Fístula arteriovenosa dural intracraniana com drenagem perimedular: relato de caso

Intracranial dural arteriovenous fistula draining into spinal cord veins: case report

FÍSTULA ARTERIOVENOSA DURAL INTRACRANIANA COM DRENAGEM PERIMEDULAR

Relato de caso

Lauro de Franco Seda Jr¹, Marco Antonio Pieruccetti², José Maria Modenesi de Freitas³, Sérgio Listik⁴, Clemente Augusto de Brito Pereira⁵

RESUMO - Apresentamos um caso típico de fístula arteriovenosa dural intracraniana com drenagem para o plexo venoso peribulbar e veias perimedulares. Discutimos seus aspectos etiológicos e fisiopatológicos, bem como os critérios de diagnóstico e tratamento deste tipo de lesão.

PALAVRAS-CHAVE: fístula arteriovenosa, fístula dural, tetraparesia.

Intracranial dural arteriovenous fistula draining into spinal cord veins: case report

ABSTRACT - We present an usual case of intracranial dural arteriovenous fistula with perimedullary and spinal cord venous plexus drainage and discuss its ethiological, physiopathological, diagnostic and therapeutic aspects.

KEY WORDS: arteriovenous fistula, dural fistula, tetraparesis.

As fístulas arteriovenosas (FAV) durais intracranianas são lesões incomuns, constituindo 15% de todas as malformações cerebrovasculares^1-3. Do ponto de vista anatomopatológico, as artérias nutridoras são de origem meníngea, o "shunt" se localiza na dura-máter intracraniana e a drenagem intracraniana se direciona para os seios venosos durais ou veias corticais. As FAV durais intracranianas que drenam especificamente para veias perimedulares são muito raras. Desde o primeiro caso relatado em 1982, outros, esporádicos, vêm sendo descritos na literatura. O diagnótico clínico desta entidade constitui um verdadeiro desafio, pois a sintomatologia que se caracteriza por uma mielopatia ascendente subaguda, bem como os exames subsidiários, não localizam facilmente a lesão. A ressonância magnética (RM) sugere edema medular, e a angiografia medular geralmente é normal, ao contrário da angiografia cerebral que irá demonstrar a fístula e suas artérias nutridoras^3-6.

O objetivo deste relato é apresentar um caso típico de FAV dural intracraniana com drenagem perimedular, bem como fazer considerações baseadas em evidências disponíveis na literatura, a respeito da etiologia, fisiopatologia, classificação e terapia da doença.

CASO

Paciente com 54 anos de idade, do sexo masculino, apresentou quadro de déficit motor progressivo e ascendente nos quatro membros com evolução de 8 meses, associado a episódios esporádicos de disartria, disfagia e constipação intestinal. No exame físico havia tetraparesia (força grau IV nos membros superiores e III nos inferiores) espástica com sinais evidentes de liberação piramidal. Não houve alterações no exame da sensibilidade.

Iniciada a investigação por exames complementares com raio X simples cervical que não mostrou alterações morfológicas da coluna cervical e transição craniovertebral. O diâmetro anteroposterior do canal medular estava dentro dos limites normais e a lordose fisiológica da região cervical estava preservada. Prosseguiu-se com RM que evidenciou inchaço medular que se estendia da transição bulbomedular até o nível C4. Na sequência T1 o sinal era isointenso, mas em T2 havia hipersinal sugestivo de edema medular. Além disso, era possível observar sinal tipo "flow void" em T2 que indicava a presença de importante ectasia vascular na região (Fig 1).

O quadro clínico progressivo e os achados da RM, destacando-se a presença de ectasia vascular, levaram à hipótese de malformação arteriovenosa medular da região cervical. Assim, foi realizada angiografia medular com injeção de contraste através da artéria espinhal anterior que afastou a presença de um "nidus" de angioma medular, mas confirmou a existência de importante ectasia do sistema de drenagem venosa perimedular e peribulbar. Nesta mesma sequência foi realizada angiografia cerebral. O estudo mostrou oclusão dos seios transverso e sigmóide à esquerda e presença de fístula arteriovenosa relacionada a este seio, com drenagem para o plexo venoso perimedular e cervical profundo (Fig 2 e 3).

O paciente foi submetido a embolização da fístula intracraniana, havendo melhora progressiva da sintomatologia. O controle angiográfico realizado mostrou a exclusão completa da fístula (Fig 4).

DISCUSSÃO

As FAV durais espinhais cujo shunt encontra-se na dura-máter torácica ou lombar constituem causa bem definida de mielopatia vascular. Porém, quando o shunt é intracraniano, localizado na fossa posterior e a drenagem se faz para o plexo venoso peribulbar e perimedular, o diagnóstico torna-se menos evidente.

O primeiro caso descrito de FAV dural intracraniana com drenagem perimedular ocorreu em 1982, por Woimant et al.⁷. A partir daí, vários relatos foram registrados na literatura, tendo sido analisados 37 casos^8-9. Em todos os casos descritos, o shunt localizava-se na fossa posterior⁹, assim sendo: tenda do cerebelo (11), forâmen magno (11), seio petroso superior e ápice petroso (7), seio transverso e sigmóide (3 casos), tórcula (2) e forâmen condilar anterior (2). Nos casos apresentados, Vasdev et al.¹⁰ observaram predominância no sexo masculino (29 de 37 casos relatados) e o grupo etário variou de 31 à 78 anos com média de 57 anos.

Não há consenso ainda sobre a etiologia dessas fístulas, mas parece estar relacionada com uma trombose de seio dural intracraniano, seguida de reestabelecimento vicariante da drenagem venosa através de neoformação vascular e recrutamento de veias adjacentes^11-14. Baseado nos distúrbios de drenagem dos seios durais, Djindjian e Merland¹⁵ definiram cinco tipos de FAV durais intracranianas (Tabela 1). O tipo V constitui nosso objeto de estudo.

A fisiopatologia da mielopatia não está totalmente compreendida, mas sugere-se que o aumento da pressão no plexo venoso perimedular é secundário à fístula arteriovenosa dural e a insuficiência da drenagem venosa da medula espinhal^11-15. Hassler et al.¹⁶demonstraram no intra-operatório de uma FAV dural que a pressão nas veias de drenagem chegava a 60 a 87% da pressão arterial média. Além disso, devido a ausência de válvulas, as veias intramedulares são diretamente afetadas pelo aumento da pressão no plexo venoso perimedular. Desta forma, o gradiente arteriovenoso de perfusão medular diminui, levando ao desenvolvimento de edema extracelular e mielopatia congestiva.

A instalação dos sintomas geralmente é progressiva¹⁷. Paraplegia ou paraparesia crural está sempre presente. Os membros superiores estão afetados em cerca de metade dos casos. Distúrbios esfincterianos, disfunção de nervos cranianos bulbares e hipotensão arterial também são observados com frequência¹⁷. Todos os sintomas acima estavam presentes em nosso paciente. Não houve correlação, nos trabalhos revisados, entre os sintomas apresentados e o prognóstico da doença.

O diagnóstico radiológico é definido por RM da região cervical que irá evidenciar em suas sequências sinais consistentes com edema medular. Além disso, as sequências contrastadas podem revelar em alguns casos a existência de imagens "flow void" serpentiformes em cortes sagitais sugestivas de ectasias vasculares^6,9,13,14,17. A presença desses achados, associada a um quadro de mielopatia cervical ascendente, determina a realização de uma angiografia cerebral com estudo dos quatro vasos, incluindo circulação extracraniana. Este exame é fundamental para localizar a fístula, identificar as artérias nutridoras e veias de drenagem e programar a estratégia de tratamento.

O objetivo do tratamento consiste em ocluir a veia de drenagem o mais próximo possível do shunt arteriovenoso¹⁸. As modalidades de tratamento incluem embolização endovascular, cirurgia ou ambas. Estes métodos, quando analisados isoladamente, mostraram resultados semelhantes, apesar dos estudos comparativos disponíveis na literatura apresentarem séries não padronizadas e com pequeno número de casos¹⁸.

Considerando a oclusão da veia de drenagem na angiografia de controle, Ricolfi et al.⁹ analisaram 13 casos submetidos a embolização e 16 casos operados. Nove casos (70%) e 11 casos (68%) respectivamente atingiram o objetivo final do tratamento.

Nossa opinião é que a embolização deve ser indicada como tratamento inicial sempre que possível, em razão de ser um método menos invasivo. O tratamento cirúrgico ficaria como segunda opção, principalmente nos casos de falha do tratamento endovascular.

A visão geral da literatura sobre os resultados obtidos reflete a elevada morbidade e mortalidade da doença. Trinta por cento dos pacientes morrem ou permanecem inalterados a despeito do tratamento; 18% apresentam pequena melhora, permanecendo incapacitados; e 52% apresentam melhora substancial evoluindo sem déficit ou com déficit mínimo^8-9-19-20.

Este relato visa chamar a atenção para uma patologia rara, de etiologia e fisiopatologia complexas, que deve fazer parte do diagnóstico diferencial em todo caso de mielopatia cervical progressiva ascendente, com RM evidenciando edema medular. Nestas situações torna-se necessária a realização de angiografia cerebral e medular.

Recebido 30 Novembro 2001, recebido na forma final 1 Maio 2002. Aceito 11 Maio 2002.

Dr. Lauro de Franco Seda Jr - Rua Professora Carolina Ribeiro 20/62 – 04116-020 São Paulo SP - Brasil. E-mail: [e-mail]

• 1. Wrobel JC, Oldfield EH, Di Chiro G, Tarlov EC, Baker RA, Doppman JL. Myelopathy due to intracranial dural arteriovenous fistulas draining intrathecally into spinal medullary veins. J. Neurosurg 1988;69:934-939.
• 2. Brunet E, Tache R, Laffite F, et al. Fistules artério-veineuses durales intracraniennes à drainage veineux périmédullaire. J Neuroradiol 1998;25:103-110.
• 3. Willinski R, TerBrugge K, Lasjaunias P, Montanera W. The variable presentations of craniocervical and cervical dural arteriovenous malformations. Surg Neurol 1990;34:118-123.
• 4. Hurst RW, Kenyon LC, Lavi E, Raps EC, Marcotte P. Spinal dural arteriovenous fistula: the pathology of venous hypertensive myelopathy. Neurology 1995;45:1309-1313.
• 5. Criscuolo GR, Oldfield EH, Doppman JL. Reversible acute and sub-acute myelopathy in patients with dural arteriovenous fistulas: Foix-Alajouanine syndrome reconsidered. J Neurosurg 1989;70:354-359.
• 6. Chen CJ, Chen CM, Lin TK. Enhanced cervical MRI in identifying intracranial dural arteriovenous fistulae with spinal perimedullary venous drainage. Neuroradiology 1998;40:393-397.
• 7. Woimant F, Merland JJ, Riché MC, et al. Syndrome bulbo-médullaire en rapport avec une fistule artério-veineuse méningée du sinus latéral à drainage veineux médullaire. Rev Neurol 1982;138:559-566.
• 8. Versari PP, D'Aliberti G, Talamonti G, Branca V, Boccardi E, Collice M. Progressive myelopathy caused by intracranial dural arteriovenous fistula: report of two cases and review of literature. Neurosurgery 1993;33:914-919.
• 9. Ricolfi F, Manelfe C, Meder JF, et al. Intracranial dural arteriovenous fistulae with perimedullary venous drainage: anatomical, clinical and therapeutic considerations. Neuroradiology 1999;41:803-812.
• 10. Vasdev A, Lefournier V, Bessou P, Dematteis M, Crouzet G. Intracranial dural fistulae draining into spinal veins: report on two observations. J Neuroradiol 1994;21:134-154.
• 11. Pierot L, Chiras J, Meder JF, Rose M, Rivierez M, Marsault C. Dural arteriovenous fistulas of the posterior fossa draining into subarachnoid veins. AJNR 1992;13:315-323.
• 12. Mahagne MH, Rogopolos A, Paquis P, et al. Fistules artérioveineuses durales intra-craniennes à drainage veineux médullaire. Rev Neurol 1992;148:788-792.
• 13. Thron AK. Vascular anatomy of spinal cord: neuroradiological investigations and clinical symptoms. Heidelberg : Springer, 1988:65-75.
• 14. Cahan LD, Higashida RT, Halbach VV, Hieshima GB. Variants of radiculomeningeal vascular malformations of the spine. J Neurosurg 1987;66:333-337.
• 15. Djindjian R, Merland JJ. Superselective arteriography of the external carotid artery. Berlin: Springer-Verlag, 1978:606-628.
• 16. Hassler W, Thron A, Grote EH. Hemodynamics of spinal dural arteriovenous fistulas: an intraoperative study. J Neurosurg 1989;70:360-370.
• 17. Rivierez M, Gazengel J. Les fistules artério-veineuses vertébro-durales du trou occipital a drainage médullaire: deux observations. Neurochirurgie 1991;37:179-184.
• 18. Borden J, Wu J, Shucart W. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous and implications for treatment. J Neurosurg 1995;82:166-179.
• 19. Bret P, Salzmann M, Bascoulergue Y, Guyotat J. Dural arteriovenous fistulae of the posterior fossa draining into the spinal medullary veins: an anusual cause of myelopathy: case report. Neurosurgery 1994,35:965-969.
• 20. Mascalchi M, Scazzeri F, Prosetti D, Ferrito G, Salvi F, Quilici MA. Dural arteriovenous fistula at the craniocervical junction with perimedullary venous drainage. AJNR 1996;17:1137-1141.

¹Residente de Neurocirurgia;

Serviços de Neurocirurgia e de Neurroradiologia do Hospital Heliópolis, São Paulo SP, Brasil: Residente de Neurocirurgia; ²Neurorradiologista; ³Chefe do Serviço de Neurorradiologia; ⁴Assistente-Preceptor de Neurocirurgia; ⁵Chefe do Serviço de Neurocirurgia.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  24 Set 2002
• Data do Fascículo
  Set 2002

Histórico

• Aceito
  11 Maio 2002
• Revisado
  01 Maio 2002
• Recebido
  30 Nov 2001