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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.54 no.5 Campinas Sept./Oct. 2004

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942004000500007 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Anestesia venosa total em paciente portador de Osteogênesis imperfecta. Relato de caso*

 

Anestesia venosa total en paciente portador de Osteogénesis imperfecta. Relato de caso

 

 

José Francisco Nunes Pereira das Neves, TSAI; Roberto Silva Sant'AnnaII; João Rosa de AlmeidaII; Rodrigo Machado Saldanha, TSAII; Marcos Gonçalves MagalhãesIII

ICo-Responsável pelo CET/SBA da Universidade Federal de Juiz de Fora; Anestesiologista do Hospital Monte Sinai
IIAnestesiologista do Hospital Monte Sinai
IIIME1 do CET/SBA da Universidade Federal de Juiz de Fora

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A Osteogênesis Imperfecta é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, com prevalência de 1/10000, que primariamente envolve a ossificação endocondral, resultando em ossos frágeis, múltiplas fraturas e deformidades esqueléticas. O objetivo desse artigo foi relatar um caso de paciente portador de Osteogenesis Imperfecta, submetido à anestesia venosa total para tratamento cirúrgico de fratura de fêmur.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 15 anos, 41 kg, 140 cm, com história de Osteogênesis Imperfecta e cardiopatia, programado para tratamento cirúrgico de fratura do fêmur. Na sala de operação foi monitorizado com ECG, FC, PANI e SpO2 e submetido à anestesia geral venosa total com propofol, alfentanil e cisatracúrio. Após IOT, foi acrescentada monitorização da PETCO2 e da temperatura esofágica. No período intra-operatório e na sala de recuperação pós-anestésica não apresentou complicações. Teve alta hospitalar no 5º dia de pós-operatório.
CONCLUSÕES: O presente relato mostrou boa evolução intra e pós-operatória de paciente com Osteogênesis Imperfecta submetido à anestesia geral venosa total. A complexidade da doença mostrou a necessidade de avaliação e monitorização adequada pelo anestesiologista.

Unitermos: ANESTESIA, Venosa: total; DOENÇAS: Osteogênesis Imperfecta


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La Osteogénesis Imperfecta es una rara enfermedad genética del tejido conjuntivo, con prevalencia de 1/10000, que primariamente envuelve la osificación endocondral, resultando en huesos frágiles, múltiplas fracturas e deformidades esqueléticas. El objetivo de ese artículo fue relatar un caso de paciente portador de Osteogénesis Imperfecta, sometido a anestesia venosa total para tratamiento quirúrgico de fractura de fémur.
RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 15 años, 41 kg, 140 cm, con historia de Osteogénesis Imperfecta y cardiopatía, programado para tratamiento quirúrgico de fractura del fémur. En la sala de operación fue monitorizado con ECG, FC, PANI y SpO2 y sometido a anestesia general venosa total con propofol, alfentanil y cisatracúrio. Después de IOT, fue acrecentada monitorización de la PETCO2 y de la temperatura esofágica. En el período intra-operatorio y en la sala de recuperación pos-anestésica no presentó complicaciones. Tuvo alta hospitalar en el 5º día de post operatorio.
CONCLUSIONES: El presente relato mostró una buena evolución intra y post operatoria de paciente con Osteogenesis Imperfecta sometido a anestesia general venosa total. La complexidad de la enfermedad mostró la necesidad de evaluación y monitorización adecuada por el anestesiologista.


 

 

INTRODUÇÃO

A Osteogênesis Imperfecta é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, com prevalência de 1/10000, que primariamente envolve a ossificação endocondral, resultando em fragilidade óssea, múltiplas fraturas e deformidades esqueléticas 1-4. A mutação de um ou dois genes tipo 1 do colágeno, COL1A1 ou COL1A2 1, leva à síntese anormal do colágeno tipo 1, que é a proteína predominante na matriz óssea, levando à osteopenia 3-5.

A Osteogênesis Imperfecta é classicamente dividida em 4 tipos, de acordo com a gravidade clínica: I - compromete pacientes sem maiores deformidades ósseas; II - é o mais grave e os pacientes falecem no período perinatal; III - pacientes afetados em grau moderado a grave, sendo a forma mais grave em crianças e IV - grupo heterogêneo, variando a gravidade e as características clínicas 2,6,7. Contudo, a utilização de técnicas para análise de DNA tem permitido constatar em varias ocasiões, a existência de pacientes que, apesar de clinicamente diagnosticados como portadores de Osteogênesis Imperfecta, não apresentam mutações nos genes que codificam a produção de colágeno 6. Assim existem pacientes que sofrem da chamada Osteogênesis Imperfecta com formação de calos hipertróficos, com pseudoglioma e a forma rizomélica 6.

O objetivo deste artigo foi relatar um caso de paciente portador de Osteogênesis Imperfecta, submetido a anestesia venosa total para tratamento cirúrgico de fratura de fêmur.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 15 anos, 41 kg, 140 cm, programado para tratamento cirúrgico de fratura de fêmur. Na avaliação pré-anestésica apresentava história de Osteogênesis Imperfecta, cardiopatia e em uso de vitamina D (125 UI/dia), cálcio (500 mg/dia) e alendronato sódico (10 mg/dia). Apresentava-se tranqüilo, eupnéico, hidratado, mucosas normocoradas, anictérico, pressão arterial de 110 x 60 mmHg, freqüência cardíaca de 96 bpm. Os exames complementares mostraram hemoglobina de 14,8 g.dl-1, hematócrito 45,3%, leucometria de 16600/mm3, glicemia de 100 mg.dl-1, plaquetas de 266000/mm3 e ecocardiograma com insuficiência mitral e tricúspide leves, pericárdio sem alterações e função sistólica normal do ventrículo esquerdo.

Na chegada à sala de operação, foi feita monitorização com eletrocardiograma (MC5), freqüência cardíaca, saturação periférica da hemoglobina pelo oxigênio (SpO2) e pressão arterial não-invasiva (PANI) com medida de 5 em 5 minutos, com os dados apresentando-se dentro dos limites da normalidade. Foi feita punção venosa com cateter 18G, hidratação com solução de Ringer com lactato, indução da anestesia com propofol (100 mg), alfentanil (2000 µg) e cisatracúrio (6 mg), por via venosa. A intubação traqueal foi realizada com tubo de 7,5 mm de diâmetro interno. A seguir, foi acrescentada monitorização do gás carbônico expirado (PETCO2) e da temperatura esofágica. A anestesia foi mantida com propofol (3,5 µg.ml-1) em infusão alvo-controlada, com boa estabilidade cardiovascular durante o período intra-operatório. Ao término do procedimento cirúrgico, o paciente foi medicado com atropina (500 µg), neostigmina (1 mg), metoclopramida (10 mg) e nalbufina (10 mg), por via venosa. Após extubação, o paciente foi encaminhado para a sala de recuperação pós-anestésica, com manutenção dos mesmos cuidados de monitorização do período intra-operatório. (ECG, FC, PANI, SpO2 e temperatura axilar), oxigenioterapia nasal (3 l.min-1), permanecendo por 120 minutos sem intercorrências. Alta hospitalar foi dada no 5º dia do pós-operatório.

 

DISCUSSÃO

Na abordagem terapêutica ortopédica para Osteogênesis Imperfecta existem três possíveis áreas de atuação: medidas para prevenção no número de fraturas, tratamento de fraturas e correção cirúrgica de deformidades 6, sendo necessária utilização da anestesia nas duas últimas alternativas.

Anormalidades anatômicas e fisiológicas podem determinar problemas durante o ato cirúrgico 5. Embora clinicamente a Osteogênesis Imperfecta se caracterize por uma tríade composta por ossos frágeis, escleróticas azuladas e perda ou diminuição da audição, existem várias possibilidades agravantes, dependendo da presença de doenças associadas. Cardiopatias congênitas, lesões valvares, litíase renal, anormalidades neurológicas, distúrbios metabólicos, disfunção plaquetária, cor pulmonale, doenças articulares, dermatológicas e odontológicas podem fazer parte do quadro clínico 1-4. Assim, a avaliação pré-operatória deve ser bastante criteriosa.

As dificuldades da anestesia se iniciam desde a seleção da técnica, pois os pacientes com Osteogênesis Imperfecta têm tendência a desenvolver hipertermia que pode ser maligna 1,5 e anormalidades anatômicas que podem dificultar a realização da anestesia regional. Vogel e col. 2 relataram anestesia em duas gestantes complicadas com Osteogênesis Imperfecta grave, em que uma delas foi submetida a bloqueio peridural contínuo com lidocaína a 2%, fentanil (50 µg) e epinefrina 1:200.000, em doses fracionadas com o objetivo de atingir bloqueio sensitivo em T4 e a cesariana decorreu sem complicações. A presença de deformidades como a cifoescoliose predispõe a maior possibilidade de perfuração acidental da dura-máter, a baixa estatura dificulta a previsão para o nível do bloqueio sensitivo e coagulopatias e alterações plaquetárias devem ser consideradas para a indicação da anestesia regional 2.

Na anestesia geral, podem ocorrer dúvidas na seleção dos agentes e dificuldade para intubação traqueal. Na escolha dos agentes, a técnica venosa tem sido proposta porque agentes inalatórios e succinilcolina podem desencadear hipertermia maligna 1.

A fácies típica da Osteogênesis Imperfecta, com pescoço curto, projeções temporal e occipital, e mandíbula proeminente pode levar a dificuldades para intubação traqueal. Fraturas de coluna cervical, de mandíbula, dentárias, contusão de mucosas e hemorragias são complicações possíveis após várias tentativas de intubação traqueal 4,5. A máscara laríngea apresenta-se como uma boa alternativa nessa situação porque pode ser inserida com o paciente em posição cervical neutra, sendo um método útil e fácil para a manutenção da via aérea 5, porque evita a estimulação simpático-cardíaca da laringoscopia, o que pode ser desejável em pacientes com cardiopatia associada 5.

Cuidados com a manipulação e a monitorização também devem ser considerados. O posicionamento do paciente na mesa cirúrgica deve ser cuidadoso com áreas sujeitas a compressão protegidas. A utilização de torniquete ou manguito de pressão pode levar a fraturas e/ou trauma vascular e tecidual. A canulização arterial para medida da pressão deve ser preferida em pacientes com Osteogênesis Imperfecta grave 5.

A hemorragia é uma complicação possível na Osteogênesis Imperfecta 4 em 10% a 30% dos pacientes 3, porque o defeito no colágeno resulta em tecidos friáveis, pequenos vasos que não contraem adequadamente, resposta plaquetária deficiente e diminuição no fator VIII 4. A predisposição à hemorragia é multifatorial e os fatores relacionados à coagulação intravascular disseminada são numerosos 3,4.

Na avaliação pré-operatória, a história de púrpura recorrente pode ser um indicativo de anormalidade na coagulação. Exames complementares, inclusive o tromboelastograma, podem não ser úteis para antever a possibilidade de hemorragias 3,4.

A desmopressina, análogo sintético do hormônio antidiurético, pode melhorar a função plaquetária e diminuir a perda sangüínea 3. A desmopressina tem significativo efeito antidiurético mediado por receptores via V2 e pouco ou nenhum efeito vasoconstritor. O efeito via V2 causa nas células endoteliais liberação do fator de von Willebrand, ativação do plasminogênio tissular e do fator VIII:C 3. O efeito hemostático ocorre quase que imediatamente após dose venosa de 0,3 µg.kg-1, que deve ser infundida por um período de 20 minutos para evitar hipotensão arterial. Os efeitos colaterais incluem: rubor facial, cefaléia, hipotensão arterial, taquicardia e possibilidade de trombose 3.

O efeito antidiurético dificulta a avaliação do volume intravascular e há relatos de hiponatremia e convulsões, principalmente em pacientes pediátricos 3.

O presente relato mostrou boa evolução intra e pós-operatória do paciente com Osteogênesis Imperfecta submetido à anestesia venosa total para tratamento de fratura de fêmur. A complexidade da doença mostra a necessidade de avaliação e monitorização adequada pelo anestesiologista.

 

REFERÊNCIAS

01. Porsborg P, Astrup G, Bendixen D et al - Osteogenesis imperfecta and malignant hyperthermia. Is there a relationship? Anaesthesia, 1996;51:862-865.        [ Links ]

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03. Keegan MT, Whatcott BD, Harrison BA - Osteogenesis imperfecta, perioperative bleeding, and desmopressin. Anesthesiology, 2002;97:1011-1013.        [ Links ]

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06. Assis MC, Plotkin H, Glorieux FH et al - "Osteogenesis Imperfecta": novos conceitos. Rev Bras Ortop, 2002;37:323-327.        [ Links ]

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Endereço para correspondência
Dr. José Francisco Nunes Pereira das Neves
Rua da Laguna, 372 Jardim Glória
36015-230 Juiz de Fora, MG
E-mail: jfnpneves@terra.com.br

Apresentado em 01 de dezembro de 2003
Aceito para publicação em 08 de janeiro de 2004

 

 

* Recebido do Hospital Monte Sinai, hospital agregado ao CET/SBA da Universidade Federal de Juiz de Fora, MG