Histoplasmoma como lesão isolada do sistema nervoso central em paciente imunocompetente

Histoplasmoma as isolated central nervous system lesion in an immunocompetent patient

Histoplasmoma como lesão isolada do sistema nervoso central em paciente imunocompetente

Histoplasmoma as isolated central nervous system lesion in an immunocompetent patient

Emerson L. Gasparetto^I; Arnolfo de Carvalho Neto^II; James Alberton^III; Taisa Davaus^III; Mara Albonei D. Pianovski^IV; Érica Yamauchi^V; Luiz F. Bleggi Torres^VI

Disciplina de Radiologia Médica, Departamento de Pediatria e Departamento de Patologia da Universidade Federal do Paraná, Curitiba PR, Brasil (UFPR)

IMédico Residente do Serviço de Radiologia Médica e Diagnóstico por Imagem, Hospital de Clínicas (HC), UFPR

IIProfessor Assistente da Disciplina de Radiologia Médica, UFPR

IIIAcadêmico de Medicina, UFPR

IVProfessor Assistente do Departamento de Pediatria, UFPR

VMédico Residente do Serviço de Pediatria, HC/UFPR

VIProfessor Titular do Departamento de Anatomia Patológica, UFPR

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O acometimento cerebral pela histoplasmose é raro, ocorrendo mais comumente sob a forma de doença disseminada. Raramente, a doença pode ocorrer sob a forma de histoplasmomas, que simulam tumores do sistema nervoso central. Mais raro ainda é a ocorrência de histoplasmomas em pacientes imunocompetentes como única manifestação desta infecção. Neste relato é apresentado um paciente masculino de 13 anos com cefaléia, vômitos, redução da acuidade visual e auditiva à esquerda e hemiparesia à direita. A ressonância magnética mostrou lesão expansiva com impregnação anelar de contraste, localizada na região talâmica, hipotalâmica e quiasmática à esquerda. Foi realizada biópsia estereotáxica e a avaliação histológica do material definiu o diagnóstico de histoplamose. Iniciou-se tratamento com fluconazol, com melhora clínica importante após 6 meses do início do tratamento.

Palavras-chave: histoplasmose, sistema nervoso central, ressonância magnética.

ABSTRACT

The cerebral lesions are uncommon in patients with histoplasmosis, occurring more frequently in the disseminated form of the disease. Rarely, the disease may present as a histoplasmoma, simulating a neoplastic lesion. The histoplasmoma as the only manifestation of this infection in immunocompetent patients is even rarer. This case report describes a 13 year-old male patient with headache, vomit, low visual acuity and auditive deficit on the left, and paresis on the right. The magnetic resonance image showed an expansible lesion in the thalamic, hypothalamic, and chiasmatic regions, which showed ring enhancement. The stereotactic biopsy was performed and the histological diagnosis of histoplasmosis was defined. The treatment was initiated with fluconazole. The patient showed important clinical improvement after 6 months.

Key words: histoplasmosis, central nervous system, magnetic resonance

A histoplasmose é doença causada pelo fungo Histoplasma capsulatum, que é endêmico em determinadas regiões do mundo, dentre elas o Brasil. Grandes inóculos do fungo, dispersos no ar, favorecem a infecção, que pode ser dividida em: 1. doença progressiva grave, em geral disseminada, acometendo indivíduos com comprometimento da imunidade; 2. doença localizada, em geral autolimitada, tendendo a ocorrer em surtos e acometendo indivíduos imunocompetentes^1,2. O acometimento do sistema nervoso central (SNC) é incomum, sendo mais freqüente em pacientes imunodeprimidos, sob a forma de doença disseminada. A ocorrência da infecção cerebral sob a forma tumoral (histoplasmoma) é rara, e em geral representa manifestação da doença disseminada. Nestes casos, o diagnóstico diferencial com neoplasias cerebrais através de dados clínicos e de imagem muitas vezes é difícil, tornando a biópsia da lesão inevitável para que se obtenha a definição diagnóstica^1,3,4.

Relatamos um caso de histoplasmose com acometimento isolado do SNC sob a forma de histoplasmoma em paciente imunocompetente, com ênfase aos achados de imagem.

CASO

Paciente masculino, 13 anos, apresentando diminuição da acuidade auditiva e visual à esquerda, cefaléia holocraniana e vômitos durante 15 dias. Relatava criação de aves em casa e história de crises convulsivas generalizadas desde os 7 anos de idade, não sendo realizada investigação diagnóstica prévia. Ao exame físico apresentava-se sonolento, com despertar aos chamados, evidenciando-se também redução da acuidade visual e auditiva à esquerda, além de hemiparesia à direita. O eletrencefalograma mostrou alentecimento da atividade de base no hemisfério cerebral esquerdo. O hemograma não apresentava alterações e a análise de líquido cefalorraquidiano revelou líquor xantocrômico, límpido, com 81% de linfócitos, glicose=33 mg/dl, proteínas=210 mg/dl e ausência de fungos no estudo micológico direto e culturas.

A ressonância magnética revelou lesão expansiva irregularmente arredondada, isointensa ao parênquima encefálico em todas as sequências, localizada na topografia do tálamo, hipotálamo e quiasma óptico à esquerda (Figs 1 e 2). A lesão media cerca de 20 mm, apresentava extensa área de edema vasogênico ao seu redor e impregnava-se de forma anelar pelo gadolínio. Observava-se ainda compressão sobre o terceiro ventrículo à esquerda e dilatação discreta dos ventrículos laterais.

O paciente foi submetido a biópsia estereotáxica. A avaliação histológica do material obtido demonstrou tecido cerebral difusamente alterado por processo inflamatório granulomatoso necrotizante, composto por células histiocitárias epitelióides, com ocasionais células gigantes multinucleadas tipo Langerhans. O citoplasma dessas células continha estruturas arredondadas com cápsula birrefringente e brotamento lateral único, ambos positivos ao PAS com digestão e ao Grocott, sendo definido o diagnóstico de infecção pelo Histoplasma capsulatum (Fig 3). Foi iniciado tratamento com fluconazol e após 6 meses o paciente apresentou melhora clínica, persistindo apenas com discreto déficit visual à esquerda.

DISCUSSÃO

O Histoplasma capsulatum é um fungo dimórfico capaz de infectar humanos. A inalação de microconídios a partir de solo contaminado, principalmente em locais com excrementos de aves e morcegos, é a principal via de contaminação. A partir desta fase pode ocorrer disseminação hematogênica antes do desenvolvimento de imunidade celular. A doença disseminada é a forma de apresentação mais comum, principalmente em pacientes imunocomprometidos, cursando na maioria dos casos com acometimento pulmonar. No presente caso o paciente referia criação de aves em casa, o que pode ter sido a via de contaminação pelo fungo^4,5.

O acometimento do SNC pela histoplasmose é raro, em geral ocorrendo sob a forma de doença disseminada. Pacientes com envolvimento isolado do SNC em geral apresentam meningite crônica como principal manifestação. É ainda mais rara a ocorrência da forma tumoral nestes casos. Os histoplasmomas apresentam-se como lesão cerebral com efeito de massa, podendo ser únicas ou múltiplas, e podem simular uma neoplasia cerebral. Até o presente momento cerca de 14 casos de histoplasmomas no SNC foram descritos na literatura médica mundial. Desses, 11 eram do sexo masculino, com idade média de 53,5 anos. A maioria dos pacientes (50%) apresentava alguma condição predisponente, como foco pulmonar ativo, diabetes melitus, tuberculose, leucose, mieloma múltiplo, alcoolismo, uso de glicocorticóides e cirrose hepática. O quadro clínico dominante foi de crises convulsivas (6 casos) e de sinais neurológicos focais (6 casos). A localização das lesões era variável, predominando nos hemisférios cerebrais. A maioria foi tratada com uma combinação de cirurgia e anfotericina B, sendo que 5 pacientes evoluíram a óbito^6-14. A forma tumoral como única manifestação da histoplasmose em paciente imunocompetente é ainda mais rara, havendo apenas um caso descrito na literatura⁴. Este relato descrevia um paciente feminino de 20 anos com história de cefaléia e diplopia e sem evidências de infecção sistêmica. A ressonância magnética demonstrava lesão expansiva com impregnação anelar de contraste, localizada na região talâmica, hipotalâmica e quiasmática à esquerda.

Os achados em exames de imagem em pacientes com histoplasmose acometendo o SNC são inespecíficos. Nos casos de meningite observa-se com freqüência impregnação meníngea intensa após a injeção endovenosa de contraste, sem predisposição por uma topografia específica. Nos pacientes que apresentam histoplasmomas como manifestação desta infecção no SNC, em geral a tomografia computadorizada demonstra lesões expansivas hipodensas com captação anelar pelo contraste. A ressonância magnética revela lesões expansivas arredondadas hipointensas nas seqüências ponderadas em T1 e hiperintensas nas seqüências ponderadas em T2, as quais apresentam captação anelar após a injeção endovenosa de contraste. Áreas de edema vasogênico ao redor das lesões são observadas com freqüência. Este padrão de imagem sugere como diagnósticos diferencias neoplasias primárias e metastáticas, abscessos e contusões cerebrais^2,4,11.

Concluindo, apesar de manifestação rara da histoplasmose no SNC, os histoplasmomas devem ser incluídos no diagnóstico diferencial de lesões cerebrais expansivas com captação anelar de contraste.

Recebido 10 Agosto 2004, recebido na forma final 10 Fevereiro 2005. Aceito 4 Abril 2005.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  09 Set 2005
• Data do Fascículo
  Set 2005

Histórico

• Recebido
  10 Ago 2004
• Revisado
  10 Fev 2005
• Aceito
  04 Abr 2005