Paraparesia espástica tropical/ mielopatia associada ao HTLV-I: relato de dois casos diagnosticados em Cuiabá, Mato Grosso

GRZESIUK, ANDERSON KUNTZ; MARTINS, PEDRO DE MIRANDA

doi:10.1590/S0004-282X1999000500023

Resumos

Descrevemos dois casos clínicos de paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-I, obedecendo os critérios da OMS-1989. Estes são os primeiros casos diagnosticados em Cuiabá. Em um dos casos houve resposta clínica ao uso de prednisona.

paraparesia espástica tropical; HTLV-I; diagnóstico; prednisona

We describe two cases of tropical spastic paraparesis/HTLV-I associated myelopathy, according to the criteria of World Health Organization-1989. These are the first cases diagnosed in Cuiabá (Mato Grosso State, Brazil). One of them had a good response with the treatment with prednisone.

tropical spastic paraparesis; HTLV-I; diagnosis; prednisone

PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAl/ MIELOPATIA ASSOCIADA AO HTLV-I

RELATO DE DOIS CASOS DIAGNOSTICADOS EM CUIABÁ, MATO GROSSO

ANDERSON KUNTZ GRZESIUK^* * Serviço de Neurologia do Hospital Santa Rosa, Cuiabá MT: * Neurologista. Aceite; 7-junho-1999. , PEDRO DE MIRANDA MARTINS^* * Serviço de Neurologia do Hospital Santa Rosa, Cuiabá MT: * Neurologista. Aceite; 7-junho-1999.

RESUMO - Descrevemos dois casos clínicos de paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-I, obedecendo os critérios da OMS-1989. Estes são os primeiros casos diagnosticados em Cuiabá. Em um dos casos houve resposta clínica ao uso de prednisona.

PALAVRAS-CHAVE: paraparesia espástica tropical, HTLV-I, diagnóstico, prednisona.

Tropical spastic paraparesis/HTLV-I associated myelopathy: report of two cases diagnosed in Cuiabá, Mato Grosso do Sul, Brazil

ABSTRACT - We describe two cases of tropical spastic paraparesis/HTLV-I associated myelopathy, according to the criteria of World Health Organization-1989. These are the first cases diagnosed in Cuiabá (Mato Grosso State, Brazil). One of them had a good response with the treatment with prednisone.

KEY WORDS: tropical spastic paraparesis, HTLV-I, diagnosis, prednisone.

A paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-I (PET/MAH) é enfermidade causada pelo vírus HTLV-I (protovírus T-linfotrópico humano)¹, cuja transmissão pode ocorrer através de transfusões sanguíneas , contato sexual, amamentação, ou uso de agulhas contaminadas provenientes de pacientes infectados. Vários foram os critérios postulados para definir esta doença, sendo que em 1989, a OMS definiu os critérios a seguir para PET/MAH²: paraparesia espástica de evolução lenta e progressiva, presença de sinais piramidais, variáveis graus de distúrbios esfincterianos e sensitivos, associado a presença de anticorpos para o HTLV-I no sangue e no líquor (LCR).

Um dos primeiros relatos desta condição clínica foi realizado por Minchin, no sul da Índia, em 1940², porém em 1985, através dos trabalhos de Gessain e col., esta enfermidade foi relacionada ao HTLV-I , através de confirmação sorológica³. No Brasil, esta patologia foi descrita no ano de 1989, através dos relatos de Castro-Costa e col.⁴ e Castro e col.⁵. Desde então foi relatada nos estados do Ceará⁴, São Paulo⁵, Bahia⁶, Rio de Janeiro⁷, Pernambuco⁸, Rio Grande do Sul^9,10 , Santa Catarina¹¹ e Sergipe¹².

Relatamos dois casos de PET/MAH diagnosticados na cidade de Cuiabá, capital do Estado de Mato Grosso, seguindo os critérios da OMS-1989.

RELATO DOS CASOS

Caso 1. UHM, sexo masculino, branco, 58 anos, natural do Estado do Paraná, residente em Mato Grosso há 29 anos. Iniciou, há aproximadamente 10 anos, quadro de dor em ambas as panturilhas, sensação de "queimação" em ambos os pés, progredindo insidiosamente para dificuldade à deambulação. Os sintomas evoluiram por quatro anos, passando a acometer também o membro superior direito (D). Negava distúrbios esfincterianos. Negava transfusões sanguíneas. Ao exame neurológico apresentava, por ocasião da avaliação inicial, marcha talonante, avaliação cognitiva sem anormalidades, nervos cranianos normais, ataxia sensitiva, hiporreflexia nos membros superiores e arreflexia nos membros inferiores, hipoestesia em "meia e luva", presença de sinal de Babinski bilateralmente. As análises bioquímicas, a citologia e a eletroforese de proteínas do LCR não demonstraram anormalidades. A ressonância magnética (RM) do encéfalo e da coluna cervical demonstraram a presença de pequenas áreas de anomalias de sinal, na região frontal bilateralmente, compatíveis com focos de gliose, e espondiloartrose de C5-C6, sem comprometimento medular. Uma eletroneuromiografia (ENMG) dos quatro segmentos demonstrou polineuropatia periférica axonal, sensitivo-motora, simétrica, com predomínio nos membros inferiores. A dosagem sérica de vitamina B12 foi 500 pg/ml (normal: 200-950pg/ml); as reações imunológicas do VDRL e para HIV (ELISA) foram negativas no soro; as avaliações liquóricas para VDRL e ELISA para sífilis foram negativas. A pesquisa para anticorpos anti-HTLV-I no soro (ELISA e Western-blot) e LCR (ELISA) foram positivas. O paciente está em tratamento há seis meses, com pentoxifilina 800 mg/dia e vitamina C 2g/dia, sem mudanças no quadro.

Caso 2. LRPM, sexo feminino, branca, 32 anos, natural e procedente de Mato Grosso. Iniciou, há aproximadamente três anos, quadro de paraparesia insidiosa, acompanhada de incontinência urinária. O quadro inicial apresentou melhora parcial , tendo alguns meses depois evoluído novamente para franca paraparesia, necessitando de auxilio para deambular. Associada ao quadro, apresentava queixa de dores nos membros inferiores. Negava transfusões sanguíneas. Ao exame neurológico apresentava, marcha paraparética, avaliação cognitiva sem anormalidades, nervos cranianos normais, hiperreflexia difusa, sinal de Hoffman à D, sinal de Babinski à D, clônus bilateral nos membros inferiores, coordenação normal e sensibilidade normal. A análise de rotina do LCR, demonstrou pleocitose de 12 cels/mm3 com contagem diferencial de 95% de linfócitos e dosagem de proteínas de 48,2 mg/dl. A eletroforese de proteínas do LCR demonstrou teor da fração gama de 24%. As reações imunológicas de VDRL e para HIV (ELISA) foram negativas no soro. A pesquisa de anticorpos antitreponêmicos (ELISA) no LCR foi negativa. A pesquisa de anticorpos anti-HTLV-I no sangue (Western-blot) e no LCR (ELISA) foram positivas. A RM de crânio demonstrou múltiplas áreas de anomalia do sinal na substância branca bilateralmente, nas regiões frontais e parietais. A RM de coluna lombo-sacral foi normal. A paciente está em tratamento há três meses com prednisona, tendo-se iniciado com 1mg/kg/dia por dois meses e reduzido para 0,5 mg/kg/dia. A paciente apresentou melhora do grau da paresia, estando atualmente deambulando sem auxílio, com vida independente. Persiste com quadro de urgência miccional.

DISCUSSÃO

Vários estudos demonstraram ser a PET/MAH, uma doença endêmica no Brasil, com casos relatados nas regiões Nordeste^12,13, Sudeste¹³ e Sul^9-11. A análise epidemiológica destes estudos demonstra um ligeiro predomínio na raça negra¹³, idade adulta¹⁴, sem contudo permitir uma análise confiável quanto a distribuição por sexo^6,13,14.

O Estado de Mato Grosso, situado na região Centro-Oeste do Brasil, tem recebido desde a década de 70, quando iniciou-se a chamada "expansão para o norte", um número crescente de pessoas oriundas de todo o Brasil, principalmente da região Sul e Sudeste, inicialmente atraídas pelas possibilidades apresentadas pela exploração madeireira e garimpeira, e posteriormente pela agricultura e pecuária. Estas constantes rotas migratórias, possibilitam a difusão das mais variadas formas de infecções, uma delas com certeza o HTLV-I, que em 1986 já havia sido referido por Kitagawa e col. entre imigrantes japoneses, no Estado de Mato Grosso do Sul¹⁵.

As manifestações clínicas do HTLV-I englobam, além do sistema nervoso e hematológico, doenças variadas como alveolites, síndrome de CREST, síndromes vasculíticas, síndrome de Sjöegren, dentre outras^1,16. O acometimento do sistema nervoso central e periférico tem sido observado sob forma de mielopatia, neuropatias periféricas, até a forma de leucoencefalomieloneuropatia¹⁶.

O paciente relatado (Caso 1) demonstrou componente periférico acentuado, apresentado-se clinicamente com marcha talonante e ataxia sensitiva. O estudo eletroneuromiográfico demonstrou polineuropatia periférica axonal sensitivo-motora. Recentemente, Cruz e col.¹⁷, estudando eletromiograficamente 32 pacientes com PET/MAH, demonstraram índice de 34,3% de neuropatia periférica, em 90% dos casos sensitivo-motora, com índice de 54,5% da forma axonal.

A abordagem terapêutica da PET/MAH tem permanecido controversa, devido à falta de evidências em estudos clínicos controlados, como destacado por Araújo¹⁸. Este autor preconiza tratamento específico para PET/MAH baseado no tempo de evolução da doença e celularidade do LCR. Em nossos dois pacientes utilizamos esta abordagem, tendo observado bom resultado no Caso 2, em quem o componente inflamatório demonstrava-se ativo, através da pleocitose e aumento da fração gama das proteínas do LCR.

No Caso 1, devido ao longo tempo de evolução, não se justificaria o uso de corticosteróides, pois o componente inflamatório não se faz mais presente, restando apenas desmielinização¹⁹.

Os dois casos aqui descritos constituem-se nos primeiros casos de PET/MAH referidos na cidade de Cuiabá, no Estado de Mato Grosso. Segundo dados divulgados pelo Hemocentro Coordenador de Mato Grosso, no ano de 1998 houve um índice de positividade de 0,44% de sorologias positivas para HTLV-I (ELISA) entre os doadores de sangue atendidos por aquele órgão estadual. Este dado, associado às caracterísiticas peculiares de migração e desenvolvimento sócio-econômico desta região, demonstram haver necessidade de maiores esforços na divulgação da PET/MAH em nosso Estado, a qual deve constituir-se em importante diagnóstico diferencial nos casos de mielopatias diagnosticados em Mato Grosso.

Agradecimento - Agradecemos ao Dr. Rogério Siqueira Damião, do Laboratório Santa Rosa, pelo apoio quanto a realização dos exames imunológicos para os pacientes estudados.

Dr. Anderson Kuntz Grzesiuk ¾ Rua Custódio de Mello 630/103 - 78030-340 Cuiabá MT - Brasil. E-mail: neuroakg@inter-fox.com.br

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*

Serviço de Neurologia do Hospital Santa Rosa, Cuiabá MT:

*

Neurologista. Aceite; 7-junho-1999.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
06 Dez 2000
Data do Fascículo
Set 1999

Histórico

Aceito
07 Jun 1999

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

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