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Jornal de Pediatria

Print version ISSN 0021-7557

J. Pediatr. (Rio J.) vol.88 no.1 Porto Alegre Jan./Feb. 2012

http://dx.doi.org/10.2223/JPED.2148 

ARTIGO DE REVISÃO

 

O retardo mental na distrofia muscular de Duchenne

 

 

Flávia NardesI; Alexandra P. Q. C. AraújoII; Márcia Gonçalves RibeiroIII

IMestranda, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ. Neurologia Infantil, UFRJ, Rio de Janeiro, RJ
IIProfessora associada, Departamento de Pediatria, UFRJ, Rio de Janeiro, RJ
IIIProfessora adjunta, Departamento de Pediatria, UFRJ, Rio de Janeiro, RJ

Correspondência

 

 


RESUMO

OBJETIVO: Fazer um levantamento da literatura médica destinada ao estudo das disfunções cognitivas nos pacientes com distrofia muscular de Duchenne, através da descrição dos marcos do desenvolvimento neuropsicomotor e dos testes psicométricos para quantificação da inteligência.
FONTES DOS DADOS: Revisão não sistemática sobre os aspectos da cognição na distrofia muscular de Duchenne nas principais bases médicas científicas: MEDLINE, LILACS, Biblioteca Cochrane e SciELO.
SÍNTESE DOS DADOS: Os pacientes com distrofia muscular de Duchenne apresentaram atraso para marcha e desenvolvimento da linguagem, os quais se correlacionaram a menores pontuações nos testes de inteligência no futuro. Há marcante disfunção nos subtestes das habilidades verbais.
CONCLUSÕES: A média do coeficiente de inteligência encontra-se com um desvio padrão abaixo da média populacional. Quanto maior a disfunção cognitiva, piores serão os aspectos relacionados à morbidade e mortalidade na doença
.

Palavras-chave: Distrofia muscular de Duchenne, retardo mental, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor.


ABSTRACT

OBJECTIVE: To survey the medical literature directed to the study of cognitive dysfunction in patients with Duchenne muscular dystrophy through description of the milestones of neurological development and psychometric tests for quantifying intelligence.
SOURCES: Non-systematic review of aspects of cognition in Duchenne muscular dystrophy in the major medical scientific bases: MEDLINE, LILACS, SciELO and Cochrane Library.
SUMMARY OF THE FINDINGS: Patients with Duchenne muscular dystrophy exhibited delay in walking and language development, which correlated with lower scores on future intelligence tests. There is marked impairment in the verbal subtests.
CONCLUSIONS: Average IQ has standard deviation below the average of the population. The greater the cognitive impairment, the worse aspects related to morbidity and mortality in the disease will be.

Keywords: Duchenne muscular dystrophy, mental retardation, delay milestones, neurological development delay.


 

 

Introdução

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) (Online Mendelian Inheritance in Man®, OMIM 310200) é uma doença de herança recessiva, ligada ao X, que afeta músculos esqueléticos, coração e cérebro, com evolução progressiva até o óbito por volta da segunda década, geralmente provocado por eventos cardiorrespiratórios1.

A DMD afeta um em cada 3.600 a 6.000 meninos nascidos vivos e ocorre como resultado de mutações no gene da distrofina (lócus Xp21.2)2. Cerca de 1/3 de todos os novos casos diagnosticados decorre de mutações "novas"3,4. A distrofina é uma grande proteína estrutural (427 kDa) cuja função é conectar o citoesqueleto interno da fibra esquelética com as proteínas de matriz extracelular, estabilizando a contração muscular5. Na DMD, a proteína está ausente ou disfuncionante, resultando, assim, em um desequilíbrio na integridade da bicamada lipídica da membrana, com influxo de cálcio e necrose celular6,7.

A doença manifesta-se precocemente na infância com atraso na conduta motora. A fraqueza motora é mais exuberante nos membros inferiores e se expressa através da dificuldade de correr, subir escadas, pular, marcha na ponta dos pés e quedas frequentes. A paresia é progressiva até a perda da marcha, por volta de 11-12 anos8. Ocorre fibrose das fibras musculares cardíacas, resultando em cardiomiopatia dilatada e distúrbios do ritmo e condução após 10 anos de idade9. Os músculos respiratórios também são afetados, e após os 10 anos observa-se o desenvolvimento de um distúrbio ventilatório restritivo, com redução da capacidade vital forçada entre 8 e 12% ao ano9,10. A escoliose está presente em praticamente todos os pacientes e se acentua após a perda da deambulação, contribuindo bastante para a redução da capacidade vital respiratória11. As fraturas de ossos longos ocorrem geralmente devido à queda em 21-44% dos meninos12-14.

Além do atraso motor, observa-se também atraso da linguagem. O retardo mental (RM) é um aspecto bastante frequente entre meninos com DMD, afetando cerca de 30% deles. Essa prevalência é maior do que a observada na população geral, na qual se observam taxas de RM de aproximadamente 1%. A média do coeficiente de inteligência (QI) dos pacientes com DMD é de 85, ou seja, abaixo do QI considerado normal na população geral, que oscila entre 90 e 120. Geralmente, o QI verbal é mais intensamente afetado que o QI executivo. A gravidade do RM não parece se correlacionar com a intensidade da fraqueza muscular. Além da disfunção cognitiva, também se observa nessa doença maior frequência de comorbidades psiquiátricas, como transtorno do déficit de atenção e hiperatividade15.

O presente artigo objetiva levantar a literatura médica destinada ao estudo das disfunções cognitivas nos pacientes com DMD através da descrição dos marcos do desenvolvimento neuropsicomotor e dos testes psicométricos para quantificação da inteligência. Assim, pretende-se destacar o atraso para aquisição das habilidades neuropsicomotoras, bem como o menor desempenho intelectual nos testes psicométricos nas crianças portadoras dessa distrofia, ressaltando as possíveis explicações fisiopatológicas que determinam a maior probabilidade de RM em uma doença de natureza muscular periférica.

 

Metodologia

Foi realizada uma revisão não sistemática sobre os aspectos da cognição na DMD nas principais bases médicas científicas: MEDLINE, LILACS, Biblioteca Cochrane e SciELO, buscando-se palavras-chave como inteligência, cognição, funcionamento cerebral, sistema nervoso central, testes psicométricos, escalas de desenvolvimento neuropsicomotor, atraso global do desenvolvimento e retardo mental na distrofia muscular de Duchenne, e seus respectivos termos na língua inglesa. Em função da relativa escassez de publicações científicas sobre o tema, a pesquisa bibliográfica não foi limitada por data. Foram selecionados apenas os periódicos publicados em língua inglesa ou português e aqueles que constavam como disponíveis nas revistas indexadas ao portal de periódicos CAPES.

Pretendeu-se, com isso, descrever a sequência dos marcos de desenvolvimento neuropsicomotor e seus aspectos cognitivos nas crianças com DMD, estabelecendo as discrepâncias nas idades cronológicas para aquisição das habilidades motoras, adaptativas, pessoal-sociais e linguagem. Além disso, será possível avaliar as diferenças de desempenho intelectual nos principais testes psicométricos aplicados a crianças com DMD, quando comparadas aos controles saudáveis, conforme o esperado, haja vista a maior prevalência de RM nessa população.

 

Resultados

O desenvolvimento neuropsicomotor na DMD

O atraso motor na DMD é um evento plenamente conhecido pelos neurologistas. Menos conhecido é o retardo para as aquisições das habilidades de linguagem nessas crianças. São observações clínicas intrigantes, pois, a priori, não se esperariam alterações nas funções corticais superiores em uma doença de natureza muscular periférica.

Na Tabela 1, que se encontra ao final deste artigo, resumem-se diversas observações sobre como se processam as etapas do desenvolvimento neuropsicomotor nas crianças com DMD.


O desenvolvimento cognitivo na DMD

O déficit cognitivo na distrofia é um aspecto clínico conhecido, inclusive referido por Duchenne em 1868, na primeira descrição clínica da doença. Embora muitos pesquisadores em décadas passadas (Gowers, 1879; Morrow & Cohen, 1954; Whalton & Natrass, 1954; Sherwin & McCully, 1961; e Lincoln & Staples, 1977) tenham refutado a hipótese do RM ser uma manifestação clínica associada à distrofia, atualmente existem esmagadoras evidências corroborando a incorporação desse achado ao cenário semiológico da doença20.

Cotton et al.21, Allen & Rodgin22, Karagan23, Leibowitz & Dubowitz24 e Prosser et al.25 observaram que as crianças com distrofia apresentam um perfil intelectual deficitário. A média de QI nesse grupo é inferior à média populacional, embora a gravidade desse achado não se correlacione com a intensidade da fraqueza muscular ou níveis séricos de creatinofosfoquinase.

Na Tabela 2, poderemos sumarizar os resultados das diversas avaliações e medidas cognitivas realizadas ao longo dos anos nos pacientes com distrofia.

 

Discussão

Ao longo da história, os maiores focos da pesquisa sobre a fisiopatologia da DMD direcionaram-se ao estudo das disfunções músculo-esqueléticas. Ainda hoje, pouco se conhece sobre as manifestações psicocognitivas da doença e suas bases etiopatogênicas. Entretanto, considerando-se que uma extensa fatia das crianças com DMD possui RM, é importante reunir os resultados da literatura científica sobre esse tópico para melhor compreender quais são esses déficits e a melhor estratégia para abordá-los.

Segundo Haggerty, a inteligência inclui "sensação, percepção, associação, memória, imaginação, discriminação, julgamento e raciocínio"34,35. É um desafio discernir o início da inteligência. Acredita-se que seu desenvolvimento após o nascimento comece no lactente com a substituição das respostas reflexas e involuntárias ao meio externo por habilidades sensório-motoras mais elaboradas. No início do século passado, autores como Bowlby (1951), Kirman (1953) e Bailey (1933) acreditavam que o diagnóstico de RM através de testes neuropsicológicos não poderia ser feito em crianças menores de 2 anos. Por outro lado, Gesell, em 1943, acreditava que praticamente todos os casos de deficiência cognitiva poderiam, sim, ser identificados ainda no primeiro ano de vida, desde que houvesse atraso neuropsicomotor. O atraso global das quatro condutas do neurodesenvolvimento (motora, adaptativa, pessoal-social e linguagem) se correlaciona com pontuações baixas nos testes de inteligência no futuro36. Em 1983, Kaminer verificou que a grande maioria das crianças com RM iniciou a marcha apenas aos 17 meses, corroborando, assim, a correlação associativa entre RM e atraso neuropsicomotor. Outros estudiosos, como Matsuishi em 1984, também encontraram a mesma correlação associativa37,38.

A Associação Americana de Retardo Mental (AARM) define o RM como a incapacidade intelectual associada a duas ou mais das seguintes habilidades adaptativas: comunicação, independência no lar, interação com a comunidade, autocuidados de saúde e segurança, lazer, autocuidados de higiene, autodireção, funções acadêmicas e funções laborais. Esses critérios clínicos diagnósticos de RM devem estar presentes antes de 18 anos. Para avaliar o nível de inteligência, são necessários critérios clínicos sobre o comportamento adaptativo do indivíduo em relação ao meio e critérios psicométricos (através de testes ou escalas)39.

As funções intelectuais geralmente são testadas através de testes de QI para crianças acima de 5 anos. Uma pontuação abaixo de 68 na escala de Stanford-Binet ou abaixo de 70 no teste de Wechsler define a presença de disfunção intelectual40. Em 1968, a Organização Mundial de Saúde (OMS) introduziu os quatro níveis de RM, que vigoram até os dias atuais no manual diagnóstico e estatístico de transtornos mentais (DSM-IV):

RM profundo: QI abaixo de 20-25;
RM grave: QI entre 20-25 e 35-40;
RM moderado: QI entre 35-40 e 50-55;
RM leve: QI entre 50-55 até 70.


O QI considerado normal na população varia em pontuação de 90 a 120. A representação gráfica do QI geral segue um padrão de distribuição normal ou gaussiano, ou seja, aproximadamente 95% da população encontra-se entre os escores de 90 a 120, 2,5% abaixo de 90 (disfunção cognitiva) e 2,5% acima de 120 (superioridade cognitiva). Aqueles cuja pontuação obtida estiver entre 71 e 84 são denominados como portadores de QI limítrofe ou borderline. Do ponto de vista funcional, os indivíduos com RM leve e moderado seriam então enquadrados como "educáveis"; aqueles com RM grave seriam denominados "treináveis"; e aqueles com RM profundo seriam os "dependentes"39.

Ao contrário da elevada prevalência de RM entre os pacientes com DMD, estima-se que na população essas taxas sejam de 1 a 3%, discretamente mais frequente no grupo masculino, em uma proporção entre homens e mulheres de 1,3 e 1,9:141.

O atraso neuropsicomotor na DMD

Com o acompanhamento da coorte de 22 pacientes com DMD feita por Parsons et al., verificou-se um atraso motor e de linguagem tanto pelas escalas de Denver quanto pela escala de Griffiths18.

De acordo com a avaliação de 130 pacientes com DMD feita por Cyrulnik et al., as crianças com distrofia sentaram-se, engatinharam, ficaram de pé e andaram mais tarde quando comparadas aos controles saudáveis. Similarmente, o início das primeiras palavras e a construção de sentenças verbais foram observados em idade posterior. Por outro lado, essa mesma análise não demonstrou diferenças nas idades para aquisição de controle vesical e retal entre ambos os grupos. Outro desdobramento importante foi a constatação de que as crianças com DMD e que tiveram atraso na fala tiveram pior desempenho nos testes de vocabulário quando comparadas àquelas que não tinham histórico de atraso de linguagem. A análise comparativa entre as crianças com DMD com e sem atraso motor também revelou diferenças, ou seja, aquelas que adquiriram a marcha mais tardiamente apresentaram menor rendimento cognitivo nos testes de raciocínio. A hipótese etiopatológica levantada por esse grupo foi a de que a mesma área encefálica responsável pelo aprendizado e coordenação motoras – cerebelo – também participa das habilidades cognitivas. De fato, estudos com tomografia por emissão de pósitrons nos pacientes com DMD revelam que o cerebelo – uma área rica em distrofina – apresenta um baixo metabolismo energético de glicose, achado que sustenta parcialmente a hipótese anterior19.

A disfunção cognitiva na DMD

De acordo com os resultados de Prosser et al. durante a aplicação do Wechsler Intelligence Scale for Children, Wechsler Intelligence Scale for Adult e escala de Stanford-Binet em crianças com DMD, observou-se uma redução de intelectualidade neste grupo, prejuízo este não progressivo com o passar dos anos e sem correlacionar-se com a gravidade ou estágio da doença. As condições socioeconômicas não foram determinantes para o RM, pois um QI normal foi verificado nos irmãos saudáveis desses pacientes. Esse grupo de estudiosos não constatou diferenças significativas nas pontuações de QI verbal e executivo25.

Por outro lado, em 1974, Marsh & Munsat, ao estudarem 34 meninos com DMD, encontraram mais baixa pontuação no QI verbal quando comparado ao QI executivo. Entretanto, apesar de o déficit de QI verbal não ser progressivo com o passar dos anos, o QI executivo deteriora na medida em que a fraqueza muscular se acentua, pois muitos subtestes dependem da agilidade26.

Segundo a extensa metanálise feita por Cotton et al., 30% dos pacientes com DMD apresentam RM, sendo a grande maioria (79%) classificada como leve. Também observou-se que o déficit é maior para o domínio verbal do que para o domínio executivo, sendo as principais dificuldades encontradas para funções como nomeação, fluência verbal, linguagem expressiva e receptiva, leitura e aprendizado verbal21.

Hinton et al., ao avaliarem 41 crianças portadoras de DMD, observaram que existe na DMD pior desempenho nas habilidades matemáticas, com déficit de atenção e memória. Contudo, nas provas de capacidade visuoespacial, os portadores de DMD tiveram desempenho similar ao dos seus controles, indicando que o aprendizado visual dessas crianças é melhor que o verbal. Além de Hinton, outros autores já haviam descrito piores escores de QI verbal nas crianças com DMD, como Billard et al., em 1992; Ogasawara, em 1989; e Whelan, em 1987. Tem sido sugerido que a distrofina possa desempenhar um papel estabilizador nos neurônios, semelhante à sua função na célula muscular, contribuindo, assim, para a integridade das sinapses. A distrofina está localizada nos dendritos e tende a se agregar nas densidades pós-sinápticas, sugerindo seu possível papel na transmissão interneuronal27.

Wicksell et al. encontraram diferenças estatisticamente significativas entre os escores de memória (curta e longa duração), aprendizado e capacidade executiva na comparação de crianças com DMD e seus respectivos controles28.

Em 2004, Hinton et al. aprofundaram-se na análise das habilidades acadêmicas dos portadores de distrofia para testar a suspeita de que o déficit de memória verbal imediata seria o cerne principal de todas as demais incapacidades escolares. Os resultados obtidos durante a análise de 26 pacientes foram similares àqueles encontrados em 2001, ou seja, pior desempenho em todas as áreas acadêmicas no grupo afetado, especialmente matemática. De fato, as crianças com distrofia tinham mau desempenho em todas as provas que dependiam de escutar uma informação ou uma sequência de comandos para serem executadas. Permitiu-se, assim, concluir que a capacidade limitada de armazenamento da memória imediata é a causa central das inabilidades acadêmicas. A dislexia não foi imputada como etiologia das dificuldades de alfabetização dessas crianças, como outros autores sugeriram no passado (Billard et al. em 1992, Dorman et al. em 1988). Acredita-se que os piores resultados nos marcos de decodificação fonológica encontrados em outros estudos sejam também consequentes à deficiência maior, que se encontra na memória verbal29.

Em 2007, esse mesmo grupo buscou avaliar as funções verbais e de memória na distrofia. Após a realização de testes específicos de linguagem, concluíram que a doença afeta de forma específica as competências da linguagem: crianças com DMD têm maiores dificuldades nos testes de recordação de sentenças. Para eles, a DMD não afeta globalmente todas as habilidades verbais. Apenas a memória imediata encontra-se prejudicada, estando os processos de consolidação e recuperação da informação intactos30.

Cyrulnik et al., ao estudarem 20 crianças com DMD, observaram que havia atraso global do neurodesenvolvimento, bem como déficit de atenção/memória, linguagem receptiva e expressiva, capacidade visuoespacial, controle motor fino, bem como nas capacidades sociais, aproximadamente um desvio padrão abaixo do esperado19. Essa mesma autora já havia descrito 1 ano antes que as crianças com DMD que apresentam atraso motor e nos marcos de linguagem nos primeiros anos de vida possuirão pior desempenho nos testes de inteligência após os 4 anos e maior déficit19.

Enquanto alguns autores como Hinton et al.27 e Cyrulnik et al.31 observaram piores escores para o QI verbal, se comparado ao QI executivo na DMD, o grupo de Donders & Taneja32 encontrou desempenhos inferiores em ambos os testes. Taneja et al. verificaram disfunção de memória visual e funções executivas não verbais, tal como Wicksell et al. em 200428.

Em 2009, o grupo de Wingeier et al. encontrou a mesma média de QI na DMD que aquela já consagrada na literatura, ou seja, uma pontuação de 88 (inteligência borderline). Nessa análise, cerca de 24% da amostra foi enquadrada com RM leve (QI < 70). A perda total ou disfunção da isoforma Dp140 da distrofina parece se correlacionar mais fortemente com o prejuízo intelectual nos meninos com distrofia33.

 

Conclusão

De acordo com a revisão proposta, constatamos que o QI dos pacientes com DMD encontra-se cerca de um desvio padrão abaixo da média considerada normal e que a distribuição dessa pontuação no grupo segue também um padrão normal ou gaussiano21.

As dificuldades nos subtestes verbais aplicados aos pacientes com DMD são evidentes, como referem diversos autores: repetição de história (Billard et al., 1992; Hinton et al., 2000, 2001; Wicksell et al., 2004), repetição de sentença (Billard et al., 1992; Hinton et al., 2007), recordação de dígitos (Billard et al., 1998; Hinton et al., 2000, 2001; Ogasawara, 1989; Wicksell et al., 2004) e escala de dígitos (Anderson et al., 1988; Billard et al., 1998; Dorman et al., 1988; Hinton et al., 2000, 2001, 2004.; Sollee et al., 1985; Ogasawara, 1989; Whelan, 1987; Wicksell et al., 2004). Esses problemas nas funções verbais podem ser decorrentes de falhas de processamento fonoaudiológico e de leitura, como afirmam muitos autores. De acordo com Cyrulnik et al., as disfunções de neurodesenvolvimento e de psicocognição observadas na distrofia são resultantes da ausência completa ou parcial da distrofina no sistema nervoso central. Essa proteína é encontrada nos terminais neuronais pós-sinápticos do córtex, hipocampo e cerebelo, áreas intensamente envolvidas com o raciocínio e aprendizado42.

Contudo, observamos que, apesar de transcorridos 143 anos desde a primeira descrição clínica da doença feita por Duchenne e dos extensos avanços técnico-científicos biológicos, ainda hoje restam muitas perguntas a serem respondidas sobre o funcionamento cerebral na DMD.

Existem poucas publicações direcionadas ao sequenciamento cronológico dos marcos do desenvolvimento neuropsicomotor na distrofia, a fim de estabelecer o tempo médio para aquisição de cada uma das condutas específicas. Krajewska, em 1977, observou que 58% dos pacientes com DMD adquiriam a marcha apenas aos 19 meses, em média16. Sabe-se que as crianças com DMD desenvolvem-se mais lentamente, como destacaram Smith et al. em 199017, sendo o atraso não somente constatado nos domínios motores, como seria de se esperar em uma doença muscular periférica. Cerca de 60% dos pacientes com DMD adquiriam a marcha apenas aos 19 meses em média. O atraso da linguagem e das habilidades pessoal-sociais é precursor do baixo rendimento intelectual e dificuldades comportamentais no futuro.

Assim como para outras doenças que cursam com déficit intelectual, os neuropediatras carecem de instrumentos de avaliação psicométrica de simples e prática aplicabilidade no dia-a-dia para "quantificar" o grau dessa deficiência. A escala de Gesell para avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor é amplamente difundida no cenário da pediatria e logra de conhecimento e prestígio no meio. Contudo, sua utilidade restringe-se até os 5 anos. A partir da idade escolar, existe uma carência de método de avaliação cognitiva para aplicação na consulta médica. As escalas de Wechsler e Stanford-Binet – apesar de completas e extensas – são longas e exclusivas do campo da neuropsicologia e, por isso, não utilizadas na semiologia médica de rotina. Portanto, a neurologia infantil se utiliza das definições clínicas estabelecidas pela OMS para diagnosticar e graduar o RM.

A observação de que crianças com DMD que apresentam atraso motor e de linguagem são exatamente as mesmas que desenvolverão no futuro diversas dificuldades acadêmicas nos mais variados domínios da cognição proporciona a constatação de que o baixo rendimento intelectual desse grupo não se deve apenas a incapacitação motora e transtornos emocionais, mas principalmente a alterações precoces do sistema nervoso central. Isso reflete a necessidade da criação de estratégias de estimulação pedagógica e fonoaudiológica precoces para o grupo de crianças com DMD e atraso neuropsicomotor, pois as dificuldades escolares já serão previstas.

Para professores e educadores, é importante o conhecimento de que, diferente da natureza progressiva da fraqueza muscular, o déficit intelectual não se acentua com o passar do tempo. Mesmo aqueles mais limitados do ponto de vista motor são capazes de executar suas funções superiores. Conforme sugere Hinton et al., algumas estratégias de ensino podem ser úteis para minimizar o déficit de memória de curta duração nesses pacientes, tais como: uso de frases diretas e curtas, fracionamento de comandos, repetição da informação e uso de recursos visuais no processo pedagógico.

Da mesma forma, observa-se escassez de estudos com amostras maiores de pacientes voltados à análise de possíveis associações entre o atraso neuropsicomotor e RM com pior evolução clínica. Segundo Mochizuki et al., em 2008, de acordo com a análise de 194 pacientes com DMD, 38% apresentaram RM leve, e esse grupo iniciou a marcha mais tardiamente (média de 18,6 meses), perdeu a marcha mais cedo (média de 10,2 anos), necessitou mais precocemente de suporte ventilatório (média de 19,9 anos) e nutricional (média de 24,5 anos) e veio a falecer mais cedo (25 anos) que o grupo com DMD sem RM. Portanto, o tratamento e cuidados com os pacientes com DMD e RM devem ser mais meticulosos do que para aqueles com DMD e sem RM43.

Se há, de fato, uma correlação estatisticamente significante entre RM e pior prognóstico na DMD, tanto nos aspectos da morbidade quanto da mortalidade, é necessário que o diagnóstico de déficit cognitivo seja feito precocemente. O objetivo dessa detecção nas fases iniciais é instalar reabilitação fonoaudiológica e psicopedagógica ainda na lactância e pré-escola para melhorar a qualidade de vida das crianças e suas famílias.

 

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Correspondência:
Flávia Nardes
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Artigo submetido em 09.08.11, aceito em 23.08.11.

 

 

Não foram declarados conflitos de interesse associados à publicação deste artigo.
Como citar este artigo: Nardes F, Araújo AP, Ribeiro MG. Mental retardation in Duchenne muscular dystrophy. J Pediatr (Rio J). 2012:88(1):6-16.