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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.53 no.1 Campinas Jan./Feb. 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942003000100007 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Anestesia para cirurgia ortopédica em criança com susceptibilidade à hipertermia maligna. Relato de caso

 

Anesthesia for orthopedic surgery in a child susceptible to malignant hyperthermia. Case report

 

Anestesia para cirugía ortopédica en niño con susceptibilidad a la hipertermia maligna. Relato de caso

 

 

Renato Santiago Gomez, TSAI; Yerkes Pereira SilvaII; Cristiano Pereira PelusoIII

IProfessor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG); Mestrado e Doutorado em Farmacologia pela UFMG; Responsável pelo CET/SBA do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFMG
IIEx-ME2 de Anestesiologia do Hospital das Clínicas da UFMG. Médico Pediatra do Hospital das Clínicas da UFMG
IIIEx-ME2 de Anestesiologia do Hospital das Clínicas da UFMG

Endereço para Correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Hipertermia maligna é uma miopatia autossômica dominante desencadeada por anestésicos inalatórios e bloqueadores neuromusculares, como halotano e succinilcolina, causando aumento da temperatura que pode ser fatal sem o tratamento imediato. O objetivo deste relato é descrever a conduta anestésica em uma criança susceptível à hipertermia maligna que foi submetida a procedimento cirúrgico ortopédico.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, com 3 anos, portadora de luxação congênita do quadril e susceptibilidade à hipertermia maligna, conforme história de anestesia anterior, foi submetida à correção cirúrgica ortopédica sob anestesia geral, com propofol e fentanil, associada à anestesia peridural lombar. A temperatura da paciente foi monitorizada continuamente durante a cirurgia e no período pós-operatório. A paciente apresentou recuperação pós-operatória sem intercorrências e recebeu alta hospitalar após cinco dias.
CONCLUSÕES: A combinação de anestesia regional e venosa para o procedimento cirúrgico proposto em paciente com susceptibilidade à hipertermia maligna permitiu a condução anestésica com segurança.

Unitermos: ANALGÉSICOS, Opióides: fentanil; ANESTÉSICOS, Local: bupivacaína; CIRURGIA, Ortopédica: artroplastia de quadril; DOENÇA, Muscular: hipertermia maligna; HIPNÓTICOS: propofol; TÉCNICAS ANESTÉSICAS, Regional: peridural


SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Malignant hyperthermia is an autosomal dominant myopathy triggered by inhalational anesthetics and neuromuscular blockers, such as halothane and succinylcholine, which causes temperature increases that may be fatal if not promptly treated. This report aimed at describing anesthesia in a child susceptible to malignant hyperthermia submitted to orthopedic surgery.
CASE REPORT: Female patient, 3 years of age, with congenital hip dislocation and susceptible to malignant hyperthermia, according to anesthetic history, who was submitted to corrective orthopedic surgery under general anesthesia with propofol and fentanyl, combined with lumbar epidural anesthesia. Temperature was closely monitored during surgery and in the postoperative period. Postoperative recovery was uneventful and patient was discharged five days later.
CONCLUSIONS: Combined regional and intravenous anesthesia for the surgical procedure proposed to a patient susceptible to malignant hyperthermia allowed a safe anesthetic approach.

Key Words: ANALGESICS, Opioids; fentanyl; ANESTHETICS, Local: bupivacaine; ANESTHETIC TECHNIQUES, Regional: epidural; DISEASE, Muscular: malignant hyperthermia; HIPNOTICS: propofol; SURGERY, Orthopedic: hip surgery


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Hipertermia maligna es una miopatia autosómica dominante desencadenada por anestésicos inhalatorios y bloqueadores neuromusculares, como halotano y succinilcolina, causando aumento de la temperatura que puede ser fatal sin el tratamiento inmediato. El objetivo de este relato es describir la conducta anestésica en un niño susceptible a la hipertermia maligna que fue sometida a procedimiento quirúrgico ortopédico.
RELATO DEL CASO: Niño, del sexo femenino, con 3 años, portadora de luxación congénita del cuadril (anca) y susceptibilidad a la hipertermia maligna, conforme historia de anestesia anterior, fue sometida a la corrección quirúrgica ortopédica bajo anestesia general, con propofol y fentanil, asociada a anestesia peridural lumbar. La temperatura de la paciente fue monitorizada continuamente durante la cirugía y e el período pós-operatorio. La paciente presentó recuperación pós-operatoria sin intercurrencias y recibió alta hospitalar después de cinco días.
CONCLUSIONES: La combinación de anestesia regional y venosa para el procedimiento quirúrgico propuesto en paciente con susceptibilidad a la hipertermia maligna permitió la conducción anestésica con seguridad.


 

 

INTRODUÇÃO

Hipertermia Maligna (HM) é uma síndrome clínica, em que indivíduos geneticamente susceptíveis, respondem à administração de anestésicos inalatórios e bloqueadores neuromusculares despolarizantes com hipertermia, taquicardia, acidose, rigidez muscular esquelética e hipermetabolismo acentuado 1-3. A HM pode ser fatal a menos que seja tratada imediatamente com dantrolene 4. A incidência das crises de HM durante anestesia geral dependem da idade do paciente, variando de 1:15.000 em crianças a 1:50.000 em adultos 5,6.

O objetivo deste relato é apresentar o caso de uma criança com susceptibilidade à HM na qual uma cirurgia ortopédica foi conduzida com sucesso, utilizando técnica combinada de anestesia geral venosa com peridural.

 

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 3 anos, 15 kg, foi admitida para cirurgia ortopédica eletiva em decorrência de luxação congênita do quadril. Não apresentava história de alergia e não fazia uso de medicações. A história clínica pregressa revelou um procedimento ortopédico sem sucesso no mesmo quadril. Entretanto, durante a anestesia deste primeiro procedimento, realizado pela mesma equipe anestésica escalada para a reoperação, foi observada uma alta probabilidade da ocorrência de HM na paciente. De fato, aproximadamente uma hora após a indução anestésica com halotano, fentanil e atracúrio, ocorreram taquicardia (até 200 batimentos por minuto), disritmia cardíaca, instabilidade pressórica, hipertermia (até 39,2 ºC), hipóxia (SpO2 = 80%) e hipercarbia (PETCO2 = 70 mmHg). Rigidez muscular generalizada foi observada durante o episódio. O tratamento foi instituído, incluindo descontinuação do halotano, troca do sistema anestésico circular com absorvedor de CO2, ventilação manual, infusão de líquidos gelados por via venosa, resfriamento externo e diurese forçada. Doses em bolus repetidas de propofol e fentanil foram administrados até o final do procedimento cirúrgico (150 min de anestesia). Logo após o início das medidas terapêuticas, todos os parâmetros melhoraram progressivamente. Sessenta minutos após, a paciente apresentava-se estável e os exames laboratoriais mostravam um pH = 7,33; PaCO2 = 38 mmHg; PaO2 = 230 mmHg; bicarbonato = 19,3 mEq.L-1; potássio = 6,2 mEq.L-1, e CPK = 2255 U.L-1. A paciente foi transferida para a unidade de tratamento intensivo, recuperando-se sem intercorrências. Recebeu alta hospitalar após seis dias. A biópsia muscular realizada na criança revelou padrão miopático discreto e foi negativa para doença do núcleo central e outras miopatias associadas.

Devido ao insucesso do procedimento cirúrgico anterior, decidimos utilizar uma técnica anestésica combinando anestesia peridural lombar e anestesia venosa após considerarmos que havia risco da ocorrência de uma crise de HM durante e após a cirurgia. Os resultados dos exames laboratoriais eram normais. A paciente não recebeu medicação pré-anestésica na noite anterior à cirurgia. Não foi administrado dantrolene profilaticamente. Foi administrado midazolam (4 mg) por via oral, 30 minutos antes da colocação do cateter venoso. A paciente recebeu oxigênio por máscara facial e a monitorização consistiu de oximetria de pulso (SpO2), pressão arterial não invasiva, eletrocardiografia (ECG), estetoscópio precordial, PETCO2, temperatura da faringe e débito urinário. A indução anestésica incluiu fentanil (50 µg) e propofol (50 mg) seguidos de atracúrio (7 mg) e intubação traqueal. A anestesia foi mantida com bolus de fentanil e infusão de propofol. Após a indução da anestesia geral, um cateter peridural foi alocado a uma distância de 2 cm dentro do espaço peridural utilizando agulha Tuohy 16G, descartável, posicionada no espaço L3-L4. Uma dose teste com 3 ml de lidocaína a 2% com adrenalina 1:200.000 foi administrada pelo cateter. Em seguida, 8 ml de bupivacaína a 0,5% (40 mg) e morfina (400 µg) foram administrados através do cateter peridural. A cirurgia transcorreu sem intercorrências com duração de 210 minutos. A paciente permaneceu hemodinamicamente estável durante o procedimento, com freqüência cardíaca em torno de 100 batimentos por minuto, sem disritmias ao ECG, SpO2 de 99%, pressão arterial sistólica entre 70 e 80 mmHg, PETCO2 de 32 mmHg e temperatura de 36,8 ºC.

Dez minutos após a descontinuação da infusão de propofol, a paciente estava ventilando espontaneamente, encontrava-se cooperativa e o tubo traqueal foi removido. Foi transferida para a unidade de tratamento intensivo onde foi observada por 24 horas. Não apresentou dor no pós-operatório e obteve alta hospitalar, sem intercorrências, no 5º dia de pós-operatório.

 

DISCUSSÃO

Os anestesiologistas identificam muitos indivíduos com risco para HM através da história clínica dos pacientes e/ou parentes que podem ter apresentado quadro clínico compatível com HM. Se a susceptibilidade à HM é conhecida, o uso de anestésicos alternativos e bloqueadores neuromusculares adespolarizantes podem evitar a deflagração de uma crise de HM. É possível realizar diagnóstico de certeza de susceptibilidade à HM após anestesia em que o paciente apresentou um quadro clínico com todas as características (hipertermia, taquicardia, rigidez muscular, distúrbios hemodinâmicos etc.) e complicações dos quadros graves de HM (insuficiência cardíaca, renal, coagulação intravascular disseminada e edema cerebral). Entretanto, os quadros mais graves são agora raros, uma vez que novas técnicas de monitorização permitem detecção precoce e a instituição imediata de medidas terapêuticas. O teste de contratura com cafeína e halotano é de valor clínico 7 e foi desenvolvido pelos grupos Europeu 8 e Norte Americano de HM 9. Em geral, a correlação entre os resultados destes dois testes é boa, apresentando alta sensibilidade (99% para o grupo Europeu e 92 a 95% para o grupo Americano) e especificidade (93,6% para o grupo Europeu e 53% a 78% para o grupo Americano), assegurando que anestésicos apropriados sejam administrados a todos aqueles pacientes susceptíveis à HM 10.

Na primeira anestesia da paciente, o diagnóstico de HM foi feito quando os primeiros sinais apareceram, uma hora após a indução. O diagnóstico diferencial foi feito com hipoventilação, sepse, anestesia superficial, exaustão do absorvedor de CO2, reação a drogas e síndrome neuroléptica maligna. Aumento inexplicável na PETCO2 fornece o sinal mais precoce e sensível de um episódio de HM, sendo que a presença de hipercarbia em adição à taquicardia mantida sugere HM 2,11,12. Com o propósito de melhorar a previsão da susceptibilidade à HM, Larach e col. propuseram uma escala de graduação clínica que compreende critérios clínicos padronizados para o diagnóstico de HM 13 (Tabela I e Tabela II). De acordo com esta escala, a probabilidade de que a paciente tenha tido uma reação de HM era quase certa. É rotina de vários centros de diagnóstico de HM não realizar biópsia muscular para o teste de contratura in vitro em pacientes com 3 anos de idade. No presente caso, a família da paciente foi esclarecida com relação à HM e o teste de contratura foi solicitado. Entretanto, por razões sócio-econômicas não foi possível a realização do teste em seus pais. Por outro lado, tem sido advogado que o teste de contratura é desnecessário nos casos em que uma reação de HM é claramente documentada 1,14.

Estávamos particularmente preocupados com o risco de um segundo episódio de HM nesta paciente. Considerando que outras técnicas anestésicas (venosa ou condutiva) e bloqueadores neuromusculares adespolarizantes podem evitar o desencadeamento de HM, optamos pela técnica peridural em associação à anestesia venosa com propofol e fentanil, que propiciou boas condições operatórias, evitando o uso de halogenados. Esta técnica também possibilitou um per e pós-operatório sem intercorrências. A administração peridural de morfina proporcionou analgesia adequada durante o período pós-operatório, reduzindo o nível de ansiedade e estresse que também têm sido implicados no desenvolvimento da crise de HM.

Este caso reforça a conduta de que, em procedimentos cirúrgicos selecionados, a combinação de anestesia venosa e regional é particularmente segura para a realização de cirurgia em paciente com susceptibilidade à HM.

 

REFERÊNCIAS

01. Jurkat-Rott K, McCarthy T, Lehmann-Horn F - Genetics and pathogenesis of malignant hyperthermia. Muscle Nerve, 2000;23:4-17.        [ Links ]

02. Levitt RC - Prospects for the diagnosis of malignant hyperthermia susceptibility using molecular genetic approaches. Anesthesiology, 1992;76:1039-1048.        [ Links ]

03. Wappler F - Malignant hyperthermia. Eur J Anaesthesiol, 2001;18:632-652.        [ Links ]

04. Denborough M - Malignant hyperthermia. Lancet, 1998;352: 1131-1136.        [ Links ]

05. Nelson TE, Flewellen EH - The malignant hyperthermia syndrome. N Engl J Med, 1983;309:416-418.        [ Links ]

06. Ball SP, Johnson KJ - The genetics of malignant hyperthermia. J Med Genet, 1993;30:89-93.        [ Links ]

07. Larach MG - Should we use muscle biopsy to diagnose malignant hyperthermia susceptibility. Anesthesiology, 1993;79:1-4.        [ Links ]

08. European Malignant Hyperpyrexia Group - A protocol for the investigation of malignant hyperpyrexia (MH) susceptibility. Br J Anaesth, 1985;56:1267-1269.        [ Links ]

09. Larach MG for the North American Malignant Hyperthermia Group - Standardization of the caffeine halothane muscle contracture test. Anesth Analg, 1989; 69:511-515.        [ Links ]

10. Fletcher JE, Rosenberg H, Aggarwal M - Comparison of European and North American malignant hyperthermia diagnostic protocol outcomes for use in genetic studies. Anesthesiology, 1999;90:654-661.        [ Links ]

11. Rosenberg H, Fletcher JE, Seitman D - Pharmacogenetics, em: Barash PG, Cullen BF, Stoelting RK - Clinical Anesthesia. 3rd Ed, Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997;489-517.        [ Links ]

12. Allen GC, Brubaker CL - Human malignant hyperthermia associated with desflurane anesthesia. Anesth Analg, 1998;86: 1328-1331.        [ Links ]

13. Larach MG, Localio AR, Allen GC et al - A clinical grading scale to predict malignant hyperthermia susceptibility. Anesthesiology, 1994;80:771-779.        [ Links ]

14. Rosenberg H, Reeds S - In vitro contracture tests for susceptibility to malignant hyperthermia: diagnostic dilemma. Anesth Analg, 1983;62:415-420.        [ Links ]

 

 

Endereço para Correspondência
Dr. Renato Santiago Gomez
Deptº de Cirurgia, Sala 4000
Av. Alfredo Balena, 190
30130-100 Belo Horizonte, MG

Apresentado em 28 de março de 2002
Aceito para publicação em 11 de junho de 2002
Recebido do CET/SBA do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)