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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.53 no.3 Campinas May/June 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942003000300011 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Anestesia em paciente com distrofia muscular de Duchenne. Relato de caso*

 

Anesthesia in duchenne’s muscular Dystrophy patient. Case report

 

Anestesia  en paciente con distrofia muscular de Duchenne. Relato de caso

 

 

Deoclécio Tonelli, TSAI; Iglair PinhoII; Paula de Camargo Neves Sacco, TSAIII; Eduardo Piccinini ViannaIV; José Correia de Vasconcellos, TSAV; Raquel Vasconcelos de SouzaVI; Sidney UmakoshiVI

IResponsável pelo CET Integrado da FMABC; Chefe do Serviço de Dor e Anestesiologia do Hospital São Caetano
IIProfessor Titular da Disciplina de Anestesiologia da FMABC
IIIInstrutora do CET Integrado da FMABC
IVAssistente do Hospital de Ensino Padre Anchieta
VCo-responsável pelo CET Integrado da FMABC
VIEx-ME2 do CET Integrado da FMABC

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A distrofia muscular de Duchenne é uma afecção recessiva ligada ao cromossomo X, geralmente diagnosticada na infância, acentuando-se progressivamente até agravar a função respiratória. O objetivo deste relato é apresentar um caso de um paciente com distrofia muscular de Duchenne diagnosticada há 2 anos, submetido à postectomia, sob anestesia geral com cetamina S.
RELATO DO CASO: Paciente com 9 anos de idade com Distrofia Muscular de Duchenne diagnosticada há 2 anos, submetido à anestesia geral com levo-cetamina (1,5 mg.kg-1), por via venosa, sob ventilação espontânea assistida manualmente por sistema de Baraka (Mapleson A) e bloqueio peniano com bupivacaína a 0,5% (25 mg). Foram usados monitores de pressão arterial não invasiva, oximetria de pulso, cardioscopia e temperatura esofagiana. No decorrer da cirurgia, o caso evoluiu sem intercorrências, sendo que no período pós-operatório o paciente apresentou alguns episódios de vômitos sem outras alterações significativas. Permaneceu internado por 24 horas, tendo alta hospitalar assintomático.
CONCLUSÕES: A avaliação pré-anestésica cuidadosa, o uso de monitorização adequada e medicações que não predisponham o aparecimento de complicações tornam seguro o procedimento em pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne e seu pós-operatório.

Unitermos: ANESTESIA, Pediátrica; DOENÇAS: distrofia muscular de Duchenne


SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Duchenne’s Muscular Dystrophy is an X-linked recessive disorder, generally diagnosed in childhood, which progressively worsens to degenerate respiratory function. This report aimed at presenting the case of a patient with Duchenne’s Muscular Dystrophy diagnosed 2 years before, submited to postectomy under general anesthesia with ketamine S.
CASE REPORT: Male patient, 9 years old, with Duchenne’s Muscular Dystrophy diagnosed 2 years before, submitted to general anesthesia with intravenous levo-ketamine (1.5 mg.kg-1), under spontaneous ventilation manually assisted by Mapleson A Baraka system and penile block with 25 mg of 0.5% bupivacaine. Monitoring consisted of non invasive blood pressure, pulse oximetry, cardioscopy and esophageal temperature. There were no incidents during surgery, and after surgery patient had a few vomiting episodes, without other significant complications. Patient remained in hospital for 24 hours and was discharged asymptomatic.
CONCLUSIONS: Very careful pre-anesthetic evaluation, adequate monitoring and drugs not predisposing to complications make surgery and postoperative period safe for Duchenne’s Muscular Dystrophy patients.

Key Words: ANESTHESIA, Pediatric; DISEASES: Duchenne´s muscular dystrophy


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La distrofia muscular de Duchenne es una afección recesiva ligada al cromosoma X, generalmente diagnosticada en la infancia, acentuándose progresivamente hasta agravar la función respiratoria. El objetivo de este relato es presentar un caso de un paciente con distrofia muscular de Duchenne diagnosticada hace 2 años, sometido a la postectomia, sobre anestesia general con cetamina S.
RELATO DEL CASO: Paciente con 9 años de edad con Distrofia Muscular de Duchenne diagnosticada hace 2 años, sometido a la anestesia general con levo-cetamina (1,5 mg.kg-1), por vía venosa, sobre ventilación espontanea auxiliada manual por sistema de Baraka (Mapleson A) y bloqueo peniano con bupivacaína a 0,5% (25 mg). Fueron usados monitores de presión arterial no invasiva, oximetria de pulso, cardioscopia y temperatura esofagiana. En el recurrir de la cirugía, el caso evoluyó sin interocurrencias siendo que en el período pós-operatorio el paciente presentó algunos episodios de vómitos sin otras alteraciones significativas. Permaneció internado por 24 horas, teniendo alta hospitalar asintomático.
CONCLUSIONES: La evaluación pré-anestésica cuidadosa, el uso de monitorización adecuada y medicaciones que no predispongan al aparecimiento de complicaciones tornan seguro el procedimiento y el pós-operatorio en pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne.


 

 

INTRODUÇÃO

A distrofia muscular de Duchenne é uma afecção recessiva ligada ao cromossomo X, geralmente diagnosticada na infância, acentuando-se progressivamente até agravar a função respiratória 1.

Estudos pré-operatórios de miopáticos mostraram que 83% dos pacientes têm alterações do ECG, 26% insuficiência cardíaca, 31% alterações à radiografia de tórax e 73% restrição pulmonar grave 1.

As complicações esperadas na anestesia destes pacientes são hipertermia maligna, rabdomiólise e parada cardiocirculatória, disritmias e insuficiência cardíaca, além de limitações respiratórias e cardíacas 2-9. Febre, sintomas de rabdomiólise (hipercalemia, mioglobinúria) e espasmo de masseter também foram descritos 4,10-13, além de um relato de anafilaxia devido à exposição ao látex 15.

A succinilcolina foi envolvida na gênese da maioria dos acidentes fatais relatados pela literatura 4,5,7,12, apesar de permanecer como droga muito utilizada na prática anestésica pediátrica 14.

Diante destas características, os pacientes portadores de distrofia de Duchenne necessitam de cuidados especiais em todo o período perianestésico.

O objetivo deste relato é mostrar um caso de uma criança de 9 anos de idade com distrofia muscular de Duchenne há 2 anos, submetida à postectomia sob anestesia geral com cetamina S e bloqueio peniano.

 

RELATO DO CASO

Paciente com 9 anos de idade, do sexo masculino, branco, com diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne há 2 anos e insuficiência respiratória restritiva leve, em fisioterapia respiratória. Sem relato de internações anteriores, distúrbios cardíacos e uso de medicações.

Foi encaminhado ao ambulatório de Anestesiologia para avaliação pré-anestésica, a fim de realizar postectomia.

O paciente chegou ao ambulatório deambulando com auxílio de muletas, dificuldade em manter posição supina sem apoio. Apresentava escoliose grave e atrofia muscular difusa. O restante do exame físico era normal. Os exames complementares pré-operatórios eram normais, exceto a prova de função pulmonar, que mostrou insuficiência respiratória restritiva leve.

No dia da cirurgia não foi administrada medicação pré-anestésica.

Foi realizada venopunção com cateter venoso periférico 22G com perfeita cooperação do paciente e monitorização com oxímetro de pulso, monitor cardíaco, pressão arterial não invasiva e temperatura esofagiana. Foram administrados 200 ml de solução de Ringer com lactato durante a cirurgia, para reposição das perdas do jejum e da cirurgia, considerada de pequeno porte.

Optou-se por anestesia geral com cetamina levógira (1,5 mg.kg-1), sob ventilação espontânea, após lavagem do sistema respiratório do aparelho de anestesia por 3 horas e bloqueio peniano com bupivacaína a 0,5%.

O procedimento cirúrgico durou 30 minutos, sem intercorrências.

No pós-operatório imediato, o paciente apresentou vários episódios de vômitos, sendo convenientemente tratados com metoclopramida (0,15 mg.kg-1) e foi realizado controle rígido da freqüência respiratória e cardíaca, da temperatura e da pressão arterial não invasiva durante todo o período da internação, recebendo alta hospitalar no dia seguinte à cirurgia.

 

DISCUSSÃO

De acordo com os dados da literatura, a distrofia muscular de Duchenne é um distúrbio recessivo ligado ao cromossomo X, também chamada de Distrofia Muscular Pseudohipertrófica, tendo incidência de 30 por 10.000 nascidos vivos do sexo masculino. As manifestações clínicas estão presentes desde o nascimento, mas tornam-se evidentes entre os três e cinco anos de idade. Caracterizam-se por perda progressiva da força muscular, com predileção pelos músculos proximais dos membros e pelos músculos flexores do pescoço. Aos 12 anos de idade, a maioria dos pacientes está confinada à cadeira de rodas. Dos 16 aos 18 anos os pacientes estão predispostos às graves infecções pulmonares, por vezes fatais. Outra causa de óbito é a aspiração alimentar. É comum apresentarem comprometimento intelectual e terem degeneração miocárdica, que desencadeia insuficiência cardíaca direita insidiosa. O diagnóstico é feito por biópsia muscular, que mostra deficiência de distrofia no tecido muscular ou por análise de mutação em leucócitos de sangue periférico.

O tratamento da distrofia muscular de Duchenne é feito com prednisona.

São pacientes que necessitam de cuidados especiais no ato anestésico e precisam de uma avaliação pré-anestésica criteriosa, com exame físico e anamnese detalhados e dirigidos à doença, pois poderão apresentar uma série de complicações relacionadas ao procedimento anestésico 22,23.

A medicação pré-anestésica não é recomendada, por poder induzir à depressão respiratória 1 ou atuar no relaxamento muscular, como é o caso dos benzodiazepínicos 16.

Na anestesia estão contra-indicados os anestésicos halogenados pelo potencial risco de hipertermia maligna 1,3,5-7,9,17 e a succinilcolina, por estar relacionada a vários relatos de rabdomiólise peri-anestésica e parada cardiocirculatória, em que muitas vezes a hipercalemia foi a causa da complicação 4-8,10-13,18-20.

A cetamina, além de não estar relacionada às complicações mais freqüentes, é uma droga sugerida para a anestesia deste grupo de pacientes 1,21. Outras drogas venosas, como o propofol e o tiopental sódico, também podem ser utilizadas, tomando-se cuidado com a cardiodepressão e sensibilidade individual à depressão respiratória 1. Devido à curta duração da cirurgia e a não utilização de bloqueadores neuromusculares, optou-se pela ventilação espontânea sem intubação orotraqueal.

O período pós-operatório deve ser monitorizado, pois as complicações cardiovasculares também ocorrem nesta fase, assim como a elevação da temperatura caracterizando hipertermia maligna 9. Também são freqüentes os vômitos devido à hipotonia dos músculos abdominais, favorecendo a dilatação gástrica 1, fato que também foi observado no paciente em questão.

Concluímos deste relato que a avaliação pré-anestésica cuidadosa e o uso de medicações que não predisponham ao aparecimento de complicações tornam seguros o procedimento e o pós-operatório de pacientes com distrofia muscular de Duchenne.

 

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Endereço para correspondência
Dr. Deoclécio Tonelli
Rua Domingos Augusto Setti 73 Ap 22 Chácara Klabin, V. Mariana
04116-070 São Paulo SP

Apresentado em 11 de julho de 2001
Aceito para publicação 28 de outubro de 2002

 

 

* Recebido do CET Integrado da Faculdade de Medicina do ABC, São Bernardo do Campo, SP