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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Print version ISSN 0004-282X

Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.64 no.4 São Paulo Dec. 2006

http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2006000600035 

Dissecção espontânea de artéria carótida interna com paralisia de nervos cranianos inferiores: relato de caso

 

Spontaneous internal carotid artery dissection with paralysis of lower cranial nerves: case report

 

 

Vera L.F. VieiraI; Daniel C. PereiraII; Vinícius T. RibeiroII; Alex B.C. LeiteII; Iran EmeriqueIII

IProfessora Adjunta do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Espírito Santo, Vitória ES, Brasil (FMUFES)
IIAcadêmico da FMUFES
IIIMédico Radiologista, Multiscan, Vitória ES, Brasil

 

 


RESUMO

A dissecção espontânea da artéria carótida interna é evento raro, acometendo principalmente indivíduos em idade produtiva. Como a abordagem precoce e adequada dessa doença determina quase sempre melhora significativa, torna-se evidente a necessidade de ampliar os conhecimentos sobre seus aspectos clínicos, patogênicos e fisiopatológicos, visando o diagnóstico e tratamento precoces, bem como a redução de suas possíveis seqüelas. Pelos motivos expostos, julgamos pertinente relatar o caso de um homem de 46 anos com dissecção espontânea de artéria carótida interna, com manifestações clínicas atípicas dentre as quais ressaltamos a paralisia de nervos cranianos inferiores.

Palavras-chave: dissecção arterial espontânea, carótida interna, manifestações clínicas atípicas, paralisia de nervos cranianos inferiores.


ABSTRACT

Spontaneous internal carotid artery dissection is a rare event that strikes patients at their productive age. As early intervention frequently determines a significant improvement, it is important to broaden the knowledge of the clinical, pathogenic and pathophysiological aspects of this disease. The objective is making an early diagnosis and treatment to avoid a bad outcome. We report the case of a 46 years-old man with spontaneous carotid artery dissection that had an atypical manifestation characterized by sudden paralysis of lower cranial nerves.

Key words: spontaneous dissection, carotid artery, atypical clinical manifestation, lower cranial nerves paralysis.


 

 

A dissecção espontânea da artéria carótida interna ocorre em cerca de 2,5 a 3 por 100000 habitantes/ano, sendo responsável por 2% dos acidentes vasculares cerebrais isquêmicos (AVCI), dos quais 10-25% envolvem a faixa etária abaixo de 50 anos1-3. Os indivíduos mais acometidos encontram-se na quinta década de vida, são brancos, não havendo predileção por sexo. Existe associação com fatores de risco bem determinados, tais como: hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus, dislipidemia, síndromes de anticorpo antifosfolípides, trombofilias, traumas cervicais leves (muitas vezes não valorizados pelo pacientes) e alterações genéticas do tipo displasia fibromuscular, síndrome de Marfan e síndrome de Ehlers-Danlos4.

A apresentação clínica típica é cefaléia fronto-temporal, dor na hemiface e cervicalgia acompanhada de miose e anidrose facial. A cefaléia é mais comum que a cervicalgia, podendo em alguns casos ser hemicraniana ou até mesmo occipital5,6. Pode existir hemiparesia ou hemiplegia contralateral. Paralisia de nervos cranianos é descrita em apenas 12% dos casos de dissecção carotídea1-3.

Relatamos caso em que ocorreu paralisia de nervos cranianos inferiores.

 

CASO

Homem de 46 anos, engenheiro, com quadro súbito de dor na hemiface esquerda com irradiação para todo o hemicrânio esquerdo, disfonia, disfagia para sólidos e líquidos e dificuldade de movimentar a língua. O paciente não possuía fatores de risco para doença cérebro-vascular. Ao exame físico, presença de alterações dos nervos cranianos IX, X, e XII, compatíveis com os sintomas apresentados. Ausência de déficit motor nos membros e de reflexos patológicos. A angiorressonância magnética arterial com gadolínio da região cervical e encéfalo evidenciou dissecção da porção cervical ascendente do segmento C1 da artéria carótida interna esquerda, sem extensão para os segmentos intracranianos do vaso (Fig 1). A dissecção determinava estenose parcial da luz do vaso com irregularidades de seus contornos. A ressonância magnética (RM) do encéfalo, nas seqüências com pulso de saturação de gordura, evidenciou trombo intramural excêntrico, de forma espiralada, com crescimento predominantemente subadventicial (Fig 2). A angiografia digital cerebral confirmou o diagnóstico de dissecção de artéria carótida esquerda.

 

 

 

 

A abordagem terapêutica consistiu, no início, de heparinização plena durante 2 semanas, seguida de anticoagulação oral com warfarin por 6 meses. Após suspensão do cumarínico, iniciamos terapia com antiagregante plaquetário com clopidogrel e ácido acetil salicílico. Após duas semanas do início do tratamento, o paciente melhorou consideravelmente. No final do sexto mês de tratamento, houve melhora acentuada dos exames de imagem.

O paciente assinou termo de consentimento informado para a publicação do caso.

 

DISCUSSÃO

O acometimento dos nervos cranianos inferiores na dissecção espontânea da artéria carótida interna é acontecimento tão raro que justifica a apresentação deste caso. Procuramos correlacionar as bases anatômicas com os sintomas da doença, bem como ressaltar a importância do diagnóstico clínico precoce e as implicações prognósticas do tratamento.

A patogenia das dissecções arteriais tem com base a fragilidade do endotélio vascular, que permite ao sangue difundir-se entre as camadas do vaso, causando uma lesão expansiva ou não. As manifestações clínicas dependem da porção da parede arterial mais acometida. Quando há o envolvimento das camadas mais internas (íntima e média) ocorre estenose luminal, promovendo isquemia distal por hipoperfusão. Se as camadas mais externas (média e adventícia) forem afetadas, ocorrerá dilatação aneurismática, determinando compressão de estruturas adjacentes1-3. A dissecção nas porções arteriais mais externas freqüentemente leva à formação de aneurismas saculares2,3. Já os eventos isquêmicos encefálicos podem ocorrer por mecanismos embólico ou hemodinâmico. A paralisia dos nervos cranianos inferiores é explicada por dois mecanismos que são a expansão aneurismática com compressão nervosa direta e/ou a compressão da artéria faríngea ascendente (ramo da artéria carótida externa que contribui para a irrigação dos nervos cranianos inferiores) com conseqüente isquemia neural (Fig 3)1-3,7-10.

 

 

Na paralisia secundária dos nervos cranianos inferiores, o acometimento do nervo hipoglosso é o mais freqüente, estando ou não associado a outros nervos cranianos1. No caso em questão, houve o envolvimento do IX, X e XII nervos cranianos, associação pouco descrita.

Diante de um quadro súbito de paralisia de nervos cranianos baixos, a primeira hipótese a ser descartada é a de lesão isquêmica aguda do tronco cerebral. Entretanto, os achados de cervicalgia, dor na hemiface, cefaléia pulsátil, ausência de sinais localizatórios como hemiplegia e disfunção cárdio-respiratória e nível de consciência preservado2, apontam para a dissecção espontânea da artéria carótida interna.

Em relação à investigação etiológica, é importante ressaltar que o padrão-ouro para o diagnóstico de dissecção arterial continua sendo a arteriografia, que permite identificar com precisão o local e a extensão da dissecção, a integridade da luz arterial e o grau de dilatação vascular. Entretanto, a angioressonância tende a adquirir papel cada vez maior, por ser um método pouco invasivo e possibilitar o diagnóstico com alta precisão1,2. Outro método complementar importante é a RM com pulso de saturação de gordura, que possibilita identificar com exatidão, a localização e a extensão do trombo mural e suas relações anatômicas com as áreas envolvidas.

Apesar de não existir um consenso a respeito do tratamento, é preconizada a anticoagulação por 3 a 6 meses, seguida de terapia antiagregante plaquetária. Nossa abordagem seguiu as normas propostas pela literatura mundial, que se revelou benéfica para o paciente.

Na maioria dos casos, a dissecção arterial tem bom prognóstico, com mortalidade menor que 5% e boa recuperação clínica, mesmo nos pacientes que fazem complicações isquêmicas. Essa recuperação também é evidente através de exames de imagem. A abordagem cirúrgica fica reservada aos casos com sintomas isquêmicos persistentes, apesar da terapia anticoagulante adequada1.

 

REFERÊNCIAS

1. Schievink WI. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. N Engl J Med 2001;344:898-906.        [ Links ]

2. Caplan L. Caplan's stroke. 3.Ed. Amsterdam: Elsevier, 2000.        [ Links ]

3. Campos CR, Evaristo EF, Yamamoto FI, et al. Dissecção espontânea cervical carotídea e vertebral. Arq Neuropsiquiatr 2004;62:492-498.        [ Links ]

4. Guillon B, Bousser MG. Epidemiology and pathophysiology of spontaneous cervical artery dissection. J Neuroradiol 2002;29:241-249.        [ Links ]

5. Silbert PL, Mokri B, Schievink WI. Headache and neck pain in spontaneous internal carotid artery and vertebral artery dissections. Neurology 1995;45:1517-1522.        [ Links ]

6. Evans RW, Mokri B. Headache in cervical artery dissection. Headache 2002;42:1061-1063.        [ Links ]

7. Machado A. Neuroanatomia funcional. 2.Ed. São Paulo: Atheneu, 2001.         [ Links ]

8. Netter F. Atlas de anatomia humana. 2.Ed. São Paulo: Art Méd, 2003.        [ Links ]

9. Baumgartner RW, Arnold M, Baumgartner I, et al. Carotid dissection with and without ischemic events: local symptoms and cerebral artery findings. Neurology 2001;57:827-832.        [ Links ]

10. Brandt T, Orberk E, Weber R, et al. Pathogenesis of cervical artery dissections: association with connective tissue abnormalities. Neurology 2001;57:24-30.        [ Links ]

 

 

Recebido 16 Março 2006, recebido na forma final 23 Julho 2006. Aceito 29 Julho 2006.

 

 

Dra. Vera L.F. Vieira - Rua Manoel Falcão 6 - 29143-793 Cariacica ES - Brasil.