Demência por neurossífilis: evolução clínica e neuropsicológica de um paciente

Dementia by neurosyphilis: clinical and neuropsychological follow-up of a patient

DEMÊNCIA POR NEUROSSÍFILIS

EVOLUÇÃO CLÍNICA E NEUROPSICOLÓGICA DE UM PACIENTE

ANTONIO PEDRO VARGAS^*, FRANCISCO JAVIER CAROD-ARTAL^*, MARIA CRISTINA DEL NEGRO^*, MAIRA PINTO CAUCHIOLI RODRIGUES^*.

RESUMO - Demência é uma das manifestações da sífilis tardia e caracteriza-se por deterioração cognitiva e alteração do comportamento. Descrevemos um paciente com declínio cognitivo, alterações na personalidade, hiperatividade, alucinações, delírios, diminuição da capacidade de julgamento, perda da memória recente e sinal pupilar de Argyll Robertson devido a neurosífilis. O Mini Exame do Estado Mental (MEEM) foi 16. O líquido cefalorraquideano (LCR) mostrava 82 mg/dl de proteínas, 128 células/mm3 (98% mononucleares), VDRL 1:4 e hemaglutinação indireta para T. pallidum 1:2560. A ressonância magnética não mostrou alteração do encéfalo, mas o SPECT mostrou hipocaptação fronto-temporal à esquerda. O paciente apresentou melhora significativa após tratamento com penicilina endovenosa. O MEEM realizado 3 meses após o tratamento foi 22. Nova punção lombar mostrou normalização do LCR. Neurossífilis deve fazer parte do diagnóstico diferencial de todo paciente que se apresenta com deterioração cognitiva e alteração do comportamento. O Mini Exame do Estado Mental é útil na detecção das alterações cognitivas, permitindo quantificar a evolução e a resposta ao tratamento.

PALAVRAS-CHAVE: neurossíflis, demência, mini-exame do estado mental.

Dementia by neurosyphilis: clinical and neuropsychological follow-up of a patient

ABSTRACT ¾ Dementia is one of the manifestations of late syphilis and it is characterized by cognitive deterioration and behaviour disturbances. We report on a male patient with cognitive decline, behaviour disorder, hyperactivity, hallucinations, short-term memory and Argyll Robertson pupils due to neurosyphilis. Minimental state test (MST) was 16. Cerebrospinal fluid (CSF) protein concentration was 82 mg/dl, CSF-leucocyte count 128 cells/mm3 (98% mononuclear cells), CSF-VDRL 1:4, and CSF-T.pallidum haemaglutination assay 1:2560. MRI showed no cerebral alteration, but SPECT revealed left fronto-temporal hypocaptation. He received intravenous penicillin. MST done 3 months after the treatment scored 22. A new spinal tap showed normal CSF. Neurosyphilis should be part of the differential diagnosis of every patient showing cognitive deterioration and behaviour disturbances. During follow-up, MMS is an useful instrument to mesure cognitive decline and response to treatment.

KEY WORDS: neurosyphilis, dementia, minimental state test.

Demência era manifestação comum de acometimento do sistema nervoso central pela sífilis antes do advento da penicilina. A forma parética consistia numa das principais causas de distúrbios mentais e representava cerca de 9% das admissões de pacientes com sintomas psicóticos em hospitais psiquiátricos na primeira metade deste século¹. Com o advento da penicilina, houve redução significativa no número de casos de sífilis, e, consequentemente, das formas terciárias². Entretanto, vem se observando aumento no número de casos de sífilis na última década, o que poderá levar a aumento das formas tardias³. Uma das razões é a co-infecção pelo HIV, que pode acelerar o curso e alterar a resposta ao tratamento da sífilis³.

Descrevemos o caso de paciente imunocompetente com declínio cognitivo e alterações do comportamento devidos a neurossífilis.

CASO

Trata-se de paciente masculino, 57 anos, agricultor, escolaridade em nível básico, que iniciou a doença com ansiedade, ciúmes e reações de heteroagressividade sem propósito aparente, há cerca de 2 anos. O quadro evoluiu de forma progressiva e o paciente começou a ter dificuldades em realizar as suas atividades laborais e rotinas de cuidados pessoais apresentava choro e riso sem motivos, perda da memória sobretudo para fatos recentes, dificuldades em se expressar e disartria, sendo difícil compreender a sua fala.

Evoluiu com delírios persecutórios e alucinações auditivas e visuais. A agressividade se intensificou, passou a ter ideação obsessiva, comportamentos inapropriados, exacerbação da libido, atitudes oposicionistas e negativistas, irritabilidade aumentada e hiperatividade. Além disto, tinha distúrbio do sono, com frequentes episódios de insônia. Chegou a usar haloperidol na tentativa de se controlar a agitação psicomotora, mas desenvolveu reação aguda distônica, que reverteu com a suspensão da droga. Apresentou obstipação intestinal, com piora dos sintomas neuropsiquiátricos, após o uso de tioridazina. Houve piora da agitação psicomotora com a introdução de benzodiazepínicos.

O exame físico à admissão revelou um paciente alerta, desorientado no tempo e no espaço, confabulando, perseverando e com alentecimento da fluência verbal. O paciente tinha um importante déficit de atenção. O resultado do Mini Exame do Estado Mental foi 16, perdendo pontos em memorização, orientação têmporo-espacial, atenção, cálculo e execução de comando seriado. A avaliação neuropsicológica foi complementada por provas da bateria BEC 96, que evidenciaram comprometimento em manipulação de dados, na resolução de problemas e denominação de figuras, prejudicada por parafasias visuais. Evoluiu com incapacidade para o trabalho, isolamento social e alteração na dinâmica familiar. O restante do exame físico não mostrou outras alterações, exceto as pupilas que estavam simétricas, mióticas, não reativas à luz, mas convergindo.

A sorologia para sífilis foi positiva, com VDRL na titulação de 1:16 e a hemaglutinação indireta para Treponema pallidum na titulação de 1:81920. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) revelou concentração proteica 82 mg%, contagem de leucócitos 128 células/mm3, com 98% de mononucleares, concentração de glicose normal, o VDRL com título 1:4, hemaglutinação indireta para T. pallidum com título 1:2560. A ressonância magnética não mostrou alterações de encéfalo, mas o SPECT mostrou distribuição heterogênea do traçador com foco de hipoperfusão fronto-temporal à esquerda (Fig. 1). O restante da propedêutica, que incluiu sorologia anti-HIV, não revelou outras alterações.

Feito o diagnóstico de neurossífilis, forma parética, procedeu-se a tratamento com penicilina cristalina endovenosa por 21 dias. O paciente melhorou significativamente após o tratamento, com diminuição dos episódios de delírios e das alucinações, não apresentando mais agressividade ou hipersexualidade. Houve melhora do padrão do sono e da memória recente. O último Mini Exame do Estado Mental, realizado 3 meses após o término do tratamento, foi de 22, com recuperação na orientação espacial, na capacidade de leitura, execução e escrita, e na praxia visuo-espacial. Além da melhora clínica, verificou-se a normalização do LCR: o último exame, realizado 3 meses após o tratamento, mostrou: 3 células/mm3, proteínas de 45 mg%, e VDRL não reagente.

DISCUSSÃO

A forma parética da neurossífilis é uma meningoencefalite progressiva que ocorre cerca de 10 a 20 anos após a infecção inicial não tratada ³. Em relação às manifestações clínicas, o início geralmente é insidioso, com deterioração sutil da cognição que se manifesta como dificuldade de concentração, irritabilidade, falta de interesse e discretas alterações de memória^3-7. Muitas vezes é feito o diagnóstico de depressão^4,8. Frequentemente não se encontram outras alterações ao exame neurológico, exceto,como no caso do nosso paciente, presença de alterações pupilares: as pupilas de Argyll Robertson (pupilas pequenas, que não reagem à luz, mas que convergem). O quadro evolui de forma progressiva e pode mimetizar qualquer síndrome neuropsiquiátrica, mais frequentemente a demência associada a elementos paranóicos (delírios e alucinações) e a psicose maníaca. Com a progressão da doença, o paciente começa a apresentar hipotonia muscular, tremor de extremidades, disartria, convulsões, perda do controle de esfíncteres, e finalmente morte. Se não tratada, a doença progride de forma insidiosa em um período de 3 a 4 anos³.

Como os sinais e sintomas da forma parética são inespecíficos , a neurosífilis deve fazer parte do diagnóstico diferencial de todo paciente com deterioração cognitiva e alteração do comportamento^3,9. Assim, sorologia para o T. pallidum é recomendável em pacientes com demência, e se os dados clínicos e laboratoriais forem sugestivos de processo infeccioso crônico, deve ser feito o exame do LCR, pois a época em que o diagnóstico é estabelecido determinará o sucesso do tratamento¹⁰. As alterações liquóricas contribuem grandemente no estabelecimento do diagnóstico. O LCR está alterado (aumento da celularidade, elevação da concentração de proteínas, testes imunológicos reativos para sífilis) em 100% dos pacientes não tratados^11-13. Já que a sífilis e a infecção pelo HIV estão associadas em alta proporção atualmente devido a presença de fatores de risco e vias de transmissão comuns, a infecção pelo HIV deve ser considerada em todos os pacientes com sífilis¹⁴. Neurossífilis também deve ser suspeitada em pacientes infectados pelo HIV com sintomas neurológicos^3,15,16. Indivíduos co-infectados pelo HIV podem ter evidências laboratoriais e curso clínico alterado da sífilis^3,15. Diminuição da latência no desenvolvimento das manifestações terciárias tem sido sugerida¹⁵. Além disso, um diagnóstico diferencial importante, e muitas vezes difícil de ser realizado, é com a demência associada ao HIV, que pode ter manifestações semelhantes, como apatia, alterações de comportamento e discretas alterações motoras. Entretanto, acomete pacientes com imunossupressão significativa (CD4 menor que 200/mm³), tendo curso insidioso e raramente sintomas de agitação psicomotora¹⁶.

Os exames neurorradiológicos não são específicos no diagnóstico da neurossífilis, e é frequente não haver alterações à ressonância magnética ou à tomografia computadorizada. O único achado radiológico em nosso paciente foi a hipocaptação fronto-temporal à esquerda no SPECT cerebral. Zifko et al⁴ relatam atrofia cortical fronto-temporal difusa evidenciada à ressonância magnética de encéfalo, à tomografia computadorizada e ao SPECT. O Mini Exame do Estado Mental mostrou-se útil na detecção das alterações cognitivas e no seguimento do paciente, permitindo quantificar a evolução e a resposta ao tratamento. Outros autores também o utilizaram no seguimento dos seus pacientes, com resultados similares^17-19. Entretanto, o exame do LCR continua sendo o melhor indicador da resposta ao tratamento³.

Em relação ao tratamento, este deve ser feito com penicilina endovenosa, mas não há um consenso na dose e na sua duração³. Um regime indicado é penicilina G cristalina aquosa intravenosa, na dose de 12-24 milhões de unidades, dividida em intervalos de 4 horas por 14 dias²⁰. O tratamento impede a progressão da doença ³, e mesmo certa melhora, como a que ocorreu em nosso paciente, é relatada com frequência na literatura^19-21. Entretanto, melhora significativa, ou mesmo a reversão completa dos sintomas, é pouco esperada^3-5, devido a irreversível destruição dos neurônios pelo T. pallidum³. Dattner et al.²² relataram que somente 10% dos pacientes com a forma parética tiveram alguma melhora significativa. Alguns autores²³ têm inclusive descrito progressão do quadro, a despeito do tratamento adequado, o que poderia ser devido a cicatrizes no tecido cerebral, e não a atividade da doença.

CONCLUSÃO

A neurossífilis deve fazer parte do diagnóstico diferencial de todo paciente com deterioração cognitiva e alteração de comportamento. O Mini Exame do Estado Mental é útil na detecção das alterações cognitivas e no seguimento do paciente, permitindo quantificar a evolução e a resposta ao tratamento.

Dr Antonio Pedro Vargas - Serviço de Neurologia, Hospital do Aparelho Locomotor - SARAH, SMHS, Quadra 301, Conjunto B, Edifício das Pioneiras Sociais - 70334-900 Brasília DF - Brasil.

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Serviço de Neurologia, rede SARAH de Hospitais do Aparelho Locomotor. Hospital SARAH Brasília - DF, Brasil. Aceite; 7-março-2000.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Dez 2000
• Data do Fascículo
  Jun 2000

Histórico

• Aceito
  07 Mar 2000