Dissecção espontânea de artéria carótida interna com paralisia de nervos cranianos inferiores: relato de caso

Spontaneous internal carotid artery dissection with paralysis of lower cranial nerves: case report

Dissecção espontânea de artéria carótida interna com paralisia de nervos cranianos inferiores: relato de caso

Spontaneous internal carotid artery dissection with paralysis of lower cranial nerves: case report

Vera L.F. Vieira^I; Daniel C. Pereira^II; Vinícius T. Ribeiro^II; Alex B.C. Leite^II; Iran Emerique^III

^IProfessora Adjunta do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Espírito Santo, Vitória ES, Brasil (FMUFES)

^IIAcadêmico da FMUFES

^IIIMédico Radiologista, Multiscan, Vitória ES, Brasil

RESUMO

A dissecção espontânea da artéria carótida interna é evento raro, acometendo principalmente indivíduos em idade produtiva. Como a abordagem precoce e adequada dessa doença determina quase sempre melhora significativa, torna-se evidente a necessidade de ampliar os conhecimentos sobre seus aspectos clínicos, patogênicos e fisiopatológicos, visando o diagnóstico e tratamento precoces, bem como a redução de suas possíveis seqüelas. Pelos motivos expostos, julgamos pertinente relatar o caso de um homem de 46 anos com dissecção espontânea de artéria carótida interna, com manifestações clínicas atípicas dentre as quais ressaltamos a paralisia de nervos cranianos inferiores.

Palavras-chave: dissecção arterial espontânea, carótida interna, manifestações clínicas atípicas, paralisia de nervos cranianos inferiores.

ABSTRACT

Spontaneous internal carotid artery dissection is a rare event that strikes patients at their productive age. As early intervention frequently determines a significant improvement, it is important to broaden the knowledge of the clinical, pathogenic and pathophysiological aspects of this disease. The objective is making an early diagnosis and treatment to avoid a bad outcome. We report the case of a 46 years-old man with spontaneous carotid artery dissection that had an atypical manifestation characterized by sudden paralysis of lower cranial nerves.

Key words: spontaneous dissection, carotid artery, atypical clinical manifestation, lower cranial nerves paralysis.

A dissecção espontânea da artéria carótida interna ocorre em cerca de 2,5 a 3 por 100000 habitantes/ano, sendo responsável por 2% dos acidentes vasculares cerebrais isquêmicos (AVCI), dos quais 10-25% envolvem a faixa etária abaixo de 50 anos^1-3. Os indivíduos mais acometidos encontram-se na quinta década de vida, são brancos, não havendo predileção por sexo. Existe associação com fatores de risco bem determinados, tais como: hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus, dislipidemia, síndromes de anticorpo antifosfolípides, trombofilias, traumas cervicais leves (muitas vezes não valorizados pelo pacientes) e alterações genéticas do tipo displasia fibromuscular, síndrome de Marfan e síndrome de Ehlers-Danlos⁴.

A apresentação clínica típica é cefaléia fronto-temporal, dor na hemiface e cervicalgia acompanhada de miose e anidrose facial. A cefaléia é mais comum que a cervicalgia, podendo em alguns casos ser hemicraniana ou até mesmo occipital^5,6. Pode existir hemiparesia ou hemiplegia contralateral. Paralisia de nervos cranianos é descrita em apenas 12% dos casos de dissecção carotídea^1-3.

Relatamos caso em que ocorreu paralisia de nervos cranianos inferiores.

CASO

Homem de 46 anos, engenheiro, com quadro súbito de dor na hemiface esquerda com irradiação para todo o hemicrânio esquerdo, disfonia, disfagia para sólidos e líquidos e dificuldade de movimentar a língua. O paciente não possuía fatores de risco para doença cérebro-vascular. Ao exame físico, presença de alterações dos nervos cranianos IX, X, e XII, compatíveis com os sintomas apresentados. Ausência de déficit motor nos membros e de reflexos patológicos. A angiorressonância magnética arterial com gadolínio da região cervical e encéfalo evidenciou dissecção da porção cervical ascendente do segmento C1 da artéria carótida interna esquerda, sem extensão para os segmentos intracranianos do vaso (Fig 1). A dissecção determinava estenose parcial da luz do vaso com irregularidades de seus contornos. A ressonância magnética (RM) do encéfalo, nas seqüências com pulso de saturação de gordura, evidenciou trombo intramural excêntrico, de forma espiralada, com crescimento predominantemente subadventicial (Fig 2). A angiografia digital cerebral confirmou o diagnóstico de dissecção de artéria carótida esquerda.

A abordagem terapêutica consistiu, no início, de heparinização plena durante 2 semanas, seguida de anticoagulação oral com warfarin por 6 meses. Após suspensão do cumarínico, iniciamos terapia com antiagregante plaquetário com clopidogrel e ácido acetil salicílico. Após duas semanas do início do tratamento, o paciente melhorou consideravelmente. No final do sexto mês de tratamento, houve melhora acentuada dos exames de imagem.

O paciente assinou termo de consentimento informado para a publicação do caso.

DISCUSSÃO

O acometimento dos nervos cranianos inferiores na dissecção espontânea da artéria carótida interna é acontecimento tão raro que justifica a apresentação deste caso. Procuramos correlacionar as bases anatômicas com os sintomas da doença, bem como ressaltar a importância do diagnóstico clínico precoce e as implicações prognósticas do tratamento.

A patogenia das dissecções arteriais tem com base a fragilidade do endotélio vascular, que permite ao sangue difundir-se entre as camadas do vaso, causando uma lesão expansiva ou não. As manifestações clínicas dependem da porção da parede arterial mais acometida. Quando há o envolvimento das camadas mais internas (íntima e média) ocorre estenose luminal, promovendo isquemia distal por hipoperfusão. Se as camadas mais externas (média e adventícia) forem afetadas, ocorrerá dilatação aneurismática, determinando compressão de estruturas adjacentes^1-3. A dissecção nas porções arteriais mais externas freqüentemente leva à formação de aneurismas saculares^2,3. Já os eventos isquêmicos encefálicos podem ocorrer por mecanismos embólico ou hemodinâmico. A paralisia dos nervos cranianos inferiores é explicada por dois mecanismos que são a expansão aneurismática com compressão nervosa direta e/ou a compressão da artéria faríngea ascendente (ramo da artéria carótida externa que contribui para a irrigação dos nervos cranianos inferiores) com conseqüente isquemia neural (Fig 3)^1-3,7-10.

Na paralisia secundária dos nervos cranianos inferiores, o acometimento do nervo hipoglosso é o mais freqüente, estando ou não associado a outros nervos cranianos¹. No caso em questão, houve o envolvimento do IX, X e XII nervos cranianos, associação pouco descrita.

Diante de um quadro súbito de paralisia de nervos cranianos baixos, a primeira hipótese a ser descartada é a de lesão isquêmica aguda do tronco cerebral. Entretanto, os achados de cervicalgia, dor na hemiface, cefaléia pulsátil, ausência de sinais localizatórios como hemiplegia e disfunção cárdio-respiratória e nível de consciência preservado², apontam para a dissecção espontânea da artéria carótida interna.

Em relação à investigação etiológica, é importante ressaltar que o padrão-ouro para o diagnóstico de dissecção arterial continua sendo a arteriografia, que permite identificar com precisão o local e a extensão da dissecção, a integridade da luz arterial e o grau de dilatação vascular. Entretanto, a angioressonância tende a adquirir papel cada vez maior, por ser um método pouco invasivo e possibilitar o diagnóstico com alta precisão^1,2. Outro método complementar importante é a RM com pulso de saturação de gordura, que possibilita identificar com exatidão, a localização e a extensão do trombo mural e suas relações anatômicas com as áreas envolvidas.

Apesar de não existir um consenso a respeito do tratamento, é preconizada a anticoagulação por 3 a 6 meses, seguida de terapia antiagregante plaquetária. Nossa abordagem seguiu as normas propostas pela literatura mundial, que se revelou benéfica para o paciente.

Na maioria dos casos, a dissecção arterial tem bom prognóstico, com mortalidade menor que 5% e boa recuperação clínica, mesmo nos pacientes que fazem complicações isquêmicas. Essa recuperação também é evidente através de exames de imagem. A abordagem cirúrgica fica reservada aos casos com sintomas isquêmicos persistentes, apesar da terapia anticoagulante adequada¹.

Recebido 16 Março 2006, recebido na forma final 23 Julho 2006. Aceito 29 Julho 2006.

Dra. Vera L.F. Vieira - Rua Manoel Falcão 6 - 29143-793 Cariacica ES - Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Dez 2006
• Data do Fascículo
  Dez 2006

Histórico

• Aceito
  29 Jul 2006
• Revisado
  23 Jul 2006
• Recebido
  16 Mar 2006