Schwannoma benigno do nervo intercostal simulando neoplastia de pulmão: relato de caso

Benign intercostal nerve schwannoma simulating pulmonary neoplasm: case report

Schwannoma benigno do nervo intercostal simulando neoplastia de pulmão: relato de caso

Benign intercostal nerve schwannoma simulating pulmonary neoplasm: case report

Carlos Arteaga Rodríguez^I; Alexandre Henrique Naréssi Munhoz^II; José Antonio Zampier^III; Antonio Pádua Gómez Silva^IV; Otto Hernández Fustes^V

Serviço de Clínica Médica do Hospital Nossa Senhora da Luz dos Pinhais, Pinhais PR Brasil; Serviços de Cirurgia Torácica e de Neurologia do Hospital Universitário Cajuru, Curitiba PR Brasil; Hospitais da Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUC-PR)

^IPreceptor e Especialista de Neurologia e Clínica Médica, Mestre em Educação, PUCPR

^IIEspecialista em Medicina Familiar e Comunitária, PUCPR

^IIIEspecialista em Cirurgia Torácica e Pneumologia, Mestrando em Cirurgia do Trauma

^IVProfessor Titular de Patologia, Mestre e Dr em Clínica Cirúrgica Concentração em Morfologia e Patologia Cirúrgica, PUCPR

^VPreceptor e Especialista de Neurologia, Mestre em Neurologia, PUCPR

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Homem de 37 anos, branco, tabagista, foi internado com tosse seca e dor no hemitórax esquerdo (HE). Ao exame, macicez e murmúrio vesicular diminuído no terço médio do HE. A tomografia axial computadorizada de tórax revelou lesão expansiva nodular do 7º arco costal, projetando-se para o interior do HE, com densidade de parte mole e discreto realce pelo contraste. A histologia e a imuno-histoquímica foram compatíveis com schwannoma benigno. Consideramos que o diagnóstico de schwannoma benigno intercostal deve ser aventado ante toda massa intratorácica posterior ou lateral que curse com escassa sintomatologia e ausência de manifestações clínicas de malignidade.

Palavras-chave: schwannoma, schwannoma intercostal, schwannoma benigno.

ABSTRACT

A 37 years-old white man, smoker, was interned for having dry cough and pain in the left hemithorax (HE). The exam has show diminished vesicle mumble in the medium third part of the HE. The thorax computer thomography showed expansive nodular lesion of the 7º coster arch projecting within the HE, with density of the bulk part and discreet enhance by the contrast. Imuno-histochemistry was compatible to benign schwannoma. We consider the intercostal benign schwannoma diagnosis must be taken before all the posterior or lateral intrathoracic mass that follows with small syntomathology and absence of clinical manifestation of malignity.

Key words: schwannoma, intercostal schwannoma, benign schwannoma.

Em 1910, o schwannoma foi reconhecido e identificado como entidade nosológica pela primeira vez por Verocay¹. É uma neoplasia originada nas células de Schwann da bainha dos nervos que afeta, geralmente, os fascículos sensitivos dos nervos cranianos e intercostais². O VIII nervo craniano é o mais afetado³. Outras localizações são: o frênico, o vago, o plexo braquial, o ramo mandibular do trigêmeo e o facial^4-8. Suas manifestações clínicas dependem do tamanho do tumor e de sua localização anatômica⁹. É de difícil diagnóstico clínico, suspeitando-se pelas características da peça cirúrgica e pelo tipo e arranjo celular comum aos tumores de bainha nervosa, e confirmado pela detecção imuno-histoquímica da proteína S-100^9,10.

Tem sido reportado em quase todas as partes do organismo, desde o tálamo¹¹ até na vesícula seminal¹². Usualmente é encontrado no mediastino, retroperitônio ou pelve, raramente ocorrendo na parede torácica¹³. Na parede torácica originam-se quase sempre dos nervos intercostais^14-17 e raras vezes da pleura^18,19. A maioria é benigno, mas existem casos malignos^18,20. Quando localizados na parede torácica, os sintomas mais freqüentes são tosse irritativa, dispnéia e dor torácica^13,21,22. Alguns pacientes cursam assintomáticos, então o diagnóstico é feito incidentalmente nos estudos radiológicos de rotina²³. Nos casos em que se apresenta como um nódulo solitário pulmonar, pode confundir-se com neoplasia de pulmão, sarcoma de partes moles ou mesotelioma pleural. Daí o valor da exérese para estudo histológico e imuno-histoquímico.

É objetivo deste estudo relatar o segundo caso de schwannoma do nervo intercostal na literatura brasileira e o nono da literatura mundial (MEDLINE; 1994-2002).

CASO

Homem de 37 anos, branco, casado, pedreiro, natural de Mato Grosso, procedente de Curitiba, internado no Serviço de Clínica Médica do Hospital Nossa Senhora da Luz dos Pinhais, Paraná, em 17 de novembro de 2001. Referia tosse seca, dor torácica na base do hemitórax esquerdo (HE), tipo fisgada, exacerbada pela inspiração de início havia oito meses. Antecedentes mórbidos pessoais: acidente automobilístico com fratura de duas costelas à esquerda havia nove anos. Hábito tóxico: tabagista de 15 cigarros por dia por seis anos. Antecedentes mórbidos familiares sem particularidades. Exame clínico: macicez e murmúrio vesicular diminuído no terço médio do HE. A radiografia de tórax mostrou uma imagem nodular no HE (Fig 1 A e B), confirmada pela tomografia axial computadorizada (TAC) de tórax (Fig 2 A e B). A laringotraqueobroncofibroscopia evidenciou grande quantidade de secreção mucopurulenta, acentuadamente na árvore brônquica esquerda, sendo realizada biópsia de segmento superior do lobo inferior esquerdo, cuja histologia foi normal.

O paciente foi encaminhado ao serviço de Cirurgia Torácica do Hospital Universitário Cajurú da Pontifícia Universidade Católica do Paraná. Foi realizada biópsia aspirativa percutânea da lesão nodular, cujos cortes histológicos monstraram pequenos fragmentos de partes moles formados por tecido conjuntivo, adiposo e muscular esquelético, com áreas de proliferação celular mesenquimal com arranjo predominantemente fusocelular; células alongadas com citoplasma claro, fracamente eosinófilo, providas de núcleos basófilos, vesiculosos, hipercrômicos e irregulares; ausência de necrose e de mitoses atípicas. Achados sugestivos de fibrosarcoma de baixo grau, neurofibrosarcoma ou tumor maligno de bainha de nervo periférico, entre outras. Realizou-se toracotomia póstero-lateral esquerda com abordagem da cavidade pleural através do 5º espaço intercostal, presenciando-se massa tumoral comprometendo 7º e 8º arcos costais. Projetava-se para o interior da cavidade torácica, sem comprometimento do parênquima pulmonar. A pleura parietal apresentava-se lisa. Externamente à parede torácica, notou-se comprometimento subperiostal de ambos os arcos costais e do músculo intercostal entre os arcos referidos. A camada muscular não apresentava evidência macroscópica de envolvimento tumoral. Realizou-se ressecção do tumor, dos processos transversos posteriormente e cartilagens costais anteriormente. No pós-operatório o paciente evoluiu bem, com neuralgia intercostal transitória, recebendo alta no 5º dia.

A macroscospia da peça cirúrgica se descreveu como constituída por costelas, partes moles e tumor, medindo 14x8x5 cm, observando-se tumoração nodular encapsulada e bem delimitada, medindo 11x7, 5x4 cm. Ao corte observa-se superfície heterogênea com áreas pardo-esbranquiçadas, com pontos vinhosos e áreas pardo-amareladas de aspecto mixóide e consistência friável. O diagnóstico microscópico convencional foi de schwannoma benigno (Fig 3 A e B). A imuno-histoquímica apresentou-se positiva para proteína S-100 e negativa para GFAP.

DISCUSSÃO

O schwannoma de nervo intercostal é raro e geralmente benigno²⁴. Sua raridade, nesta localização demonstrou-se pelo escasso número de casos encontrados na literatura, 9 casos de 1994-2002 (MEDLINE). Como entidade clínica seu interesse se justifica, entre algumas razões, nos possíveis erros diagnósticos e terapêuticos a que se pode associar. Os sintomas, quando localizados na parede torácica, dependem, fundamentalmente, do tamanho do tumor e de sua localização, seja no nervo intercostal ou na pleura. Os mais freqüentes são tosse irritativa, dispnéia e dor torácica^13,21,22. A semiografia da dor pode lembrar a dor pleurítica ou a dor da neuralgia intercostal^21,22.

Em nosso paciente, a tosse tipo irritativa e a dor pleurítica foram os sintomas referidos, e no exame físico constatamos alguns dos elementos propedêuticos da condensação tumoral pulmonar: macicez e murmúrio vesicular diminuído. Tal sintomatologia e os achados no raio-X e TAC de Tórax (Fig 1 e 2) nos fizeram plantear uma síndrome de condensação tumoral pulmonar, que por tratar-se de um homem tabagista o primeiro diagnóstico foi de neoplasia pulmonar. Para surpresa, a histologia e imuno-histoquimica revelaram a presença de um schwannoma benigno intercostal (Fig 3 A e B), diagnóstico já sugerido pela biópsia aspirativa transcutânea e pela característica da peça cirúrgica.

Esta confusão diagnóstica tem sido comentada por outros autores^16,17. Em tal sentido, pudemos constatar as semelhanças das manifestações clínicas, radiológicas, tomográficas e histopatológicas deste caso com os relatados na literatura. Destaca-se a relativa pobreza do quadro clínico, assim como a ausência de sintomatologia geral de malignidade, em relação ao tamanho volumoso da massa detectada na radiografia e TAC de tórax, achados comentados na maioria dos artigos revisados, em que se ressalta a escassez ou ausência de sintomatologia do schwannoma da parede torácica^23-25. Estas observações permitem considerar que ante a uma massa volumosa na parede torácica, associada a insignificante ou nula sintomatologia clínica, deve-se pensar em schwannoma benigno intercostal. Como exceção a esta observação, encontramos um relato em que se comenta a presença de sintomas gerais como fadiga e artralgia generalizada²⁶.

O antecedente de traumatismo com fratura costal no mesmo lado em que apareceu o schwannoma é de interesse, porem de difícil interpretação. Até o momento da apresentação do caso não se tinha comunicado o traumatismo costal como fator etiológico do schwannoma, razão pela qual preferimos considerar esse antecedente como um fenômeno casual. Como o schwannoma tem crescimento lento, quiçá a fratura costal foi uma má interpretação diagnóstica inicial. O certo é que o paciente ficou assintomático por espaço de nove anos após o traumatismo, o que dificulta ainda mais a análise deste antecedente.

Ko et al.²⁷ analisaram as TAC de 36 pacientes com diagnóstico de schwannoma da parede torácica. Relataram que são, em geral, massas redondas e bem definidas, hipodensas com captação heterogênea de contraste. Comentaram, ainda, que em um dos casos o tumor simulou metástase óssea. Achados semelhantes a estes foram constatados em nosso caso.

O tratamento do schwannoma consiste na exerese completa da lesão. Quando benigno, geralmente cursa com boa evolução, sem sinais de recidiva e sem necessidade de qualquer tratamento coadjuvante²⁴. A neuralgia pós-operatória transitória tem sido comunicada²⁸, complicação presente neste caso e que sumiu espontaneamente em poucos dias.

O schwannoma é um dos poucos tumores verdadeiramente encapsulados. Geralmente é um tumor benigno, solitário, firme e de coloração esbranquiçada. Ao exame microscópico se descrevem dois padrões histológicos designados como áreas tipo Antoni A e B. Antoni A são bastante celulares, bem compactados, compostos por células fusiformes bipolares com núcleo ovóide e citoplasma claro, dispostas em paliçada ou em arranjo organóide (corpos de Verocay). Antoni B se caracteriza por maior polimorfismo celular, as células tumorais são separadas por áreas frouxas de matriz eosinofílica composta por fibras reticulares que podem formar espaços microcísticos^9,10. O estudo imuno-histoquímico destes tumores costuma ser positivo para a proteína S100¹⁷. No caso que apresentamos os achados macroscópicos, microscópicos e imuno-histoquímicos correspondem a estas descrições (Fig 3).

Em conclusão, o schwannoma intercostal é um tumor raro e benigno na maioria dos casos. Seu diagnóstico deve ser sempre suspeitado ante uma massa intratorácica posterior, postero-lateral ou lateral que forme corpo com a coluna vertebral e/ou com a parede costal. Sobretudo, quando essa massa, volumosa quase sempre, curse com escassa sintomatologia e ausência de manifestações gerais de malignidade. O tratamento cirúrgico, com exe-rese completa do tumor, resulta em cura na quase totalidade dos pacientes. A neuralgia intercostal pós-cirúrgica é um evento freqüente e geralmente transitório.

Recebido 20 Fevereiro 2004, recebido na forma final 27 Maio 2004. Aceito 15 Julho 2004.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Abr 2006
• Data do Fascículo
  Dez 2004

Histórico

• Recebido
  20 Fev 2004
• Revisado
  27 Maio 2004
• Aceito
  15 Jul 2004