Schwanoma intracerebral talâmico: relato de caso

Thalamic intracerebral schwannoma: case report

SCHWANOMA INTRACEREBRAL TALÂMICO

Relato de caso

Guilherme Cabral de Andrade¹, Manoel A. de Paiva Neto², Fernando Menezes Braga³

RESUMO - Os schwanomas intracranianos compreendem cerca de 8% de todos os tumores cerebrais porém, aqueles classificados como intra-axiais são mais raros, havendo somente 55 casos relatados na literatura. O diagnóstico é feito pelo tipo e arranjo celular comum aos tumores de bainha nervosa, pela imuno-histoquímica (GFAP, proteína S-100, EMA) e pela microscopia eletrônica. Sua apresentação clínica é variável, dependendo de sua localização; suas características neurorradiológicas não se apresentam de maneira típica. O tratamento cirúrgico, com exérese total da lesão, propicia a cura. Possuem caracteres benignos; um dos casos relatados na literatura, possuía entretanto caracteres de malignidade. Apresentamos um caso de schwanoma cerebral intra-axial supratentorial localizado na região talâmica esquerda, com confirmação diagnóstica anatomopatológica e imuno-histoquímica. Em tal localização não fora encontrado nenhum caso na literatura.

PALAVRAS-CHAVE: schwanoma intracerebral, talâmo.

Thalamic intracerebral schwannoma: case report

ABSTRACT - The intracranial schwannomas cover about 8% of all the brain tumors, although, those localized inside the encephalic parenchyma are rare only 55 cases being reported in the literature. The histhopatologic diagnosis is based on the cellular type and arrangement common to the nervous sheat tumors, the immunohistochemical findings (GFAP, S-100 protein, EMA) and electronmicroscopic findings as well. The clinical presentation related to the intraparenchimatous schwannoma is variable, depending on its localization, the image diagnosis does not show any typical aspect. The surgical treatment is curative once a complete extirpation is obtained. These tumors are benign but one case reported presented malignant signs. We present a patient that had a thalamic schwannoma with histological confirmation. We found no case with this localization in the literature.

KEY WORDS: intracerebral schwannoma, thalamus.

Schwanomas são tumores benignos que se originam das raízes de nervos cranianos ou espinhais. Correspondem a cerca de 8% de todos os tumores intracranianos¹. Apesar de raros, estes tumores já foram relatados ocorrendo em todos os nervos cranianos. Por definição, a diferença entre schwanoma, neurofibroma e neurilemoma baseia-se na localização destas lesões, pois todas se originam das células de Schwann, sendo o schwanoma natural dos nervos intracranianos e intrarraquianos. O neurofibroma apresenta-se associado a lesões cutâneas e subcutâneas, presentes na neurofibromatose do tipo I e II o neurilemoma localiza-se ao longo de fibras nervosas periféricas, particularmente nos plexos cervical, braquial ou lombossacro. Sua localização intraparenquimatosa encefálica é rara. Foram descritos 55 casos (Tabela 1), sendo 36 supratentoriais (Tabela 2) e 19 infratentoriais (Tabela 3), dos quais 13 localizados no cerebelo e vermis cerebelar, 2 na ponte, 1 no bulbo e 3 no tronco cerebral. Foram ainda descritos 44 casos intramedulares².

Relatamos o caso de um paciente jovem que apresentava quadro evolutivo de hipertensão intracraniana, com hidrocefalia e com lesão tumoral talâmica comprimindo o III ventrículo. O diagnóstico anatomopatológico e imuno-histoquímico após extirpação completa, revelou tratar-se de um schwanoma. Não encontramos outro caso, nesta topografia, relatado na literatura.

CASO

Paciente de 17 anos, masculino, branco, fora admitido no HSP/EPM em 02/10/1993, apresentava queixa de cefaléia holocraniana seguida de vômitos, evoluindo há 3 meses, com piora na última semana, associando-se a diplopia. Havia sido submetido a avaliação oftalmológica que evidenciou papiledema, sendo encaminhado para avaliação neurocirúrgica. Ao exame neurológico, havia estrabismo convergente à direita, com paresia do VI nervo. A tomografia de crânio mostrava sinais de hidrocefalia com lesão expansiva bem delimitada, de aspecto tumoral, localizada em região talâmica esquerda, comprimindo o III ventrículo, com característica cística, nódulo intramural, sem calcificação e/ou edema perilesional (Fig 1). Com o uso de contraste iodado, houve realce do nódulo intramural, mostrando-se hiperdenso (Fig 2). Em 07/10/1993, o paciente foi submetido a abordagem cirúrgica, usando-se posicionamento em decúbito lateral esquerdo (3/4 prone), para realização de craniotomia parieto-occipital esquerda. A lesão cística, localizada junto ao pulvinar do tálamo, se estendia ao III ventrículo, com presença de nódulo mural de coloração esbranquiçada, de consistência friável. Foi realizada exérese completa da lesão e colocação de sistema de derivação ventricular externa.

O diagnóstico foi confirmado com exame anatomopatológico e imuno-histoquímico, observando-se a alta celularidade do tumor, com organização de células alinhadas em paliçada, com núcleos ovais e predomínio de células do tipo Antony-A (Fig 3). A imuno-histoquímica apresentou-se positiva para proteína S-100 e negativa para GFAP.

No pós-operatório imediato, o paciente apresentava hemiparesia direita discreta. Evoluiu sem intercorrências e, ao receber alta hospitalar após 1 semana, havia tido regressão do déficit motor e melhora da paresia do VI nervo à direita. Ao exame de tomografia de controle tardio não há qualquer imagem sugestiva de recidiva tumoral (Fig 4).

DISCUSSÃO

Os schwanomas são tumores com tendência marcante a acometer nervos sensitivos. No compartimento intracraniano, seus principais sítios de origem são a porção vestibular do oitavo nervo e o nervo trigêmio³. Sua localização intracerebral é rara perfazendo cerca de 2% dos tumores benignos intracranianos originados da bainha nervosa, segundo Sharma e col⁴. Gibson e col.⁵ relataram em 1966 o primeiro caso de schwanoma intracerebral. Em revisão da literatura, associando-se a localização supra e infratentorial, há 55 casos publicados^1-24, confirmando a raridade desta localização da lesão. Casadei e col.²⁴, relataram, no ano de 1993, 9 casos, sendo 6 supratentoriais (5 em lobo temporal e 1 parietal) e 3 infratentoriais (2 em hemisfério cerebelar e 1 em vermis cerebelar), apresentando, portanto a maior casuística na literatura.

A histogênese desse tumor em localização intracerebral é baseada em algumas teorias: a) a presença de plexo nervoso perivascular em artérias intracerebrais que tem sido proposta como fonte de células de Schwann, as quais poderiam evoluir como schwanomas; b) a presença de células remanescentes da crista neural com potencial para células de Schwann, Russel e Rubinstein²⁵ têm sugerido que células mesenquimatosas multipotenciais das meninges podem converter-se em células de Schwann. A associação destes tumores intraaxiais com neurofibromatose não é comum, tendo sido descrito apenas um caso na literatura (Bruni e col.²⁶). Sua apresentação como lesão tumoral de caráter maligno é incomun, também com descrição de apenas um caso na literatura (Stefanko e col.²⁷).

O quadro clínico é variável e depende de sua localização anatômica, podendo apresentar-se com quadro de hipertensão intracraniana como no caso por nós descrito, epilepsia, cefaléia, déficit de força, hemianopsia, sinais cerebelares, sintomas psiquiátricos. Há discreta prevalência com relação ao sexo (Tabela 4) e podem estar presentes em qualquer faixa etária (dos 6 aos 73 anos) (Tabelas 2 e 3) porém a maioria ocorre em pacientes com menos de 30 anos. As lesões intraaxiais supratentoriais localizam-se preferencialmente nas regiões frontais e temporais.

Os exames neurorradiológicos são pouco elucidativos no sentido de definir o diagnóstico exato. Segundo Zagardo e col.²² não há sinais característicos que possam sugerir no diagnóstico por imagem, a presença de schwanoma intracerebral, pois podem ser encontrados como formação cística, com calcificações, localização periventricular ou superficial e edema perilesional. A captação de contraste pela lesão é variável e ocorre principalmente na porção sólida do tumor. O seu diagnóstico é confirmado pela imuno-histoquímica, quando da dosagem da proteína S-100 que apresenta-se positiva e com dosagem do GFAP negativa na maioria dos casos.

O tratamento consiste na exérese completa da lesão, geralmente com boa evolução, redução da sintomatologia na grande maioria dos casos, e sem sinais de recidiva nem necessidade de qualquer tratamento coadjuvante complementar.

O caso em apresentação mostra-se com as mesmas características dos casos revistos na literatura, com confirmação diagnóstica através da imuno-histoquímica. Com esta localização, ainda não há descrição na literatura.

Em conclusão, schwanoma intracerebral é patologia tumoral rara e benigna. Seu diagnóstico baseia-se na histologia e na imuno-histoquímica do tumor (proteína S-100 e GFAP). No diagnóstico por imagem, apresenta-se com múltiplas características, incluindo formação cística, calcificação, edema peritumoral ou gliose, podendo localizar-se em qualquer região do parênquima cerebral, mas sem imagem patognomônica. Seu tratamento é cirúrgico; em virtude de suas características benignas, é potencialmente curável após excisão.

Recebido 18 Setembro 2001, recebido na forma final 12 Novembro 2001. Aceito 22 de Novembro 2001.

Dr. Guilherme Cabral de Andrade – Avenida Dr. Altino Arantes 865/62 - 04042-004 São Paulo SP - Brasil. E-mail: [e-mail]

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¹

Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicima da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP-EPM), São Paulo SP, Brasil:

Neurocirurgião Estagiário,

²

Médico Residente,

³

Professor Titular.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Jul 2002
• Data do Fascículo
  Jun 2002

Histórico

• Aceito
  22 Nov 2001
• Recebido
  18 Set 2001