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Jornal de Pediatria

Print version ISSN 0021-7557

J. Pediatr. (Rio J.) vol.86 no.4 Porto Alegre July/Aug. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572010000400002 

EDITORIAL

 

Assistência médica de qualidade para a anemia falciforme: já chegamos lá?

 

 

Jane Hankins

MD, MS, Assistant member, Department of Hematology, St. Jude Children's Research Hospital, Memphis, TN, EUA

Correspondência

 

 

A anemia falciforme, um dos distúrbios de um único gene mais comuns no mundo, afeta aproximadamente 280.000 nascidos vivos por ano em todo o mundo. Essa doença e a talassemia juntas são responsáveis por 3,4% de todas as mortes de crianças menores de 5 anos1. Bebês falcêmicos têm risco particularmente aumentado de morte prematura por causa da perda precoce da função filtradora do baço2,3. Isso coloca esses bebês vulneráveis em alto risco de adquirirem infecções invasivas causadas por organismos encapsulados, especialmente o pneumococo. Além disso, o sequestro esplênico é uma importante complicação relacionada à anemia falciforme, que, se não reconhecida e tratada precocemente, pode levar a colapso circulatório e óbito4.

Apesar do risco aumentado de complicações fatais no início da vida, as taxas de mortalidade de pacientes com anemia falciforme diminuíram significativamente nas últimas 4 décadas. A redução mais significativa ocorreu nos primeiros 5 anos de vida, com uma mudança contínua em direção à mortalidade mais tardia5. Essa tendência importante de sobrevida aumentada entre crianças pode ser atribuída a medidas simples, como diagnóstico precoce, seguido de tratamento profilático e orientação antecipatória. O primeiro e mais fundamental desses passos é a implementação de programas de triagem neonatal. A identificação de uma população jovem em risco permitiu o uso direcionado de penicilina profilática e imunização especial com vacinação contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Meningococcus meningitidis. Essas estratégias básicas de saúde pública tiveram um impacto positivo no desfecho global dos pacientes pediátricos com anemia falciforme não somente nos EUA, mas também no resto do mundo6,7.

Estatísticas recentes de uma coorte de Dallas, Texas, EUA, mostram que as chances de crianças com anemia falciforme morrerem antes dos 5 anos de idade são menores do que 1%8. Isso representa uma grande mudança se comparado aos anos 60 e 70, quando não se esperava que muitas crianças com anemia falciforme chegassem à idade adulta e o seu risco de sepse era de 20 a 30 vezes maior do que aquele da população em geral9,10. Neste número do Jornal de Pediatria, Fernandes e seus colegas demonstram elegantemente que a implementação de um programa de triagem neonatal organizado, centralizado e bem elaborado, seguido do emprego diligente de padrões clínicos básicos, é capaz de impactar e modificar o curso natural da anemia falciforme em crianças jovens. As taxas de sobrevida de crianças de Minas Gerais com anemia falciforme menores de 5 anos são comparáveis àquelas da América do Norte, da Europa e do Caribe apesar da existência relativamente recente do programa brasileiro de triagem neonatal de hemoglobinopatias (Tabela 1)11.

No futuro, mais melhorias são esperadas no programa brasileiro de anemia falciforme. No estudo de Fernandes, os autores descobriram que a taxa de imunização especial (vacinas contra o pneumococo e o meningococo) era muito baixa entre os casos fatais (somente 40% das crianças que morreram haviam sido imunizadas), e, em 31% dos pacientes, a causa do óbito foi sequestro esplênico agudo. Isso ressalta a necessidade de um maior esforço para se alcançar a imunização total contra organismos encapsulados. Além disso, mais investimento na educação dos familiares sobre as complicações da anemia falciforme poderia ter prevenido os casos fatais de sequestro esplênico. Uma maior ênfase na educação dos profissionais de saúde que trabalham nas unidades básicas de saúde sobre a anemia falciforme provavelmente melhoraria o desfecho de muitas outras crianças com anemia falciforme. Considerando-se que 58% das famílias que perderam uma criança com anemia falciforme em Minas Gerais tinham uma renda mensal de até R$ 100,00, a taxa de mortalidade relativamente baixa observada no estudo de Fernandes mostra que diagnóstico adequado e assistência médica podem prevenir a mortalidade mesmo em um contexto de extrema pobreza.

Outro potencial modificador da doença que pode ter um impacto na sua história natural e reduzir a mortalidade precoce é a terapia com hidroxiureia. A hidroxiureia parece ter prevenido mortes entre adultos com anemia falciforme nos EUA e na Grécia12,13. Devido à facilidade de administração e ao baixo custo, a terapia com hidroxiureia pode ser adotada e usada em países em desenvolvimento. A factibilidade do seu uso, incluindo o custo do monitoramento contínuo da toxicidade e da eficácia, pode ser um problema para regiões com poucos recursos, mas, com um planejamento adequado e a implementação de infraestrutura básica, pode ser feito. A terapia com hidroxiureia tem o potencial de reduzir as taxas de mortalidade de crianças pequenas com anemia falciforme por causa do possível papel que exerce na proteção de órgãos e do seu comprovado efeito na redução de episódios vaso-oclusivos agudos14,15.

Para finalizar, é importante notar que a criação de um programa que seja responsável por diagnosticar e tratar a anemia falciforme de maneira bem-sucedida no contexto de uma economia emergente exige esforços substanciais de seus organizadores e apoio governamental prolongado. Apesar dos obstáculos naturais para se estabelecer essa infraestrutura médica, assim como o significativo baixo nível socioeconômico da maioria dos pacientes, os óbitos podem ser prevenidos e os desfechos melhorados através dessa iniciativa. A experiência do Brasil pode servir como exemplo para muitos outros países em situação socioeconômica parecida. Como profissionais responsáveis pelo tratamento da anemia falciforme, já vencemos um longo caminho, e, embora ainda não tenhamos alcançado a meta de excelência em cuidados médicos para todos os pacientes com anemia falciforme, a estrada para diante pode ser seguida com sucesso.

 

Agradecimentos

A autora agradece ao Dr. Charles Quinn pelas informações adicionais sobre a sobrevida da Coorte Neonatal de Dallas e aos Drs. Winfred Wang e Vani Shanker pelos úteis comentários sobre o editorial.

 

Referências

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Correspondência:
Jane S. Hankins
St. Jude Children's Research Hospital
262 Danny Thomas St., Mail Stop 800
Memphis, TN 38105 - EUA
E-mail: jane.hankins@stjude.org

 

 

Conflitos de interesse: Não foram declarados conflitos de interesse associados à publicação deste editorial.