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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282XOn-line version ISSN 1678-4227

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.63 no.2b São Paulo June 2005

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2005000300018 

Epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (tipo Panayiotopoulos): aspectos clínicos e eletrencefalográficos evolutivos em 14 crianças

 

Early-onset benign childhood occipital epilepsy (Panayiotopoulos type): clinical and electroencephalographic features in 14 children

 

 

Lineu Correa Fonseca; Gloria M.A.S. Tedrus

Professor de Neurologia, Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas SP, Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Foram estudadas as características evolutivas clínico-eletrencefalográficas de 14 crianças com epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (tipo Panayiotopoulos). O tempo médio de segmento foi 50,5 meses. A idade média na primeira crise foi 3,7 anos. O número total de crises foi até 3 crises em 11 casos, numerosas em 3; o período médio entre a primeira e a última crise foi 14,5 meses. Em 4 casos as crises tiveram duração prolongada, constituindo estado de mal parcial. Atividade epileptiforme (AE) occipital foi observada em todos os casos no primeiro EEG e, foi também, extra-occipital, em 3 casos. Houve bloqueio da AE occipital, pela abertura dos olhos, em 4 casos; em 3 casos foram observadas, também, pontas evocadas. O EEG normalizou-se em 9 casos, em um período médio de 29 meses.

Palavras-chave: epilepsia focal, EEG, occipital, atividade epileptiforme.


ABSTRACT

We studied clinical and electroencephalographic features of 14 children, age range of 2 -8 years, with no neurological or neuroradiological evidence of brain damage and with occipital epileptiform activity in the EEG. Seizures were numerous in 3 cases. Age at onset was between 1-7 years. In 4 cases the seizures last for more than 20 min. Spikes were observed in 6 cases and spike and slow-wave complex in 8. Discharges blocking by eyes opening were confirmed in 4 cases. Somatosensory evoked spikes by foot stimulation were observed in 2 cases. Autonomic and versive seizures are the main clinical manifestations of Panayiotopoulos syndrome. Discharges blocking by eyes opening are a less frequent feature.

Key words: idiopathic focal epilepsy, occipital epilepsy, electroencephalogram.


 

 

A epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (EOP) foi descrita por Panayotopoulos em 19881 e foi reconhecida como uma síndrome idiopática focal occipital da infância na recente proposta da Comissão de Classificação e Terminologia da Liga Internacional Contra Epilepsia2. A EOP é uma síndrome epiléptica com crises focais com sintomas predominantemente autonômicos. Tem início entre 2 e 8 anos de idade; as crises são únicas em um terço dos casos e ocorrem durante o sono em 60% dos pacientes. As crianças têm desenvolvimento neuropsicomotor normal. O EEG apresenta atividade de base normal e atividade epileptiforme (AE), caracterizada por pontas e por complexos de ponta-onda lenta, na região occipital, que freqüentemente desaparecem na adolescência, mas podem persistir após a remissão das crises clínicas3.

Alguns estudos evolutivos4-9 têm mostrado que o bom prognóstico na EOP parece ser independente dos achados eletrencefalográficos. Contudo, Ohtsu et al.10 observaram que alguns aspectos clínicos e evolutivos, de modo distinto das descrições anteriores5,6, têm correlação com a localização da AE no EEG. Por outro lado, observa-se na literatura certa discordância quanto aos aspectos clínicos críticos e eletrencefalográficos que podem predominar ou estar ausentes nesta síndrome, o que tem levado alguns autores11-13 a utilizarem critérios distintos na inclusão de casos nesta síndrome.

Assim, este estudo tem como objetivo a analise evolutiva das manifestações clínicas e a correlação com a atividade epileptiforme no EEG, em crianças com diagnóstico sindrômico de epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (tipo Panayiotopoulos).

 

MÉTODO

Foram estudados, de modo retrospectivo, os prontuários de 14 crianças com idade entre 2 e 8 anos que foram acompanhadas por período médio de 50,5 meses (14-108 meses) no serviço de eletrencefalografia do Hospital e Maternidade Celso Pierro da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas) e consultório particular dos autores com diagnóstico de EOP.

Os critérios de inclusão foram: crianças com crises epilépticas de início entre 2 e 8 anos de idade, exame neurológico e desenvolvimento neuropsicomotor normais e ausência de dados de anamnese ou de exames complementares sugestivos de lesão do SNC. Quanto às características das crises, foram incluídas as crianças com história de crises focais, predominantemente durante o sono, com sintomatologia autonômica, em geral náuseas e vômitos, associada, na evolução, a distúrbio da consciência e desvio tônico dos olhos e/ou da cabeça. Os EEG mostravam atividade de base normal e AE na região occipital.

Foram analisados os prontuários, no início e no período de seguimento, quanto ao tipo, número total e duração das crises; idade da criança na primeira crise e no último episódio. Foram também levantados os dados de antecedente pessoal para crise febril (CF) e familiar para crises epilépticas e CF.

Os EEG foram realizados durante repouso e, quando possível, durante sono. Foi feita a percussão dos pés e dorso das mãos, separadamente. No EEG foram estudadas a atividade de base e a presença de AE, segundo o tipo - pontas (P), ou complexos de ponta-onda lenta (PO) -, localização, lateralização, extensão e quanto à influência da abertura e fechamento dos olhos. Foi estudada também a presença de pontas evocadas acompanhando a percussão dos pés e mãos (PE).

O projeto de pesquisa foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos da PUC-Campinas.

 

RESULTADOS

Aspectos clínicos – Na Tabela 1 constam os aspectos clínicos evolutivos dos 14 casos estudados.

 

 

A idade média na primeira crise foi 3,7 anos; em 71,4% dos casos as crises iniciaram entre 1 e 5 anos. Houve discreto predomínio no gênero feminino (57,1%). O número total de crises foi até 3 episódios em 11 casos e numerosas em 3 (21,4%) casos. Quatro crianças apresentaram crises com duração superior a 20 minutos, caracterizando estado de mal epiléptico.

A manifestação critica inicial, em todos os casos, era de sintomas autonômicos, caracterizados por náuseas e/ou vômitos, em 92,8% dos casos, seguidos de versão tônica dos olhos e/ou da cabeça em 57,1% e por comprometimento da consciência em 71,4% das crianças. Em 21,4% dos casos segui-se crise hemiclônica ou generalização tônico-clônica.

Em algum período durante o seguimento, 10 crianças fizeram uso de drogas antiepilépticas. AP de CF foi observado em 2 casos e AF para CF, em 1 e para epilepsia em 3 casos. Duas das crianças eram irmãos e seus dados foram apresentados em outra publicação14.

Aspectos eletrencefalográficos - Todas as crianças apresentavam, no primeiro exame, AE de localização occipital. Em 3 casos havia alem da AE occipital, pontas assíncronas em regiões extra-occipitais (central, parietal e temporal média) (Tabela 2).

 

 

No primeiro EEG, a AE occipital era constituída por pontas em 6 casos e por complexos de PO em 8. Houve bloqueio ou atenuação da AE pela abertura dos olhos, respectivamente, em 1 e 3 desses casos. Em 4 casos a AE occipital foi bilateral, e, na evolução, tornou-se unilateral (Figs 1 e 2).

 

 

No período de seguimento, observamos que a AE permaneceu focal com ou sem envolvimento de regiões extra-occipitais, ou se tornou generalizada. Em 4 casos o EEG se tornou normal na evolução, mas, na seqüência voltou a apresentar AE de localização occipital.

Em 2 casos, havia EEG anterior normal, realizado na época da ocorrência de episódio de crise febril.

No ultimo segmento foi observada normalização do EEG, em 9 casos. A AE se manteve restrita a região occipital em 2 casos; em um destes casos havia também PE. AE de localização occipital e extra-occipital foi observada em 2 casos e PE, como achado isolado, em um caso.

Observamos nas crianças estudadas que o tempo médio entre a primeira e ultima crise foi 14,5 meses. Em 9 casos em que houve normalização do EEG, esta ocorreu em média em 29 (6 - 60) meses após o ultimo episódio critico.

 

DISCUSSÃO

Aspectos clínicos – Em nosso estudo, a idade, idade na época da primeira crise, tipos e número de crises, período de recorrência de crises e a evolução benigna, confirmam os dados da literatura1,3,7,15.

A ocorrência de estado de mal epiléptico em 28,4% dos casos, e o fato de ser, em todos os casos, episódio inicial e único, estão em acordo com as publicações prévias3,7,11,12,15. O elevado percentual de estado de mal observado neste estudo está de acordo com a observação de alguns autores4,16 de que nesta forma de epilepsia sua ocorrência é a maior entre as epilepsias idiopáticas da infância.

Como já referido anteriormente6,7,15,17, observamos, em uma mesma criança em diferentes épocas, a concomitância de manifestações criticas de ambas as síndromes epilépticas occipitais, a saber, manifestações autonômicas e depois manifestações visuais. Em outro caso, na evolução de uma mesma crise, houve sintomatologia autonômica seguida de manifestações orofaríngeas, sugestivas da epilepsia benigna com pontas centrotemporais (EBICT).

Aspectos eletrencefalográficos – A AE occipital, no EEG inicial, era caracterizada por pontas em 42,8% dos casos, de modo semelhante ao observado por alguns autores3-7. Estes assinalam, também como observado na presente pesquisa, que essas pontas têm, de modo semelhante às pontas rolândicas da EBICT, pequena reatividade a abertura dos olhos e são ativadas pelo sono.

Observamos, de modo semelhante a Lada et al.12, em 31,5% dos casos, a ocorrência de bloqueio ou atenuação da AE occipital, pela abertura dos olhos, em 28,5% dos nossos casos; percentual esse inferior aos de 80 a 100% referidos em outros estudos11,17,18. Pode-se levantar a hipótese de que, nos trabalhos iniciais1,3 e nestas publicações subseqüentes, o bloqueio ou a atenuação da AE pela abertura dos olhos foi um critério diagnóstico muito valorizado para a inclusão dos casos. A presente pesquisa mostra que se o bloqueio da AE pela abertura dos olhos fosse critério fundamental haveria a omissão de diagnóstico de EOP com manifestações clínicas características, em porcentagem significativa de casos. O caráter não reativo da AE occipital à abertura dos olhos já havia sido enfatizado por Vigevano et al.19.

Diferentemente dos achados de Caraballo et al.7 e Fejerman13 ,que não observaram complexos de PO generalizados, estes estavam presentes, em nosso estudo, em 7,1% dos casos. Complexos PO generalizados são referidos em 10-50% dos casos1,3,15, e, particularmente durante o seguimento, quando as pontas occipitais já desapareceram3. Em um caso observamos complexos de PO generalizados durante a fotoestimulação intermitente, de modo semelhante a Lada et al.12 que os referiram em 4,6% dos casos. A fotossensibilidade raramente é referida nesta síndrome3.

A AE occipital foi bilateral e síncrona em 35,7% das crianças e quando lateralizada mudou de hemisfério em alguns casos. Inicialmente foi descrito que a localização da AE nesta síndrome pode ser bilateral, mas, com predomínio no hemisfério direito. Trabalhos posteriores não confirmaram esse dado3,7,13. Observamos, de modo semelhante à descrição na literatura6,7,11, alem da AE occipital, AE extra-occipital no EEG inicial, em 21% dos casos, mas de modo distinto do referido por Carabalo et al.7, não observamos nestes casos ocorrência concomitante ou subseqüente de crises rolândicas. A migração ou propagação da AE para região extra-occipital, no seguimento, varia bastante na literatura (de 15% a 70% dos casos)1,3,4,7,8,11,17; no presente estudo ocorreu em 33% dos casos.

A alta incidência de migração da AE ou a ocorrência de AE de múltiplas localizações tem sido entendida como um fenômeno idade-dependente visto no processo de maturação cerebral ou como decorrente de várias regiões potencialmente epileptogênicas8.

Conforme já anteriormente descrito4,5, 28,5% das crianças apresentaram EEG normal em algum momento durante o seguimento mas com recorrência posterior de AE occipital.

PE no EEG foi observada em 15,4% das crianças pesquisadas confirmando relatos anteriores3,19,20. Esse achado pode ocorrer em várias síndromes epilépticas20, particularmente nas epilepsias focais benignas da infância3,15,19, mas também, em menor proporção, em crianças sem manifestações epilépticas20 e em crianças normais21.

De modo análogo à literatura, observamos remissão das crises em um período médio de 2 anos após o seu inicio4,6,7,8,12 e um período médio a normalização do EEG após o último episódio crítico de 29 meses12.

Como já referido anteriormente 6, em nossos casos, a freqüência das crises e o bom prognóstico desta síndrome, não foram influenciados pela ocorrência de estado de mal epiléptico.

Apesar do número reduzido de casos, não observamos nos casos com AE generalizada no EEG, como referido por Ohtsu et al.10, um período maior para a remissão das crises quando comparados ao das crianças com AE focal, do mesmo modo que, não observamos nos casos que apresentam crises com generalização, maior recorrência de crises.

Assim, na EOP, a AE é preferencialmente occipital, constituída por pontas e/ou complexos de ponta-onda lenta podendo ou não ocorrer atenuação ou bloqueio com a abertura dos olhos. A AE pode, com a idade, mudar de localização, propagar-se ou difundir-se, ou se manter localizada nas regiões occipitais, ou, mais freqüentemente, desaparecer; a AE pode persistir após a remissão das crises clínicas.

 

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Endereço para correspondência
Dr. Lineu C. Fonseca
Rua Sebastião de Souza 205/122
13020-020 Campinas SP - Brasil
Fax: (19) 3234-6088

Recebido 27 Outubro 2004. Aceito 24 Janeiro 2005.

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