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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282XOn-line version ISSN 1678-4227

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.59 no.2B São Paulo June 2001

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2001000300027 

PSEUDOMIGRÂNEA COM PLEOCITOSE LIQUÓRICA

MONITORIZAÇÃO INTERMITENTE DA PRESSÃO INTRACRANIANA

Relato de caso

 

Elcio Juliato Piovesan1, Marcos Christiano Lange2, Liciane Maia Piovesan3, Pedro André Kowacs1, Lineu Cesar Werneck4

 

 

RESUMO – A pseudomigrânea com pleocitose é uma desordem benigna e auto limitada, caracterizada por sintomas recorrentes, sugestivos de migrânea associada a comprometimento neurológico focal e a alterações no líquido cefalorraquidiano. Monitorizamos a pressão intracraniana em um paciente com este diagnóstico durante os seus períodos sintomáticos e assintomáticos. O paciente foi submetido a três punções lombares com análise citoquímica demonstrando aumento de leucócitos, predominando monomorfonucleares, sem a identificação de agente etiológico. Durante a primeira e a terceira punção lombar o paciente apresentava sintomas neurológicos e cefaléia com características de migrânea, sua pressão intracraniana era de 400 e 440 mmH2O respectivamente. Em um momento assintomático realizamos nova punção lombar ao qual demonstrou pressão intracraniana de 190 mmH20. Os mecanismos fisiopatológicos desta desordem permanecem ainda desconhecidos, existindo algumas evidências que ela esteja relacionada a fenômenos autoimunes, que durante os períodos sintomáticos produzem uma redução no fluxo sangüíneo cerebral assemelhando-se a depressão alastrante. Os achados neste relato de caso sugerem a possibilidade de influência das oscilações da pressão intracraniana nos possíveis mecanismos fisiopatológicos da pseudomigrânea com pleocitose.

PALAVRAS-CHAVE: hipertensão intracraniana, pleocitose, pseudomigrânea.

 

Pseudomigraine with CSF hypercytosis: intermittent measurement of the intracranial pressure. Case report

ABSTRACT - Pseudomigraine with pleocytosis is a self-limited and rather beningn disorder, characterized by recurrent bouts of migrainous headaches, associated to focal neurological symptoms and to cerebrospinal fluid abnormalities. We have submitted an individual with pseudomigraine to three lumbar punctures. The first and the third lumbar punctures, carried out during symptomatic periods, revealed a cerebrospinal fluid with aseptic lymphomonocytic pleocytosis, and an opening pressure of 400 and 440 mmH2O, respectively. The cerebrospinal fluid pressure measured during an asymptomatic period was normal (190 mmH20). Although the underlying mechanisms of this disorder remain elusive, there is some evidence that suggests an involvement of autoimmune mechanisms leading to a reduction of the cerebral blood flow, similar to that seen in the cortical spreading depression. In this report, we raise the possibility of a contributory role to be played by the elevated cerebrospinal fluid pressure on the pathophysiology of this disorder.

KEY WORDS: intracranial pressure, migraine-like syndrome, pleocytosis, pseudomigraine.

 

 

A ocorrência de cefaléia intensa, com algumas das características da migrânea, associada a déficits neurológicos temporários e a pleocitose linfocítica no líquido cefalorraquiadiano (LCR) é sugestiva da pseudomigrânea (PM)1. Os mecanismos fisiopatológicos não são claros, acreditando-se que exista um processo autoimune envolvendo fenômenos reacionais linfocíticos2. Estudos utilizando técnicas de SPECT mostraram que a PM está relacionada a uma redução no fluxo sanguíneo cerebral, asemelhando-se aos mecanismos da depressão alastrante de Leão1,3.

Apesar da hipertensão intracraniana estar relacionada a PM, atributos fisiopatológicos a ela nunca foram relacionados4. Na literatura não se observa um controle meticuloso da pressão intracraniana nos diferentes estágios deste síndrome. Acompanhamos a evolução da pressão intracraniana durante períodos sintomáticos e assintomáticos de um paciente com pleocitose no LCR, a fim de contribuir para o entendimento da fisiopatologia na PM.

 

CASO

Paciente masculino de 23 anos, solteiro, soldado do exército, iniciou os sintomas há 10 dias com sensação de amortecimento nos dedos da mão esquerda, que no decorrer de 10 minutos envolveu progressivamente a mão, o braço, o pé, a perna, e a face esquerdos, com consequente amortecimento em todo o hemicorpo esquerdo (Fig 1). Aos 20 minutos de evolução apresentou hemiparesia esquerda. Ao final de 50 minutos iniciou a cefaléia de fortíssima intensidade, pulsátil, holocraniana, com náusea e vômitos, fotofobia e fonofobia. Foi internado em outro serviço onde tomografia de crânio e eletroencefalograma foram normais. Ao final de 18 horas de internamento, os sintomas motores e sensoriais desapareceram, a cefaléia cedeu sem tratamento específico e o paciente recebeu alta com diagnóstico de crise convulsiva parcial simples, tendo sido prescrito carbamazepina 200mg de 8/8 horas.

 

 

Quatro dias após o paciente reiniciou os mesmos sintomas sensoriais, motores e cefaléia. Desta vez a cefaléia era mais intensa e acompanhada de sindrome vertigenosa intensa. Ao exame neurológico observamos diminuição de força muscular em dimídio esquerdo (grau IV+), hipoestesia térmica e dolorosa na mesma topografia e marcha hemiparética esquerda. O paciente complementou a investigação com exames de eletrocardiograma, doppler de carótidas e transtoráxico, lipidograma, VDRL, pesquisa de anticorpo anticaridiolipina (IgG e IgM), proteína C e S que foram normais ou negativas.

O paciente recebeu antiinflamatórios não hormonais e após 24 horas do internamento encontrava-se assintomático. Apesar da idade e de não possuir antecedentes familiares, recebeu o diagnóstico provisório de enxaqueca hemiplegica esporádica. Foi iniciado bloqueador de canal de cálcio (Verapamil 80mg dia).

Quatro dias após a nossa avaliação, o paciente iniciou novo quadro com sintomas em dimídio esquerdo, disestesia e diminuição da força muscular (grau III-), seguido de síndrome vertigenosa, disbasia e distasia. Na evolução apresentou cefaléia, acompanhada de náusea e vômitos. O paciente foi novamente internado e realizada angioressonância magnética encefálica, que não demonstrou anormalidades. Apesar de estar afebril e sem sinais de envolvimento radicular ou meningeo, o paciente foi submetido a punção lombar. A raquimanometria inicial mostrou pressão de abertura de 400 mmH20, líquor límpido e pressão de fechamento de 280mmH20. A analise citobioquímica apresentava: 4 hemácias/mm3; 26 células/ mm3 ( 98% monomorfonucleares); proteína de 64 mg/dl e glicose de 72mg/dl. A bacterioscopia, cultura, VDRL, pesquisa de fungos, cisticercose, herpes simples e pesquisa de HIV foram negativas.

Doze horas após o internamento, o paciente apresentava-se assintomático. Uma segunda punção lombar demonstrou pressão de abertura de 190 mmH2O, LCR límpido com 32 células/ mm3 (95% de linfócitos), proteína de 60mg/dl e glicose de 62mg/dl, sendo que todas as sorologias foram repetidas e mostraram-se negativas. Vinte e quatro horas após a melhora dos sintomas o paciente apresentou novo episódio com manifestações somatosensitivas, semelhantes as anteriores, seguidas de cefaléia. Duas horas após o novo quadro uma terceira punção lombar mostrou pressão de 440 mmH2O na abertura e 320mm H2O no fechamento. A análise do LCR mostrou 3 hemácias/ mm3, 35 células/ mm3 (94% de monomorfonucleares) proteína de 54mg/dl e glicose de 73mg/dl, não tendo sido repetidas as sorologias.

O paciente foi tratado com reposição hídrica e corticoterapia (dexametasona 4mg endovenoso de 8 em 8 horas) por um período de 3 dias, recebendo alta médica totalmente assintomático. Foi acompanhado por um período de 14 meses e não repetiu episódios semelhantes.

 

DISCUSSÃO

Em 1981, Bartleson descreveu os primeiros pacientes com sintomas neurológicos, acompanhados de cefaléia, compatíveis com migrânea e alterações no LCR (pleocitose linfocítica)4. Posteriormente esta mesma condição passou a ser designada como pseudomigrânea com pleocitose5,6. A base para os critérios diagnósticos foram propostos após contínua observação de padrões clínicos e laboratoriais em 33 pacientes4.

As manifestações clínicas, caracterizam-se por repetidos episódios envolvendo diferentes estruturas corticais, o que produz uma grande variação no espectro semiológico. O número de episódios pode variar de um até 11, podendo ter uma duração total de até 12 semanas4 e somente um quarto dos pacientes apresentam episódio único1. Usualmente os sintomas são de cefaléia com características da migrânea, hemiparesia, alterações sensoriais, disfasia, síndrome vertigenosa e até confusão mental .

As manifestações neurológicas geralmente antecedem o quadro de cefaléia1. Os sintomas neurológicos focais são temporários com duração média de até três dias7, raramente chegando a uma semana5. A progressão do aparecimento dos sintomas neurológicos lembra o fenômeno de depressão alastrante de Leão3. Como existe uma variação no espectro dos sintomas parece que diferentes regiões dentro do mesmo hemisfério são comprometidas. O paciente pode apresentar distúrbios somatosensitivos, hemiparesia, disfasia e até afasia (geralmente associado com hemiparesia a direita), disbasia, distasia e alteração dos níveis de consciência1. Por vezes quando presente, a distasia, disbasia e alterações cognitivas podem ser facilmente confundidas com a migrânea basilar1.

A cefaléia é unilateral, de forte intensidade, pulsátil, associada a náusea e até vômitos. Pode ser acompanhada de fotofobia e fonofobia, quando é precedida de sintomas neurológicos pode ser facilmente confundida a migrânea com aura1. Os principais elementos que não permitem caracterizar esta cefaléia como uma migrânea são o padrão transitório da desordem (não mais que 12 semanas) e os sintomas neurológicos duradouros. Na PM as manifestações neurológicas tem duração muito maior que uma hora, podendo chegar a até 3 dias, enquanto a aura da migrânea usualmente apresenta uma duração máxima de 60 minutos8. Eventualmente a aura pode prolongar-se, caracterizando desta maneira a migrânea com aura prolongada. Nestes pacientes a aura pode ter duração de até uma semana, entretanto a história é formada por um conjunto de crises com auras típica (60 minutos de duração) intercalados esporadicamente com auras de evolução prolongada9.

Um outro diagnóstico diferencial deve ser feito com a migrânea hemiplégica. Esta é uma das variantes da migrânea que aparece sob as formas familial e esporádica e ambas se iniciam na infância desaparecendo na fase adulta jovem8. A base para este diagnóstico na forma familial é a presença da doença em grande número de membros da mesma família. A aura caracteriza-se por uma duração longa, geralmente associada a alterações somatosensitivas e fraqueza muscular, com duração de algumas horas até alguns dias, podendo chegar até a hemiplegia10,11.

Alguns pacientes com PM antecedem sua cefaléia com períodos de confusão mental, vertigem, dificuldade visual e até disartria, podendo desta maneira sugerir uma migrânea basilar8 ou a forma variante confusional8,12. Poucos elementos auxiliam no diagnóstico diferencial inicial da migrânea basilar. É consenso entretanto que esta forma geralmente se inicia em crianças e adolescentes jovens13. Nestas circunstâncias o diagnóstico pode ser facilmente confundido (como ocorreu neste relato de caso).

O principais achados laboratoriais são a pleocitose com predomínio de células monomorfonucleares5 o que diferencia-se dos pacientes com migrânea com e sem aura onde não se observa pleocitose no LCR3,14-16. Entretanto estudos detalhados de Fishman mostraram que podemos encontrar um discreto aumento das células (5 à 15 células monomorfonucleares) até 24 horas após crises severas de migrânea17.

A pleocitose encontrada na PM está associada a aumento da proteína do LCR e da pressão intracraniana. O número de células no LCR pode variar entre 16 até 350 por mm3, sendo 86% delas constituídas por monomorfonucleares. A pressão de abertura oscila entre 100 mm à 400 mm de H2O, com uma média de 227 mmH2O. As proteínas totais variam entre 35 à 247 mg/dl com média de 100 mg/dl4. As descrições da literatura não relatam mensurações da pressão intracraniana durante os paroxísmos de dor e durante os períodos assintomáticos. Em nosso estudo medimos a pressão intracraniana durante três momentos (Tabela). Na primeira e na terceira punção lombar, o paciente apresentava-se com cefaléia intensa e com níveis pressóricos intracranianos elevados. Durante o período assintomático o paciente apresentava níveis pressóricos intracranianos normais.

 

 

Se por um lado o LCR destes pacientes caracteriza-se por grandes alterações, do outro os exames de imagem, como ressonância magnética, tomografia axial computadorizada e angiografia cerebral mostram-se normais4,5. Pacientes com migrânea que eventualmente realizam angiografia cerebral, podem em conseqüência deste procedimento desenvolver pleocitose (polimorfonucleares)18,19. O eletroencefalograma demonstra alentecimento localizado, compatível com a localização dos sintomas experimentados pelo paciente4.

Algumas outras enfermidades podem produzir, cefaléia, pleocitose liquórica e sintomas neurológicos, mimetizando a PM. As principais incluem a doença de Lyme 20, neurosífilis21, neurobrucelose22, infecções por micoplasma23, meningite granulomatosa24, meningite neoplásica19, desordens autoimunes do sistema nervoso central25, meningite de Mollaret26 e meningite pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)27. A síndrome autossômica dominante com migrânea recorrente, coma e edema cerebral focal acompanhado de pleocitose e ataxia cerebelar é facilmente diferenciada porque a pleocitose é formada predominantemente por células polimorfonucleares28.

A etiologia e a fisiopatologia são desconhecidas, entretanto a origem infecciosa ou inflamatória tem sido proposta baseada nos sintomas prodrômicos virais e a sua associação de febre e da linfocitose liquórica1,6,29-31. Até o presente momento nenhum germe foi isolado. Sekul descreveu alguns casos de meningite asséptica com ocasional déficit neurológico focal após a administração de altas doses de imunoglobulina intravenosa, sugerindo desta maneira uma ativação humoral do sistema imune e um aumento secundário dos linfócitos do LCR2.

Estas hipóteses podem explicar a cefaléia e a linfocitose, porém ainda não explicam os sintomas neurológicos focais. Uma progressão lenta dos déficits em alguns pacientes sugerem que os mecanismos são semelhantes aos encontrados na depressão alastrante de Leão e portanto supostamente similares aos mecanismos envolvidos na aura das migrâneas.

O SPECT em portadores de PM, durante suas crises mostraram uma redução no fluxo sangüíneo cerebral29,32. A utilização do Dopller transcraniano, durante estes mesmos períodos, também demonstrou assimetria na velocidade do fluxo sangüíneo ao nível da artéria cerebral média do lado afetado33. A demonstração pelo SPECT de verdadeira desordem funcional alastrante, aliada a presença de alterações no EEG, no Doppler e o surgimento de sinais neurológicos progressivos sugerem que os mecanismos envolvidos nesta patologia são muito semelhantes aos da migrânea34.

Apesar de todos os argumentos expostos acima esta patologia não pode ser considerada uma variante da migrânea Os critérios propostos pela International Headache Society (IHS) não são preenchidos em nenhuma de suas subformas8. Além disso diferindo da migrânea, existe um fator causador, transitório, ainda que não identificado. Seguindo as orientações da IHS pacientes que apresentam sintomas sugestivos de migrânea pela primeira vez em estreita relação temporal com um dos distúrbios listados nos grupos 5-11, serão codificados em um destes grupos. Logo pacientes que desenvolvem um novo tipo de cefaléia, incluindo a migrânea, em íntima relação temporal com uma alteração intracraniana não vascular são codificados no grupo 7 (cefaléia associada a distúrbio intracraniano não vascular), dígito 4 (outras doenças inflamatórias não infecciosas) (IHS 7.4)8.

O tratamento para esta doença é desnecessário, uma vez que ela é autolimitada. Em seus paroxísmos entretanto podem ser usados analgésicos e antieméticos1. A utilização de medicamentos profiláticos não produz resposta significativa. Uma vez que os mecanismos fisiopatológicos indicam relação com processos autoimunes, a utilização de imunosupressores pode ser uma alternativa.

Neste caso, registramos pela primeira vez, se bem que de forma isolada, que os sintomas álgicos e neurológicos focais durante os paroxísmos da PM estão relacionados a um aumento da pressão intracraniana. Este aumento poderia traduzir descontrole em outros mecanismos intracerebrais, os quais ainda não são conhecidos. Não podemos concluir, somente com este relato de caso, que o aumento da pressão intracraniana está associado aos sintomas apresentados pelos pacientes portadores de PM. Entretanto esta evidência deve ser melhor investigada a medida que novos casos sejam identificados.

 

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Ambulatório de Cefaléias, Especialidade de Neurologia do Departamento de Clínica Médica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Curitiba PR, Brasil (UFPR): 1Neurologista; 2Estudante de Medicina (Bolsista de Iniciação Científica CNPq); 3Médico; 4Professor Titular de Neurologia

Recebido 4 Dezembro 2000, recebido na forma final 23 Fevereiro 2001. Aceito 28 Fevereiro 2001.

Dr. Elcio Juliato Piovesan - Ambulatório de Cefaléias, Serviço de Neurologia, Hospital de Clínicas da UFPR – Rua General Carneiro 181 – 80069-900 Curitiba PR - Brasil. E-mail: piovesan@avalon.sul.com.br

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