédico Residente da Disciplina de Endocrinologia

^IIIProfessora Auxiliar da Disciplina de Neurologia

^IVProfessor Titular da Disciplina de Endocrinologia

RESUMO

Alterações eletrencefalográficas têm sido detectadas em crianças com pubarca precoce. Esse achado poderia ser o reflexo da presença atual ou passada de patologia do sistema nervoso central ou conseqüência do nível aumentado de esteróides sexuais. Com o objetivo de testar essa última hipótese, submetemos à avaliação eletrencefalográfica 10 pacientes (7F, 3M) com hyperplasia supra-renal congênita (HSRC) por deficiência da 21-hidroxilase, 4 deles com a forma clássica e 6 com a forma não-clássica da doença. O exame neurológico tradicional foi realizado em 7 pacientes, sendo normal em todos, enquanto o exame neurológico evolutivo diagnosticou distúrbio de hiperatividade e déficit de atenção em dois. Em outro paciente, dados de história foram compatíveis com retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. A avaliação eletrencefalográfica, quantitativa com mapeamento cerebral nos pacientes com idade superior a 3 anos (n= 9), e tradicional no restante, foi considerada anormal para a idade em 8 pacientes (80%), sendo o traçado em 7 casos caracterizado como lento. A alta freqüência de alterações eletrencefalográficas nessa amostra, bem como na pubarca precoce, sugere que esses achados sejam secundários à presença de níveis androgênicos elevados em faixa etária inapropriada e alerta para a importância da avaliação c acompanhamento neurológico de crianças portadoras de HSRC.

Palavras-chave: eletrencefalograma, esteróides sexuais, hyperplasia supra-renal congênita, deficiência de 21-hidroxilase.

ABSTRACT

Electrocncephalographic changes have been delected in children with premature pubarche. These findings might be the result from past or current central nervous system dysfunction, or from increased sex steroids. In order to test the last assertion we have performed clcctroencephalographic studies in 10 patients (7F, 3M) with congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency, of whom 4 classic and 6 nonclassic forms of the syndrome. Traditional neurologic examination was performed in 7 patients, the result being considered normal in everyone, while evolutional neurologic examination detected hyperactive disturbance and attention deficit in two patients. In another patient, the clinical findings were compatible with delay of neuropsychomotor development. Quantitative electroencephalography with brain mapping in patients over three years-old (n= 9), and conventional EEO in lhe remaining patient, were considered abnormal for age in 8 patients (80%), the record being characterized as slow in 7 patients. The high rate of electroencephalographic changes in this sample, as well as in premature pubarche, suggests that these findings might result from high inappropriate for age androgenic levels, and warns about the importance of neurologic examination and follow-up in children with CAH.

Key words: electroencephalogram, sexual steroids, congenital adrenal hyperplasia, 21-hydroxylase deficiency.

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Aceite: 15-dezembro-1995.

Estudo desenvolvido nas Disciplinas de Endocrinolõgia e de Neurologia da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre (FFFCMPA)

Dra. Miriam da Costa Oliveira - Rua Dona Mimi Moro, 40 - 90480-050 Porto Alegre RS - Brasil

1. Azziz R, Dewaiüy D, Owerbach D. Nonclassic adrenal hyperplasia: current concepts. J Clin Endocrinol Metab 1994;78:810-815.
2. Dewailly D, Vantyghem-Haudiquet MC, Sainsard C, Buvat J, Cappoen JP, Ardaens K et al. Clinical and biological phenotypes in late-onset 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 1986;63:418-423.
3. Elias LLK, Moreira AC. Aspectos clínicos e laboratoriais da forma não-clássica da hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase. Arq Bras Endocrinol Metab 1992;36:72-75.
4. Greulich WW, Pyle SI. Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist. Ed 2. California: Stanford Univ Press, 1974.
5. Hermann WM, Beach RC. Psychotropic effects of androgens: a review of clinical observations and new human experimental findings. Pharmakopsych 1976;9:205-219.
6. Kellaway P. An orderly approach to visual analysis: characteristics of the normal EEG of adults and children. In Daly D, Pedley T. (eds). Current practice of clinical electroencephalography. New York: Raven Press, 1990:139-199.
7. Kendrick KM. Electrophysiological effects of testosterone on the medial preoptic-anterior hypothalamus of the rat. J Endocr 1983;96:35-42.
8. Liu N, Grumbach MM, De Napoli RA, Morishima A. Prevalence of electroencephalographic abnormalities in idiopathic precocious puberty and premature pubarche: bearing on pathogenesis and neuroendocrine regulation of puberty. J Clin Endocr 1965;25:1296-1308.
9. McEwen BS. Our changing ideas about steroid effects on an ever-changing brain. Neurosciences 1991;3:497-507.
10. Migeon CJ, Donohoue PA. Adrenal disorders. In Kappy MS, Blizzard RM, Migeon CJ, (eds). The diagnosis and treatment of endocrine disorders in childhood and adolescence. Springfield: Charles C Thomas, 1994:717-856.
11. Moreira AC, Elias LLK. Pituitary-adrenal responses to corticotropin-releasing hormone in different degrees of adrenal 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 1992;74:198-203.
12. New MI. Steroid 21-hydroxylase deficiency (congenital adrenal hyperplasia). Am J Med 1995; 98 (Suppl 1A):.1A-2S
13. Oliveira MC, Fernandes MH, Barea LM, Pereira-Lima J, Hoffmann K, Puiatti D et al. Achados neurológicos em crianças com várias apresentações de precocidade sexual. Arq Bras Endocrinol Metab 1994;38:146-154.
14. Pang S, Clark A. Congenital adrenal hyperplasia due to 21- hydroxylase deficiency: newborn screening and its relationship to the diagnosis and treatment of the disorder. Screening 1993;2:105-139.
15. Rosenfield RL. The ovary and female sexual maturation. In Kaplan SA (ed). Clinical pediatric endocrinology. Philadelphia: WB Saunders, 1990:259-323.
16. Tanner JM, Whitehouse RH. Clinical longitudinal standards for height, weight, height velocity, weight velocity, and the stages of puberty. Arch Dis Child 1976;51:170-179.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
06 Dez 2010
Data do Fascículo
Jun 1996

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[1] 1. Azziz R, Dewaiüy D, Owerbach D. Nonclassic adrenal hyperplasia: current concepts. J Clin Endocrinol Metab 1994;78:810-815.

[2] 2. Dewailly D, Vantyghem-Haudiquet MC, Sainsard C, Buvat J, Cappoen JP, Ardaens K et al. Clinical and biological phenotypes in late-onset 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 1986;63:418-423.

[3] 3. Elias LLK, Moreira AC. Aspectos clínicos e laboratoriais da forma não-clássica da hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase. Arq Bras Endocrinol Metab 1992;36:72-75.

[4] 4. Greulich WW, Pyle SI. Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist. Ed 2. California: Stanford Univ Press, 1974.

[5] 5. Hermann WM, Beach RC. Psychotropic effects of androgens: a review of clinical observations and new human experimental findings. Pharmakopsych 1976;9:205-219.

[6] 6. Kellaway P. An orderly approach to visual analysis: characteristics of the normal EEG of adults and children. In Daly D, Pedley T. (eds). Current practice of clinical electroencephalography. New York: Raven Press, 1990:139-199.

[7] 7. Kendrick KM. Electrophysiological effects of testosterone on the medial preoptic-anterior hypothalamus of the rat. J Endocr 1983;96:35-42.

[8] 8. Liu N, Grumbach MM, De Napoli RA, Morishima A. Prevalence of electroencephalographic abnormalities in idiopathic precocious puberty and premature pubarche: bearing on pathogenesis and neuroendocrine regulation of puberty. J Clin Endocr 1965;25:1296-1308.

[9] 9. McEwen BS. Our changing ideas about steroid effects on an ever-changing brain. Neurosciences 1991;3:497-507.

[10] 10. Migeon CJ, Donohoue PA. Adrenal disorders. In Kappy MS, Blizzard RM, Migeon CJ, (eds). The diagnosis and treatment of endocrine disorders in childhood and adolescence. Springfield: Charles C Thomas, 1994:717-856.

[11] 11. Moreira AC, Elias LLK. Pituitary-adrenal responses to corticotropin-releasing hormone in different degrees of adrenal 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 1992;74:198-203.

[12] 12. New MI. Steroid 21-hydroxylase deficiency (congenital adrenal hyperplasia). Am J Med 1995; 98 (Suppl 1A):.1A-2S

[13] 13. Oliveira MC, Fernandes MH, Barea LM, Pereira-Lima J, Hoffmann K, Puiatti D et al. Achados neurológicos em crianças com várias apresentações de precocidade sexual. Arq Bras Endocrinol Metab 1994;38:146-154.

[14] 14. Pang S, Clark A. Congenital adrenal hyperplasia due to 21- hydroxylase deficiency: newborn screening and its relationship to the diagnosis and treatment of the disorder. Screening 1993;2:105-139.

[15] 15. Rosenfield RL. The ovary and female sexual maturation. In Kaplan SA (ed). Clinical pediatric endocrinology. Philadelphia: WB Saunders, 1990:259-323.

[16] 16. Tanner JM, Whitehouse RH. Clinical longitudinal standards for height, weight, height velocity, weight velocity, and the stages of puberty. Arch Dis Child 1976;51:170-179.