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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.57 n.1 São Paulo Mar. 1999

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1999000100023 

NEVRALGIA DO OCCIPITAL MAIOR ASSOCIADA A LESÃO OSTEOLÍTICA OCCIPITAL

RELATO DE CASO

 

ELCIO JULIATO PIOVESAN*, LINEU CESAR WERNECK**, PEDRO ANDRÉ KOWACS***, CLAUDIO TATSUI*****, MARCOS CHRISTIANO LANGE****, HIPOLITO CARRARO JUNIOR*****, EHRENFRIED OTHMAR WITTIG******

 

 

RESUMO - A distribuição anatômica do nervo occipital maior durante o seu trajeto permite íntima relação com estruturas musculares, tendinosas, vasculares e ósseas. A quebra deste relacionamento pode originar a sua irritação e cefaléia. Descrevemos uma associação rara: sexo feminino; 50 anos; cefaléia com evolução de 2 anos; localizada em região occipital direita irradiando-se para região hemicrânica e supraorbitária direita; espontânea e ou desencadeada pela digito compressão sobre a região de emergência do nervo occipital maior ao nível do trapézio; duração de 30 minutos; compressiva; moderada intensidade; sem fenômenos autonômicos associados; sem resposta terapêutica com o bloqueio anestésico do nervo occipital maior. Investigação radiológica mostrou lesão osteolítica localizada e aderida ao nível da inserção do tendão do músculo trapézio. A melhora total dos sintomas após descompressão cirúrgica do nervo permite relacionar esta lesão aos sintomas álgicos apresentados, compatíveis com nevralgia do occipital maior.

PALAVRAS-CHAVE: cefaléia, lesão osteolítica, nevralgia do occipital maior, neuropatia compressiva, osso occipital.

 

Greater occipital neuralgia associated to an occipital osteolytic lesion: case report

ABSTRACT - The anatomic distribution of the greater occipital nerve during its path permits a close relationship with muscular structures, tendons, vessels and bones. The rupture of this relationship can origin its irritation and headache. We describe an uncommon association between an osteolytic lesion on occipital bone and greater occipital nerve. The patient, female 50, has been presenting headache for two years on the right occipital region spreading to the hemicranic and ipsilateral supraorbital region. The symptoms started spontanously or by pressure on the trapezius tendon. The pain lasted about 30 minutes, compressive, mild intensity, with no autonomic symptoms and no improvement after the infiltration in the greater occipital nerve. The total improvement of the symptoms after releasing the nerve has allowed us to associate this lesion to the presence of algic symptoms.

KEY WORDS: entrapment neuropathy, greater occipital neuralgia, headache, occipital bone.

 

 

Os nervos occipital maior, menor e o trigêmeo fornecem aferências sensitivas para os neurônios de segunda ordem, localizados ao nível do núcleo caudado do trigêmeo e dos primeiros segmentos cervicais1,2. Estímulos dolorosos sobre o nervo occipital maior proporcionam alteração no metabolismo destes neurônios e, se forem sustentados, o aparecimento de síndromes álgicas cranianas limitadas ou não ao território deste nervo3. O presente artigo traz a descrição de um caso com apresentação sintomática da nevralgia do occipital maior (lesão osteolítica do osso occipital, originando processo reacional das fibras tendinosas do músculo trapézio que comprimem o nervo durante sua emergência para o tecido celular subcutâneo), discutindo aspectos semiológicos do seu diagnóstico.

 

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 50 anos, iniciou o quadro clínico com cefaléia na região occipital direita 2 anos antes da avaliação inicial. A dor era de fraca intensidade, sem irradiações, de curta duração e baixa frequência. Quatro meses antes da avaliação, a dor passou a ser em pontadas na região occipital direita, de modera a severa intensidade, irradiando-se para o hemicrânio e para a região supraorbital ipsilaterais, onde mostrava moderada intensidade e característica compressiva, duração média de 30 minutos, frequência de até 4 crises ao dia, sem sintomas autonômicos. Os movimentos de flexão, extensão ou rotação da cabeça não desencadeavam dor. A digito compressão, 3cm ao lado direito e 2cm abaixo da crista occipital externa, produzia forte dor occipital ipsilateral, com irradiação para região supraorbital, referida pelo paciente como muito semelhante àquela sentida durante as suas crises. O restante dos exames segmentar e neurológico, inclusive mobilidade cervical, apresentavam-se normais.

A infiltração do nervo occipital maior direito utilizando-se 2ml de bupivacaína 0,5% (NeocaínaR) e 50mg de metilprednisolona (Depo-medrolR) não proporcionaram alivio dos sintomas. Dez dias após a infiltração, realizou-se radiografia de coluna cervical e de crânio (na incidências PA, perfil e Towne), que demostrou imagem osteolítica de contornos mal definidos localizada na região occipital direita, próxima da inserção do tendão do músculo trapézio (Fig 1). A tomografia axial computadorizada de crânio (TC) (Fig 3A) com técnicas específicas para a visualização de ossos mostrou lesão única na topografia do osso occipital direito, medindo aproximadamente 20 mm de largura por 20 mm de altura e 8 mm de profundidade, não havendo sinais de comprometimento meningeo ou do parênquima cerebral.

 

 

 

 

 

 

Foram normais as radiografias de tórax, pelve, fêmur, arcos costais, abdome; a ecografia abdominal e pélvica; a pesquisa de proteína de Bence Jones na urina; hemograma, VHS, eletroforese de proteínas no sangue, teste com derivado protéico da tuberculina (PPD) e avaliação ginecológica com mamografia foram normais.

A paciente foi submetida a biópsia a céu aberto da lesão osteolítica. A visualização direta durante o ato cirúrgico foi descrita como de aspecto osteolítico, limitada às estruturas ósseas, porém com importante resposta reacional do tendão e do músculo trapézio que envolviam o nervo occipital maior em sua emergência nesta topografia, não havendo irritação meníngea. Durante a intervenção cirúrgica o nervo occipital maior foi seccionado juntamente com o músculo e o tendão do trapézio. O espécime ósseo retirado foi descrito como normal pelo patologista, o que impossibilitou um diagnóstico etiológico. Não se realizou biópsia do músculo, do tendão ou do seguimento do nervo seccionado.

Nas reavaliações, após biópsia, a paciente referia melhora acentuada do quadro clínico: A- Aos 30 dias, apresentava dor de fraca intensidade na região occipital direita, contínua, sem fatores de melhora ou piora; B- Aos 90 dias, os sintomas entraram em remissão completa; C- Cinco meses após apresentava vertigens e cefaléia (compressiva, localização temporal e frontal, bilateral, sem irradiação, fraca intensidade, relacionada com período de nervosismo e quase que exclusivamente ao final do dia) e foi solicitada nova tomografia, que demonstrou falha óssea sem outras anormalidades (Fig 3-B), iniciado amitriptilina 25mg dia; D- Oito meses após, a paciente apresentava-se assintomática, utilizando amitriptilina 50 mg dia.

 

DISCUSSÃO

O termo nevralgia occipital foi utilizado pela primeira vez em 1821 para descrever casos de dor na topografia do nervo occipital maior4. Os argumentos iniciais de cefaléia na nevralgia do occipital maior foram, entretanto, propostos por Hunter e Mayfield5, como decorrentes de uma síndrome compartimental do nervo occipital, ao nível do arco posterior do atlas e da lâmina do axis. Os conhecimentos modernos de anatomia, neurofisiologia e neurorradiologia puderam esclarecer os verdadeiros mecanismos desta entidade nosológica6,7: o nervo occipital maior origina-se de ramos posteriores dos segmentos C1 e C2 da coluna cervical; após sua emergência do gânglio, o nervo adquire trajeto recorrente em direção à borda inferior do músculo oblíquo capitis, contornando-o e trafegando em direção superior, adquirindo neste momento intima relação com o músculo semiespinhoso capitis; a partir deste ponto, cruza o referido músculo, mantendo o seu trajeto ascendente e estabelecendo nova relação ao passar sob o músculo trapézio; em sua última porção, o nervo atravessa as fibras tendinosas do músculo trapézio, exteriorizando-se no tecido celular subcutâneo6 (Fig 2). O trajeto percorrido pelo nervo permite o surgimento de diferentes pontos com vulnerabilidade variável, e apresentação clínica específica (Tabela 2).

 

 

 

O comitê para os estudos de cefaléia da International Headache Society propôs critérios para as nevralgias occipitais, a saber: A- dor referida na distribuição dos nervos occipitais maior ou menor; B- dor em pontadas mas pode persistir sensação dolorosa entre os paroxismos; C- sensação dolorosa à palpação sobre o nervo afetado; D- dor aliviada temporariamente pelo bloqueio anestésico local do nervo apropriado8. Apesar dos critérios serem facilmente aplicáveis, o diagnóstico diferencial com a cefaléia cervicogênica e as outras cefaléias de origem cervical pode ser difícil. Algumas características que podem contribuir para o diagnóstico são: dor unilateral ou menos frequentemente bilateral, podendo irradiar-se para região retro-orbital9, temporal, braços e ombros10; eventualmente associada a fotofobia11, náuseas e vômitos12, hiperestesia ou disestesia na distribuição do nervo; duração de horas até dias13; discreta predominância para o sexo feminino14 início após posição sustentada da cabeça, por longo período de tempo, como ocorre em leituras prolongadas ou posições inadequadas durante o sono15, sintomas esses que muitas vezes podem também ser característicos das cefaléia cervicogênica. Na Tabela 1 encontram-se dispostas comparativamente algumas características clínicas destes três grupos álgicos.

A etiologia, nos casos considerados sintomáticos, pode variar de acordo com os segmentos afetados: traumatismos crânio encefálicos16 e cervicais17,18, irritação dos linfonodos cervicais sobre o nervo19; processos inflamatórios ou degenerativos da coluna cervical17,20-22; neurossífilis23; neuroma do nervo occipital maior 24; arterite temporal25; estenose foraminal26; malformação de Chiari27; compressão vascular de C228,29; fibrosites30; meningite4; espasmos musculares31; fraturas não traumáticas de C3 ¾C432.

Apesar da ausência de traumatismo crânio encefálico e fenômenos autonômicos na história clínica desta paciente, optou-se inicialmente pela hipótese diagnóstica de cefaléia cervicogênica (CC). A CC não é uma desordem ou uma entidade, porém uma reação do organismo frente a diferentes pontos de fragilidade nociceptiva cervical osteoarticular e ou musculotendinosas. O bloqueio anestésico, realizado neste paciente e sem sucesso terapêutico, tem fundamental importância no diagnóstico e no seu manejo33. A melhora dos sintomas após o bloqueio do nervo occipital maior nos pacientes com CC não é, ainda, mandatório na prática clínica diária34, para fins científicos. No entanto, o bloqueio deve proporcionar melhora completa dos sintomas35. Em termos práticos, para conseguirmos adequada resposta clínica com o bloqueio anestésico devemos após criteriosa análise identificar o seguimento nervoso cervical envolvido, promovendo seletivamente o seu adequado bloqueio anestésico. No nosso caso iniciamos a investigação para nervo occiptal maior após falha terapêutica em um ponto que nos pareceu ser definitivamente responsável pelo padrão álgico do paciente relatado.

Não encontramos na literatura descrição prévia de lesão osteolítica do osso occipital, no local de inserção do tendão do músculo trapézio, como causa de nevralgia do occipital maior. Raros casos foram relacionados a lesões osteolíticas suboccipitais , fora da inserção do trapézio, causadas pelo mal de Pott e apresentando neuralgia occipital sintomática36. As evidências trazidas pela equipe de cirurgiões durante a biópsia a céu aberto de que o processo osteolítico produziu lesão reacional sobre o tendão e músculo adjacentes, estrangulando o nervo ao nível de sua emergência, levou-nos a supor que provavelmente a irritação delefoi a causa da dor, uma vez que as meninges subjacentes não apresentavam sinais de comprometimento infiltrativo, lítico, proliferativo ou inflamatório e os sintomas melhoraram significativamente após sua descompressão.

Partindo-se do conhecimento das estruturas anatômicas e da fisiologia dos movimentos cervicais podemos explicar porque somente a digito compressão pôde desencadear dor, e não os movimentos de flexão, extensão ou rotação da cabeça6,37 .Ao nível de sua emergência entre as fibras do tendão do músculo do trapézio, o nervo occipital maior não sofre tração durante movimentos da cabeça.

O tratamento desta síndrome está relacionado à abordagem terapêutica da etiologia. Entretanto, nos casos ditos idiopáticos, podemos realizar a infiltração do nervo occipital maior com bupivacaína 0,5%, associada ou não a metilprednisolona, em um ponto localizado a 3 cm ao lado e 2 cm abaixo da protuberância occipital externa6,13. Nossa observação corrobora o aforismo de que "merece investigação toda cefaléia com mudança de suas características clínicas". Da mesma forma, reforça a relevância dos fatores mecânicos precipitantes de dor e da investigação neuroradiológica na identificação de casos sintomáticos (Tabela 1).

Ainda, a presença de sintomas atípicos intercríticos, a ausência dos gatilhos por movimentos cervicais e cefálicos, dor à digito compressão do nervo occipital maior, não responsiva à anestesia local, sinalizam para nevralgia do occipital-símile, sintomática, devendo-se incluir entre as possibilidades etiológicas lesões osteolíticas da calota craniana.

 

REFERÊNCIAS

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Unidade de Cefaléias, Especialidade e Serviço de Neurologia do Departamento de Clínica Médica, Hospital de Clínicas , Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba: *Mestrando, **Professor Titular, ***Neurologista, ****Estudante de Medicina, *****Residente de Neurologia, ******Professor Adjunto. Aceite: 21-outubro-1998.

Dr. Elcio Juliato Piovesan ¾ Unidade de Cefaléias, Especialidade de Neurologia, Hospital de Clínicas UFPR- Rua General Carneiro 181, 12º andar - 80060-900 Curitiba PR ¾ Brasil. Email: piovesan@avalon.sul.com.br